Полимиелит.

Первым полиомиелит описал в 1840 г. немецкий ортопед Гейне, несколько позже — шведский врач Медин. Крупнейшие эпидемии полиомиелита в Европе в 1905—1916 гг. определили интерес к изучению этого заболевания. Уже в 1909 г. Ландштейнер и Роккер вызвали экспериментальный полиомиелит у обезьян макак резусов. В 1948— 1952 гг. вирус полиомиелита был культивирован на тканях почек и яичек обезьян. Это положило начало разработке методов специфи­ческой профилактики полиомиелита, тотальной иммунизации насе­ления.

Возбудителем полиомиелита является фильтрующийся вирус, от­носящийся к группе энтеровирусов, в которую входят также вирусы типа Коксаки, ECHO, РЭО. Различают три серотипа вируса полиомиелита: I —Брунгильд, II —Лансинг, III —Леон. Вирусы полиомиелита обладают резко выраженной нейтроп-ностью. Основным путем передачи заболевания является орально-фекальный, однако не исключается возможность воздушно-капельной передачи. Заражение происходит при употреблении загрязненных про­дуктов. У детей вирус может попасть в организм с загрязненных рук, игрушек. В распространении инфекции определенную роль играют мухи.

В настоящее время в результате тотальной иммунизации населения эпидемиология и клиника полиомиелита претерпели ряд изменений. Спорадические случаи заболевания наблюдаются в течение всего года. Характерная в прошлом сезонность эпидемических вспышек (август—сентябрь) проявляется неотчетливо.

Патоморфология. Заболевание получило название от локализации воспалительного процесса в передних рогах спинного мозга (полно — серый, миелит — воспаление спинного мозга). Однако название «полио­миелит» не вполне соответствует патоморфологической сущности заболевания. При полиомиелите страдает не только серое вещество спинного мозга, но и ядра ствола, кора больших полушарий, подкор­ковые образования, мозжечок, мягкие мозговые оболочки. Характер воспалительного процесса — экссудативно-пролиферативный. Изменения нейронов могут быть обратимыми. Характерны чрезвычайная мозаичность и асимметрия поражения. При двустороннем процессе изменения, как правило, более выражены с одной стороны. Развитие параличей связывают с поражением по крайней мере 1/3 мотонейронов. Наряду с пораженными клетками часто обнаруживаются сохранившиеся мото­нейроны. По частоте вовлечения в патологический процесс на первом месте стоят передние рога поясничного утолщения, затем шейного утолщения, грудного отдела спинного мозга, двигательные ядра моста и продолговатого мозга. В тяжелых случаях заболевания с летальным исходом при гистологическом исследовании, помимо воспалительного поражения мотонейронов, наблюдаются тяжелые сосудистые изменения с рассеянными диапедезными геморрагиями. Страдают также внутренние органы: сердце (миокардит, эндокардит), легкие (пневмонии) и др.

Клиническая картина. Длительность инкубационного периода колеб­лется от 3 дней до 3—4 нед. В клинической картине выделяют продромальный, препаралитический, паралитический и восстановитель­ный периоды. В соответствии с тем, в какой стадии наступает выздоровление, различают абортивную, менингеальную (непаралити­ческую) и паралитическую формы полиомиелита.

Абортивная форма характеризуется симптомами продромаль­ного периода: острым началом с гипертермией, катаральными явлениями в зеве, насморком, кашлем, иногда ангиной. Как правило, выражены желудочно-кишечные расстройства: боль в животе, рвота, жидкий стул, запор. Течение абортивной формы полиомиелита благоприятное, с быстрым выздоровлением (на 5—6-й день). Диагностировать данный вариант течения полиомиелита можно при наличии эпидемиологических данных. В настоящее время эта форма нередко остается нераспоз­нанной, так как вспышки заболевания крайне редки благодаря тотальной иммунизации детского населения.

