2.Сахарный диабет у детей. Этиология. Патогенез. Клиника. Принципы лечения.

Сахарный диабет - Полигенное заболевание, осн.причина- аутоим.поражение бета-клеток островкового аппарата поджел.железы.

Этиология и патогенез. Сахарный диабет у детей является наследственным заболеванием, остается окончательно не выясненным характер генного дефекта. Признается полигенный характер наследования с участием ряда факторов (вирусные инфекции, характер питания- раннее назначение коровьего молока, физич.ипсихич.травмы),инсулинзависимый сахарный диабет относят к аутоиммунным заб-ям, возник-е которых отмечается чаще после инфекционных заболеваний.

Патогенез: В центре нарушений обмена веществ при диабете находится недостаточная утилизация углеводов вследствие сниженной активности или недостатка инсулина. Нарушается усвоение сахара в периферических тканях, вследствие чего усиливается гликогенолиз, содержание гликогена в печени и мышцах уменьшается. Кроме того, снижение периферического потребления сахара сопровождается увеличением глюконеогенеза и липолиза. Первый из этих процессов повышает и без того высокую концентрацию сахара, естественно, ценой усиления распада белков. Возникающая гипергликемия, иными словами, постоянно увеличивающееся количество сахара, поступающего в почки, быстро превышает максимальную реабсорбционную способность почечных канальцев (Тт глюкозы), в результате чего возникает глюкозурия. Снижение усвоения сахара мобилизует жир из жировых депо, в крови увеличивается концентрация свободных жирных кислот и других липидов; таким образом, энергетическая потребность больного покрывается в основном за счет сгорания жира. Однако ткани оказываются не в состоянии полностью окислить жирные кислоты, мобилизуемые в большом количестве, поэтому накапливаются промежуточные продукты обмена жиров - бета-окси-масляная кислота, ацето-уксусная кислота и ацетон, приводящие к ацетонемии и ацетонурии. Кроме того, глюкозурия и кетонемия, то есть повышенное образование кетоновых тел, вызывают вторичные изменения: эксикоз, потерю натрия и калия, ацидоз. Вследствие осмотического диуреза глюкозурия вызывает полиурию, то есть потерю воды, натрия и хлора, повышенное выделение ацетоуксусной кислоты и бета-окси-масляной кислоты усиливает потерю как натрия, так и калия; кроме того, сильные кислоты выделяются с мочой, частично связанными с калием и натрием. 

Клиника - В большинстве случаев ведущими симптомами являются полиурия, которая у маленьких детей может рассматриваться как ночное недержание мочи; полидипсия вследствие мучительного чувства жажды и быстро развивающееся похудание, несмотря на хороший аппетит, особенно выраженное при детском диабете. Выделяется большое количество мочи, которая имеет светлый цвет, ее удельный вес - высокий; в моче содержится сахар ив большинстве случаев - ацетон. Содержание сахара в крови натощак в большинстве случаев превышает 120 мг%. Если родители не обращают внимания на начальные симптомы заболевания, то через несколько недель - месяцев, а в случае интеркуррентных инфекций - даже через несколько дней может развиться тяжелый ацидоз и кома.  В детском возрасте диабетическая кома появляется чаще и быстрее. Иногда кома является первым проявлением не распознанного до этого диабета, в других случаях, при лечении, кома может развиться вследствие инфекции, голодания, психической или физической перегрузки, а также - при несистематической инсулинотерапии. О грозящей катастрофе в обмене веществ свидетельствует ряд признаков увеличивающийся диурез, быстрое падение веса и эксикоз, запах ацетона в выдыхаемом воздухе, плохое самочувствие, рвота, чувство жажды, вялость и сонливость. В течение нескольких дней и даже часов состояние больного становится очень тяжелым. При тщательном наблюдении можно заметить увеличение дыхательных движений грудной клетки, затем становится заметным участие вспомогательных дыхательных мышц; частота дыхания быстро нарастает, а глубина дыхания заметно увеличивается. Контакт с вялым, сонливым больным затрудняется, наконец, в высшей точке комы наступает полная потеря сознания. Обращают на себя внимание признаки нарушения кровообращения: пульс учащенный, легко сжимается, артериальное давление снижается. Лицо краснеет, тонус глазных яблок снижается. 

Лечение: Начальные этапы лечения больного диабетом должны производиться в стационаре, а затем оно осуществляется амбулаторно.

В зависимости от возраста ребенку необходимо 90-60 кал/кг и 2-3 г/кг белка в день. Из общего количества калорий вычитают долю, приходящуюся на белки, остаток покрывается примерно на 60% углеводами и на 40% жирами. При подобном расчете ребенку, нуждающемуся в 70 кал/кг в день, на 1 кг веса следует давать 3 г белка, 9 г углеводов и 2,6 г жиров, то есть в основных чертах соотношение аналогично диете здорового ребенка того же возраста. При выраженной ацетонурии количество жиров сокращают, а углеводов - увеличивают. Заместительную терапию инсулином назначают в том случае, если суточная экскреция глюкозы превышает 5% от сахарной ценности пищи (содержание в пище всех углеводов и 50% белков). Показанием для инсулинотерапии служит также содержание сахара в крови, превышающее 200 мг%, наличие кетоза, дистрофии, сопутствующих заболеваний. При определении дозы инсулина следует иметь в виду, что каждая единица инсулина способствует усвоению 5 г сахара. Инсулин вводят за 15-30 мин до приема пищи, срок его действия 6-8 часов. Мочу собирают три раза в день, в три 8-часовые порции, уровень сахара в крови также исследуют по возможности три раза в день

Терапевтические меры при приеме ребенка в состоянии комы должны быть быстрыми и эффективными, так как речь идет о состоянии, угрожающем жизниНеобходимо немедленно начать инсулинотерапию и установить длительное внутривенное вливание изотонического раствора поваренной соли, 5% глюкозы и бикарбоната натрия. При подтверждении диагноза диабетической комы немедленно вводят подкожно 15-30 ед. инсулина (в зависимости от возраста), одну треть дозы можно ввести внутривенно, затем по 10-15 ед. вводят через 1-2 часа в течение 6 часов. В первый день ребенок получает 40-90 ед. инсулина, эту дозу в последующие дни снижают под конт-ролем за содержанием сахара в крови и моче.

Количество жидкости в течение первого дня должно составлять примерно 150 мл/кг. После первой дозы инсулина мы даем смесь 1 : 1 изотонического раствора поваренной соли с 5% раствором глюкозы; по мере улучшения кровообращения, диуреза и ацидоза, примерно через 6-8 часов после начала лечения к переливаемой жидкости мы добавляем 3-4 мэкв/кг калия. На второй день дают сладкие фруктовые соки внутрь, позднее - печенье и обезжиренное молоко. От результатов исследования крови и мочи зависит дневная доза инсулина, обычно ее необходимо давать, разделяя на 3-5 частей, при прогрессивном снижении. С исчезновением кетоза переходят на диету и инсулинотерапию.