- •Глава 3
- •3.1. Введение
- •68 Глава 3
- •3.2. Первичные иммунодефици-ты гуморального звена
- •70 Глава 3
- •3.2.2. Разновидности первичных гуморальных иммунодефицитов
- •72 Глава 3
- •74 Глава 3
- •76 Глава 3
- •78 Глава 3
- •3.2.3. Дифференциальная диагностика
- •3.2.4. Осложнения гуморальных иммунодефицитов
- •3.2.5. Коррекция гуморальных иммунодефицитов
- •80 Глава 3
- •3.3. Первичные комбинированные (т- и в-) иммунодефициты
- •3.3.1. Классификация
- •82 Глава 3
- •3.3.2. Возможности коррекции дефектов т-клеточного звена иммунной системы
- •3.4. Первичные дефекты неспецифического (естественного) иммунитета
- •84 Глава 3
- •3.4.1. Нарушение функций моноцитов и дендритных клеток
- •3.4.2. Нарушения функций нейтрофилов
- •86 Глава 3
- •88 Глава 3
- •3.4.3. Нарушения эффекторных функций макрофагов
- •3.4.4. Дефекты компонентов системы комплемента
- •90 Глава 3
- •3.5. Вторичные иммунодефициты
- •3.5.1. Причины вторичных иммунодефицитов
- •92 Глава 3
- •3.5.2. Синдром приобретённого иммунодефицита
- •3.5.3. Пути передачи вич-инфекции
- •3.5.4. Клинические проявления вич-инфекции
- •94 Глава 3
- •3.5.5. Иммунопатогенез синдрома приобретённого иммунодефицита
- •96 Глава 3
- •3.5.6. Диагностика вич-инфекции
- •3.5.7. Принципы терапии вич-инфекции
88 Глава 3
Таблица 3-14. Иммунный статус ребёнка с хронической гранулематозной болезнью
Уровень сывороточных иммуноглобулинов (г/л)
IgG
17,8
5,5-10,0 (норма)
IgM
2,0
0,3-0,8
0,4-1,8
больше 1,0 МЕ/мл больше 0,6 МЕ/мл
3,0
Возбудитель столбняка Возбудитель дифтерии
Результаты НСТ-теста*
спонтанный
индуцированный
больше 30
Хемотаксическая активность нейтрофилов*
18
129
Контроль (только среда для культивирования) В присутствии хемоаттрактанта
148 мкм
* — количество нейтрофилов (в %) в которых отмечено восстановление нитросинего тетразолия (НСТ) без (спонтанный НСТ) и после стимуляции эндотоксином (индуцированный НСТ).
** — миграция нейтрофилов на определенное расстояние (в мкм) без хемоаттрактанта (контроль) и в его присутствии
Врезка 3-4. Признаки, характерные для хронической гранулематозной болезни
Длительно текущие и рецидивирующие инфекции. Скудность клинических проявлений, несмотря на тяжесть течения инфекционного процесса. Для инфекционного процесса характерны:
низкая чувствительность к проводимой антиби- отикотерапии;
стафилококковая природа;
поражения кожи и слизистых оболочек;
осложнения в виде лимфоаденопатий, имеющих тенденцию к нагноению
Лечение пациентов с хронической гранулематозной болезнью заключается в проведении профилактических курсов антибактериальной терапии (препаратом выбора является ко-тримоксазол). При необходимости к антибактериальной терапии подключают противогрибковую терапию. В некоторых случаях проведение курсов терапии с использованием ИФН-у позволяет улучшить фагоцитарную и бактерицидную активность нейтрофилов, снизить частоту и уменьшить тяжесть инфекционных заболеваний. Применение пересадки костного мозга для лечения пациентов с хронической гранулематозной болезнью является перспективной, но трудновыполнимой задачей. Проведение данной процедуры может привести к развитию серьёзных осложнений, вплоть до летального исхода (около 10% случаев). Поэтому данный метод лечения можно применять исключительно по жизненным показаниям и только тем больным, у которых все вышеперечисленные методы оказались неэффективными. В качестве метода лечения хронической гранулематозной болезни рассматривают также генотерапию, заключающуюся в доставке генов, кодирующих структуру и функциональную активность ферментов дыхательной цепи.
Синдром «ленивых» лейкоцитов •
Синдром «ленивых» лейкоцитов (синдром Швартцмана) — ещё один пример врождённого нарушения функционирования нейтрофилов. Основу патогенеза данного синдрома составляют дефекты генов мембранных молекул адгезии, что приводит к выраженным нарушениям хемотаксиса нейтрофилов и макрофагов, а также их взаимодействий с клетками других типов. Примером могут служить фенотипичес-ки сходные поражения, развивающиеся в результате наследственных дефектов экспрессии р2-интегринов (их общей цепи, CD18) и углеводных детерминант Lex (CD15), распознаваемых L-селектином (CD62L).