Менингеальная форма развивается остро. После короткого продромального периода появляются менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность затылочных мышц, повторная рвота, головная боль, общая гиперестезия. Менингорадикулярная форма характеризуется присоединением радикулярных симптомов Ласега, Вассермана, Мацкевича, Нери и др. При люмбальной пункции определяется повышение давления цереброспинальной жидкости, обычно прозрачной, бесцветной. Обнаруживается клеточно-белковая диссоциация со смешанным цитозом или же одновременное повышение цитоза (до 100—300 клеток в 1 мкл) и содержания белка (0,66—0,99— 1,65 г/л). Как правило, выявляется повышение содержания сахара до 0,85—0,9 г/л. В дальнейшем начинается постепенно уменьшаться число нейтрофилов, а затем и лимфоцитов; содержание белка может оставаться незначительно повышенным. Течение менингеальной формы обычно доброкачественное. Выздоровление и полная санация цереброспиналь­ной жидкости наступают к концу 2—4-й недели от начала заболевания.

Паралитическая форма полиомиелита наиболее тяжелая. Развитию параличей предшествуют продромальный и препаралитический (менингеальный) периоды. Температурная кривая может быть «двугорбой». Как правило, параличи развиваются на высоте второго подъема температуры или в начале катакротической части при одноволновой кривой. В зависимости от преимущественной локализации поражения (в передних рогах спинного мозга, в двигательных ядрах ствола, коре больших полушарий, подкорковых узлах или мозжечке) различают спинальную, понтинную, бульбарную и энцефалитическую формы.

Спинальная форма встречается наиболее часто и характе­ризуется развитием вялых атрофических параличей. Возникают пери­ферические параличи ног, несколько реже рук, дыхательной мускулатуры. Параличи асимметричны, неравномерны. Особенно опасна локализация поражения в грудных и верхнешейных сегментах спинного мозга, иннервирующих межреберные мышцы и диафрагму, так как при этом возникает нарушение дыхания (периферический паралич дыхательных мышц). Параличи начинают проявляться к 2—4-му дню болезни, а с 10—14-го дня можно наблюдать первые признаки атрофии. Преиму­щественно страдают проксимальные отделы конечностей. При осмотре обнаруживаются гипотония мышц, снижение или выпадение сухожиль­ных рефлексов. Расстройства чувствительности обычно отсутствуют. При исследовании электровозбудимости можно установить все стадии качественных изменений (частичная, полная реакция перерождения, биоэлектрическое молчание). Электромиография указывает на поражение средних рогов. Трофические расстройства распространяются и на костную ткань; при рентгенологическом исследовании выявляется диффузный остеопороз. В цереброспинальной жидкости изменения те же, что и при менингеальной форме, но более стойко сохраняется повышение содержания белка и сахара. Иногда наблюдается переход клеточно-белковой диссоциации в белково-клеточную. Продолжитель­ность восстановительного периода зависит 'от тяжести и обширности поражения в острой фазе. Полного восстановления может не наступить. Выраженные двигательные нарушения часто остаются у детей, заболев­ших в раннем детстве, так как паретичная конечность значительно отстает в росте даже после достаточного восстановления силы и объема активных движений.

Понтинная форма в большинстве случаев развивается внезап­но, без выраженного продромального периода и сопровождается пери­ферическим параличом мимической мускулатуры, чаще с одной стороны. Иногда отсутствует повышение температуры. Изменения в церебро­спинальной жидкости также непостоянны. Распознавание полиомиелита в этих случаях крайне затруднительно. Диагноз устанавливают при положительных результатах серологического и вирусологического иссле­дований. Степень восстановления функций зависит от глубины пораже­ния ядер лицевого нерва.

Бульбарная форма протекает тяжело, что обусловлено лока­лизацией поражения в жизненно важных центрах каудального отдела ствола. Четкого продромального периода может не быть. Развитие очаговых симптомов идет параллельно с гипертермией, головной болью, рвотой. Менингеальные симптомы нерезко выражены или отсутствуют. Чаще возникает синдром поражения nucl. ambiguus, причем сначала клеточных групп, иннервирующих небо и глотку. Наблюдаются провисание или асимметрия мягкого неба, гнусавый голос, поперхивание при глотании; жидкая пища забрасывается в носоглотку, выливается через нос. При прогрессирующем процессе несколько позднее наступает паралич гортани.

