циты

2. Нарушения функций нейтрофилов

3. Нарушения эффекторных функций макро­ фагов

3.4.4. Дефекты компонентов системы комплемента 3.5. Вторичные иммунодефициты

3.5.1. Причины вторичных иммунодефицитов

2. Синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД)

3. Пути передачи ВИЧ-инфекции

3.5.4. Некоторые клинические аспекты ВИЧ- инфекции

5. Иммунопатогенез синдрома приобретённого иммунодефицита

6. Диагностика ВИЧ-инфекции

7. Принципы терапии ВИЧ-инфекции

3.5.8. Инфекционные заболевания у лиц с ослаб­ ленной иммунной системой

J_	\
Первичные 1	Вторичные |
1 те генетически- , детерминированные , • нарушение активности или отсутствие ферментов * • отсутствие какой-либо популяции | клеток иммунной системы i • ослабление или отсутствие их * функциональной активности * Врожденные/приобретенные ''	те вследствие каких-либо заболеваний • злокачественные новообразования лимфоиднои ткани • инфекции, например, ВИЧ-инфекция • нарушения питания • лечение основного заболевания иммуннодепрессантами Зсегда приобретенные

Рис. 3-1. Первичные и вторичные иммунодефициты

Предположение об имеющемся у человека иммуноде­фиците может быть основано на наличии в анамнезе рецидивирующих или оппортунистических инфек­ций. Тип патогенного микроорганизма и скорость развития инфекционного заболевания помогают выяс­нить характер дефекта иммунной системы (рис. 3-2). Например, поломки на уровне врождённого звена иммунитета приводят к острому и тяжёлому течению инфекционного процесса, нередко с его генерализа­цией. Накопленный в течение многих лет опыт кли­нических наблюдений за лицами с дефектами иммун­ной системы позволил сделать следующее заключение. Лица с дефектами гуморального звена иммунной сис­темы, а также системы комплемента, более подверже­ны развитию бактериальных инфекций, вызываемых внеклеточными патогенами. Инфекционные заболе­вания, вызываемые внутриклеточными патогенами (вирусами, простейшими и внутриклеточными бакте­риями) и грибами, развиваются преимущественно на фоне поломок Т-клеточного звена иммунной системы.

Глава 3

з

ИММУНОДЕФИ

3.1. Введение

3.2 Первичные иммунодефициты гуморального звена

3.2.1. Диагностика первичных гуморальных имму- нодефицитов

3.2.2. Разновидности первичных гуморальных иммунодефицитов

3. Дифференциальная диагностика

4. Осложнения гуморальных иммунодефицитов

5. Коррекция гуморальных иммунодефицитов

3.3. Первичные комбинированные (Т- и В-) иммуно­ дефициты

1. Классификация

2. Возможности коррекции дефектов Т-клеточ- ного звена иммунной системы

3.4. Первичные дефекты неспецифического (естествен­ ного) иммунитета

3.4.1. Нарушение функций моноцитов и дендрит­ных клеток

3.1. Введение

С момента рождения человек расстаётся со стерильны­ми условиями внутриутробного периода развития. Большинство микроорганизмов, попадающих в человечес­кий организм и образующих колонии, не вызывает ника­ких клинических симптомов и не представляет опасности. Такие бактерии расценивают как полезные. Первая встреча человеческого организма с патогенными бактериями при­водит к развитию клинических симптомов заболевания и инициирует развитие иммунного ответа с формированием иммунологической памяти, что надолго (в некоторых слу­чаях, пожизненно) защищает человека от развития заболе­вания при повторном контакте с патогеном. При каждой встрече с патогеном дальнейшее разви­тие событий зависит от соотношения между защит­ными силами организма и вирулентностью патогена, а также от места внедрения возбудителя. Например, некоторые патогены способны вызывать заболевание только на фоне выраженной иммуносупрессии. Такие инфекционные заболевания называют оппортунистичес­кими. Примером оппортунистических инфекций явля­ется пневмония, вызываемая Pneumocystis carinii, которая развивается только у лиц с выраженной иммуносупрес-сией (например, у ВИЧ-инфицированных лиц). Дефекты иммунной системы могут быть следствием генетических поломок (первичные иммунодефициты) или результатом воздействия на иммунную систему внешних факторов. К таким факторам относят средовые факторы, питание, лекарственные средства и патогенные микроорганизмы, в первую очередь, вирусы (цитомегаловирус, ВИЧ-1 и др.). Иммунодефициты, обусловленные экзогенными факто­рами, называют вторичными (рис. 3-1).

68 Глава 3

Гуморальный иммунный ответ/В лимфоциты

S

Клеточный иммунный ответ/Т лимфоциты

НШ

I

Фагоциты

Система комплемента

(классический и альтернативны!

пути активации)

Инфекционные осложнения ~Ш при ослаблении одного из р звеньев иммунного ответа ,

Генерализация инфекционного процесса дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта

Вирусные инфекции

(диссеминированные)

Гастроэнтериты

Лимфопролиферативные

заболевания

Лимфоадениты

Инфекционные заболевания

кожи

Абсцессы печени, легких,

Патология урогенитального

тракта

Генерализованные бактериальные

инфекции,

Аутоиммунные заболевания

Типичные виды патогенных микроорганизмов^

Гноеродные бактерии

Streptococci

Staphylococci

Haemoptiilus

Внутриклеточные патогены

Вирусы

Цитомегаловирус,

Аденовирус

Вирус кори

Вирус простого герпеса

Гноеродные бактерии,

Грибы

Candida Aspergiltus

Pneumocystis cartmt

Простейшие

Cryptospondium

Бактерии

Staphylococct (проявляющие

каталазную активность)

Serrate marcescens

Klebsiella, E coli

Burkholdena cepacia

Грибы

Candida Aspergittus

Гноеродные бактерии Streptococci

Netssena

Риск развития лимфом, лейкозов и различных форм рака

^^Hpefreexap

Энтеровирусы Вирус полиомиелита Эховирусы Другие бактерии Salmonella Campylobacter

Бактерии

Campylobacter

Mycobactena

Ltstena

Бактерии

Salmonella

Proteus

Nocardta

He отмечено

Вирусы

Цитомегаловирус Вирус простого герпеса

Рис. 3-2. Инфекционные заболевания и другие патологические состояния, развивающиеся из-за нарушений реакций адап­тивного и естественного иммунного ответа