70 Глава 3

лее часто встречается снижение уровня IgA и IgG). Необходимо отметить, что для выявления пред­расположенности пациента к развитию конкрет­ных заболеваний определение в сыворотке изоти-пов антител более информативно, чем определение общего уровня сывороточных иммуноглобулинов. Например, синтез IgGl и IgG3 происходит на анти­гены белковой природы, в то время как IgG2 выра­батываются на антигены, имеющие в своём составе полисахаридный компонент. Следовательно, у лиц с селективным дефицитом IgG2 имеется большая вероятность развития синуситов, отитов и пневмо­ний, возбудителями которых являются бактерии, в состав оболочки которых входят полисахариды (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae тип b и Neisseria meningitidis). У лиц с дефектами гумо­рального звена иммунной системы эффективность вакцинаций существенно снижена, что обусловлено неспособностью иммунной системы вырабатывать антитела. Этот факт нужно учитывать при проведе­нии профилактических мероприятий, связанных с вакцинацией (таблица 3-2).

3.2.2. Разновидности первичных гумо­ральных иммунодефицитов

Подробнее см. таблицу 3-1 и врезку 3-2. Распространённость первичных гуморальных имму­нодефицитов отражена в таблице 3-3.

Врезка 3-2. Разновидности первичных гуморальных иммунодефицитов:

• общий вариабельный иммунодефицит; |

• агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосо­ мой;

• ranep-IgM-синдром (дефицит CD40L);

• селективный иммунодефицит IgA; селективный иммунодефицит IgA и различных субклассов IgG;

• транзиторная гипогаммаглобулинемия новорож­ дённых

Таблица 3-3. Распространённость первичных иммуно­дефицитов гуморального звена

Таблица 3-2. Методы оценки гуморального звена

иммунной системы

Определение уровня антител после перенесённых инфекций (ветряная оспа)

Ответ гуморального звена иммунной системы после проведения иммунизации с использованием вакцин, содержащих белковый компонент (столбнячный ана­токсин, противокоревая вакцина и др.) и углеводный компонент (липополисахариды бактерий, например,

пневмококков, сальмонелл и др.)

Предостережения

У детей с иммунодефицитами проведение вакцина­ций с использованием живых вакцин противопока­зано.

На вакцины, имеющие в составе углеводный ком­ понент, иммунный ответ развивается только после достижения детьми двухлетнего возраста.

Количество В-лимфоцитов составляет 5-15% от общего количества лимфоцитов. Их численность определяют с помощью моноклональных антител к специфическим поверхностным маркёрам. Отсутствие зрелых В-лим­фоцитов в периферической крови является патогномо-ничным признаком агаммаглобулинемии, сцепленной с Х-хромосомой. Во всех остальных случаях иммуно­дефицита гуморального звена количество В-лимфо­цитов в периферической крови либо не изменено, либо понижено.

Выявление мутаций в результате проведения генети­ческого анализа является окончательным подтверж­дением наличия врождённого гуморального имму­нодефицита. Проведение заместительной терапии, заключающейся во введении иммуноглобулинов, является одним из методов патогенетической терапии данных состояний, используемых с лечебной и профи­лактической целью.

Распространённость

Количество случаев на 10 000 человек

конкретного заболевания

по сравнению с заболеваниями

других нозологических групп

1000

Ревматоидный артрит

200

Инсулинозависимый сахарный диабет

4—6

Рассеянный склероз Системная красная волчанка Первичные гуморальные имму-нодефициты

Склеродермия

Транзиторная агаммаглобулинемия у детей

Иммуноглобулины класса G, синтезируемые В-лимфо-цитами и плазматическими клетками матери, активно переносятся через плацентарный барьер, начиная с четвёртого месяца беременности. Максимальное коли­чество антител данного класса переносится в пос­ледние 2 месяца беременности. Поэтому сразу после рождения в сыворотке ребёнка содержится столько же IgG, сколько и в сыворотке матери (см. рис. 3-3). Так как в организме ребёнка катаболизм материнских антител класса G опережает синтез своих собствен­ных, в течение первых месяцев жизни (начиная со 2-3 месяца) часто наблюдается «физиологический провал» IgG. Однако у здоровых детей даже в этот период не происходит повышения чувствительности к инфек­ционным заболеваниям, так как иммунная система к этому времени уже имеет в своём арсенале антитела собственного производства, а также начинающее рабо­тать Т-клеточное звено иммунной системы. Так как максимальное насыщение организма pe6ei -материнским IgG происходит именно в последи>и месяцы беременности, вполне логично, что «физиоло­гический провал» IgG будет более выражен у недоно-