Нарушение глотания часто сочетается с усиленной саливацией и секреторной деятельностью слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Дыхание становится хриплым, скапливается и аспирируется сли­зистой секрет, что усугубляет дыхательные расстройства. Нарушение дыхания при полиомиелите может быть связано с периферическим параличом дыхательных мышц, поражением дыхательного центра продолговатого мозга или с нарушением глотания и скоплением сек­рета в верхних дыхательных путях. Сочетание центрального или периферического расстройства дыхания с заполнением дыхательных путей слизью называют «влажными» формами дыхательных нарушений. «Сухие» формы чаще наблюдаются при спинальном нарушении дыхания, когда дыхательные пути свободны от слизи.

Бульбарная форма может сопровождаться поражением ядер IX—XII черепных нервов, однако эти расстройства обычно сопутствуют другим бульбарным симптомам. Течение бульбарной формы очень тяжелое. Прогноз при поражении дыхательного и сосудодвигательного центров н е благоприятный. в зеве, насморком, кашлем, иногда ангиной. Как правило, выражены желудочно-кишечные расстройства: боль в животе, рвота, жидкий стул, запор. Течение абортивной формы полиомиелита благоприятное, с быстрым выздоровлением (на 5—6-й день). Диагностировать данный вариант течения полиомиелита можно при наличии эпидемиологических данных. В настоящее время эта форма нередко остается нераспоз­нанной, так как вспышки заболевания крайне редки благодаря тотальной иммунизации детского населения.

Помимо вялых параличей, при полиомиелите могут наблюдаться пирамидные симптомы, обусловленные локализацией процесса в двигательной коре или связанные с экссудативно-геморрагическими явлениями по ходу кортиконуклеарных и кортикоспинальных путей.

В последние годы в связи с тотальной иммунизацией населения полиомиелит стал относительно редко встречающимся заболеванием; тяжелые формы с грубыми параличами и атрофиями, бульбарными расстройствами постепенно уступают место абортивному атипичному клиническому течению. В связи с этим во многих случаях единственным диагностическим критерием является лабораторная идентификация возбудителя. Клинико-вирусологические сопоставления показывают, что характерная для полиомиелита клиника может быть обусловлена не только вирусом полиомиелита, но и другими нейротропными возбудителями. В развитии паралитических форм полиомиелитоподобных заболеваний доказана роль вирусов Коксаки А7, ECHO 2, ECHO 6, ECHO 11, вирусов паротита, простого герпеса, аденовирусов, вируса энцефалита Сент-Луис и др.

Течение полиомиелитоподобных заболеваний обычно благоприят­ное, однако встречаются тяжелые формы с грубыми параличами и даже летальным исходом.

Различают менингеальную, спинальную, стволовую (чаще понтинную) и полирадикулоневритическую формы. На фоне относительно удовлетворительного общего состояния ребенка возникают двигатель­ные расстройства, более выраженные в проксимальных отделах конеч­ностей. Параличи наступают редко, чаще наблюдаются преходящие парезы, изменение походки, прихрамывание. Отмечаются дряблость, гипотрофия и гипотония пораженных мышц, снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Основным проявлением стволовой формы полиомиелитоподобных заболеваний является периферический парез мимической мускулатуры; бульбарные расстройства редки. В церебро­спинальной жидкости при полиомиелитоподобных заболеваниях обнару­живаются невысокий смешанный нейтрофильно-лимфоцитарный цитоз (50—200 клеток в 1 мкл) и умеренное увеличение содержания белка (0,49—0,66 г/л). Содержание сахара обычно повышено до 0,8—0,9 г/л. В диагностике большое значение имеют результаты вирусологический лабораторных исследований и эпидемические данные.

