3.2.4. Осложнения гуморальных иммунодефицитов

Лица с первичными гуморальными иммунодефици-тами восприимчивы к бактериальным инфекциям, которые вызываются достаточно широким спектром патогенов (см. рис. 3-2). Хронические воспалительные заболевания верхних и нижних дыхательных путей могут привести к развитию хронических отитов, сину­ситов, бронхоэктазов, фиброзу лёгких и сердечной недостаточности (формированию «лёгочного сердца»), Заболевания органов желудочно-кишечного тракта встречаются примерно у 2/3 лиц с недостаточностью гуморального звена иммунной системы. Наиболее час­тыми причинами диареи и синдрома мальабсорбции у таких пациентов являются:

• Giardia lamblia, обильно заселяющая слизистую оболочку тонкой кишки;

Campylobacter;

• Salmonella;

• ротавирусы и энтеровирусы.

Рецидивирующие инфекции, вызываемые Cryptosporidium, типичны для лиц с rHnep-lgM-синдромом. Часто при недо­статочности гуморального звена иммунной системы наблю­дают явления, характерные для хронического холангита, в ряде случаев заканчивающегося циррозом печени. Также встречаются вирусные инфекции централь­ной нервной системы. Например, больные с агамма-глобулинемией, сцепленной с Х-хромосомой, или с комбинированным вариабельным иммунодефицитом восприимчивы к хроническим инфекциям, вызыва­емым эховирусами. Заболевание проявляется в виде рецидивирующего менингоэнцефалита, в ряде случа-

Иммунодефициты 79

си сопровождающегося симптомами дерматомиозита. Несмотря на введение высоких доз иммуноглобули­нов летальность очень высока. К счастью, подобные осложнения развиваются редко.

Наиболее частый возбудитель инфекций урогени-тального тракта — уреоплазма. Примерно в 12% слу­чаев гуморальных иммунодефицитов развиваются артропатии. Данная патология возникает преиму­щественно у лиц с обшим вариабельным иммуно­дефицитом. Важно отметить, что у некоторых лиц в воспалительный процесс вовлекаются крупные сус-|тавы. Нередки случаи изолированного поражения. Поражение суставов носит неревматический харак­тер, о чем свидетельствуют отрицательные резуль­таты анализов на наличие ревматоидного фактора. Развитие септических осложнений не характерно для лиц с данной патологией.

Развитие аутоиммунных заболеваний типично для лиц с гуморальным иммунодефицитом. Наиболее часто (около 15% случаев) данные осложнения возникают больных с общим вариабельным иммунодефици-ом. Примерами таких осложнений являются аутоим-Рмунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения. . Аутоиммунные поражения щитовидной железы встре-; чаются более чем в 10% случаев. Часто появляются | клинические признаки пернициозной анемии. Тем пю менее, аутоантитела к париетальным клеткам и • внутреннему фактору Касла у данной группы лиц не ; обнаруживают. В то же время, у лиц с пернициозно-подобным синдромом выявляют атрофический гаст-1рит с нарушенной моторной и эвакуаторной функци-И1Ш желудка.

*У некоторых больных с общим вариабельным имму-_s нодефицитом развивается гиперплазия лимфоидной •ткани кишечника. Течение доброкачественное — тен-•денции к малигнизации не отмечено. Примерно у {трети пациентов с общим вариабельным иммунодефи-> цитом выявляют спленомегалию, которая в ряде слу-! чаев является причиной гипердиагностики лимфом. Поздними осложнениями данных состояний являют-|ся появление в лёгких гранулём нетуберкулёзной этио­логии и лимфоидная инфильтрация лёгких, известная Гкак интерстициальный лимфоидный пневмонит. [У лиц с недостаточностью гуморального и клеточно-звена иммунной системы повышена частота раз-1вития злокачественных новообразований (в 10—100 [раз). Большинство злокачественных новообразований (имеет лимфоидное происхождение. Тем не менее, на |фоне атрофического гастрита у лиц с гуморальными |иммунодефицитами нередки случаи развития карци-| номы желудка.