Лечение. В остром периоде заболевания больному необходим полный физический покой. Больной должен быть помещен в бокс. Нужно ограничить все раздражающие воздействия. Целесообразно назначение гамма-глобулина, высоких доз витамина С, десенсибилизирующей терапии (димедрол, пипольфен, супрастин, препараты кальция), дегид­ратирующих средств, антипиретиков, транквилизаторов. В паралитичес­ком периоде важно придать конечностям больного правильное поло­жение для профилактики развития контрактур. При дыхательных нарушениях требуется дифференцированное лечение. При «сухих» формах применяют аппараты искусственного дыхания, причем можно использовать и вакуумные приспособления типа «железных легких» и интратрахеальные респираторные аппараты. При «влажных» формах «железные легкие» неприменимы, необходимы постоянное отсасывание секрета, «дренаж» с опущенным головным концом кровати. В тяжелых случаях показано наложение трахеостомы с подключением аппарата искусственного дыхания .

Степень восстановления двигательных функций во многом опре­деляется своевременностью и адекватностью терапии. Назначение антихолинэстеразных средств раньше времени, интенсивной лечебной физкультуры (до полного купирования острого воспалительного' про­цесса) может усугубить тяжесть состояния больного. Активный массаж и процедуры лечебной физкультуры могут спровоцировать болевой синдром и послужить причиной развития контрактур. Восстановительные мероприятия обычно начинают с легкого поглаживания в период, когда общее состояние ребенка улучшается и полностью выявляются двигательные расстройства. В дальнейшем постепенно увеличивают интенсивность и длительность массажа и физических упражнений, назначают дибазол, прозерин, другие антихолинэстеразные препараты. В случае развившегося укорочения конечности применяют специальную обувь, ортопедические методы коррекции дефекта.

Санаторно-курортное лечение начинают не ранее чем через 6—8 мес от начала заболевания. Рекомендуют грязелечение (Одесса, Бердянск, Евпатория), лечение песком (Евпатория), радоновые ванны (Цхалтубо), сероводородные ванны (Мацеста, Пятигорск).

Профилактика сводится к своевременной диагностике заболевания, изоляций больного. Дезинфекцию проводят, как при острых желудочно-кишечных инфекционных заболеваниях. Карантин устанавливают на 20 дней. Детям, контактировавшим с больным, вводят гамма-глобулин.

Активную иммунизацию против полиомиелита осуществляют в весен­нее время (3 мес подряд) живыми вакцинами из ослабленных вирусов трех типов. Вакцину каждого типа в виде драже дают 1 раз в месяц. Повторную иммунизацию осуществляют через год.

Миелит — воспаление спинного мозга, при котором страдает белое и серое вещество, нередко также корешки и оболочки. Раз­личают первичные и вторичные миелиты (при кори, после антирабической вакцинации и т. п.). По степени распространенности процесса можно выделить диффузный, многоочаговый и сравнительно отграни­ченный миелит. Последний вариант, при котором поражаются 2— 4 сегмента спинного мозга, встречается чаще. Патологический очаг возникает с несколько большей частотой в грудном и пояснично-крестцовом отделах, но наблюдаются и другие уровни локализации (шейный, шейно-грудной). Миелитический симптомокомплекс может быть составной частью клинической картины различных нейроинфекций с диффузным поражением нервной системы (энцефаломиелиты, менингоэнцефаломиелиты, лейкоэнцефалиты и др.), но иногда встре­чается изолированно.

Клиническая картина миелита складывается из инфекционных симптомов и признаков поражения спинного мозга. После 2—3 дней продромальных явлений (повышенная температура, общее недомога­ние, озноб) развивается комплекс очаговых неврологических симпто­мов. При остром поперечном миелите ниже уровня локализации возникают центральный паралич и выпадение всех видов чувстви­тельности. В начальной стадии иногда наблюдаются корешковые боли. Весьма характерны появление расстройств тазовых функций — задержка мочи и кала. Отмечаются также значительные трофические нарушения, быстро образуются пролежни. Если очаг поражения достаточно обширен, то на уровне его локализации можно обнару­жить периферические параличи и выпадение чувствительности по сегментарному типу. Наиболее тяжелая картина наблюдается при шейной локализации миелита — возникает спастический тетрапарез с анестезией и тазовыми расстройствами, нарушается дыхание.

При половинном поражении поперечника спинного мозга форми­руется синдром Броун-Секара: спастический паралич и выпадение глубокой чувствительности на стороне очага, нарушение поверхност­ной чувствительности на другой стороне.

В цереброспинальной жидкости при миелите можно обнаружить повышение содержания белка до 0,6—1 г/л, иногда небольшой лимфоцитарный цитоз; содержание сахара нормальное или слегка по­вышенное. Определяется умеренное повышение ликворного давления.

Период нарастания неврологической симптоматики обычно сме­няется на 2—4-й неделе заболевания относительной стабилизацией патологического процесса, что можно рассматривать как переход к восстановительному периоду. Восстановление происходит длительно (в течение 1—2 лет) и не всегда бывает полным.

Миелит необходимо дифференцировать от полиомиелита, опухоли спинного мозга, рассеянного склероза. При полиомиелите возникают периферические параличи и, кроме того, нет проводниковых рас­стройств чувствительности, поскольку белое вещество спинного мозга, как правило, не поражается. При опухоли спинного мозга симпто­матика развивается постепенно, очень часто с болевым синдромом, в цереброспинальной жидкости имеется белково-клеточная диссоциа­ция, нередко ликвородинамические пробы обнаруживают блок субарахноидального пространства. Для рассеянного склероза в отличие от миелита характерны наличие симптомов поражения головного мозга, постепенное нарастание симптоматики и ремиттирующее течение.

Лечение. В остром периоде миелита назначают антибиотики, сульфаниламиды, противовоспалительные, десенсибилизирующие и дегидратирующие средства. Очень важен контроль за деятельностью тазовых органов — своевременная катетеризация, промывание мочевого пузыря антисептиками (риванол, фурацилин) во избежание инфици­рования мочевыводящих путей. Следует обратить серьезное внимание на предупреждение образования пролежней (переворачивание боль­ного, обработка кожных покровов).

В восстановительном периоде применяют витаминотерапию, сосу­дорасширяющие препараты, АТФ, аминокислоты, аминалон, церебро-лизин, прозерин, галантамин, нивалин, массаж, лечебную физкультуру, физиотерапевтические мероприятия, санаторно-курортное лечение.

Ботулизм развивается при отравлении пищей, обычно консерва­ми, содержащей токсин ботулинуса, который не прони­кает через гематоэнцефалический барьер.

Заболевание характеризуется желудочно-кишечными расстройствами (далеко не всегда!), тошнотой, рвотой, поносом, симптомами со стороны нервной системы. По­следние связаны с преходящей блокадой синаптической холинергической передачи вследствие нарушения осво­бождения ацетилхолина из пресинаптических структур. Страдают прежде всего нервно-мышечные синапсы и, в определенной степени, вегетативные.

Заболевание возникает через 2—48 ч после приема за­раженной пищи. Преимущественно поражаются наруж­ные мышцы глаз (птоз, офтальмопарез), а также жева­тельная и бульварная мускулатура (дисфагия, дизарт­рия, дисфония). Эти симптомы могут быть основными проявлениями заболевания, хотя в большинстве случаев вовлекаются и мышцы туловища и конечностей.

Вегетативная симптоматика — это прежде всего след­ствие поражения парасимпатических волокон, иннервирующих мышцу, суживающую зрачок, что проявляется мидриазом. Возможны тахикардия, задержка мочи, за­пор, нарушение дыхания, судороги, летальный исход.

Для дифференциального диагноза с дифтерийной поли­невропатией важна полная интактность чувствительной сферы. Кровь и спинномозговая жидкость не изменены. Необходимо немедленное промывание желудка, введение слабительных (не солей магния!), внутривенно 20-40 ЕД антиботулинической сыворотки типа А и Б 2-3 раза в сутки.