Деятельность всех органов и систем постоянно находится под влиянием и симпатической и парасимпатической иннервации. В случаях функционального преобладания одной из систем наблюдаются симп­томы ее повышенной возбудимости: симпатикотония в случае преобла­дания симпатической системы и ваготония в случае преобладания парасимпатической системы. При симпатикотонии отмечаются частый пульс, склонность к артериальной гипертонии, расширение зрачков, при ваготонии — медленный пульс, потливость, узкие зрачки и т. д. Деятельность вегетативной нервной системы остается вне сферы сознания, однако заметно влияет на эмоциональный фон и общее самочувствие. Поэтому нередко при поражениях вегетативной нервной системы возникают многочисленные неприятные субъективные ощуще­ния, неустойчивость настроения и т. д. Интеграция вегетативной регу­ляции осуществляется на уровне гипоталамуса и лимбической си­стемы.

Рефлекторная деятельность вегетативной нервной системы включает вегетативные сегментарные рефлексы, аксон-рефлексы, дуга которых замыкается вне спинного мозга, в пределах разветвлений одного нерва (подобные рефлексы характерны для сосудистых реакций), а также висцеро-висцеральные рефлексы (например, сердечно-легочные, висцерокутанные, которые, в частности, обусловливают появление участков кожной гиперестезии при заболеваниях внутренних органов) и кожно-висцеральные рефлексы (которые используются при приме­нении местных тепловых процедур, рефлексотерапии и др.). Вегетатив­ная нервная система включает сегментарные аппараты (спинной мозг, вегетативные узлы, симпатический ствол), а также надсегментарные аппараты — лимбико-ретикулярный комплекс, гипогаламус.

Гипоталамус имеет обширные связи с различными отделами головного и спинного мозга. Он получает обширную информацию и обеспечивает сложную нервно-рефлекторную и нейрогуморальную регуляцию. Гипоталамус имеет разветвленные анатомические связи, отличается особенностями кровоснабжения — богато васкуляризован, сосуды высокопроницаемы для белковых молекул. Особенности крово­снабжения, близость к ликвороносным путям, тесная взаимосвязь с различными отделами нервной системы обусловливают повышенную «ранимость» гипоталамической области. Различные патологические процессы, в центральной нервной системе вызывают дисфункцию гипо­таламуса.

Каждая группа ядер гипоталамуса осуществляет надсегментарную вегетативную регуляцию той или иной функции. Задние отделы гипоталамуса имеют отношение к интеграции функции преиму­щественно эрготропной системы, осуществляющей приспособление к меняющимся условиям внешней среды, передние отделы—к интеграции функции трофотропной системы, осуществляющей анабо­лические процессы, поддерживающие гомеостаз.

Экспериментальными исследованиями установлено, что раздра­жение зад них групп ядер гипоталамуса приводит к повышению тонуса симпатической нервной системы, повышению артериального давления. Разрушение этих ядер вызывает летаргию, снижение тем­пературы тела. Раздражение ядер средней группы ведет к воз­никновению геморрагии, трофическим нарушениям, разрушение ядер — к ожирению, половому инфантилизму. Разрушение ядер передней группы сопровождается несахарным диабетом, полиурией, гипергликемией. Углеводный обмен связан с функцией передних и задних ядер гипо­таламуса, жировой — с функцией средних ядер(табл. 1).

Таблица 1. Симптомы раздражения и поражения гипоталамуса

Отдел гипо­таламуса таламуса	Передний Средний		Задний
Ядра	Паравентрикулярные,	Задние отделы супра-	Мамилоинфунди-
	сугграхиазмалъные.	оптических ядер.	булярные (задняя
	латеральные и меди-	центрального серого	чаеть), яюисово
	альные части супраоп-	вещества желудоч-	тело( сосочковое
	тических ядер	каа мамилоинфунди-	тело
		булярные (передняя
		часть), паллидоинфун-
		дибулярные, интер-
		форникальные
Раздражени	Миоз, брадикардия,	Геморрагии, трофичес-	Мидриаз, тахикар-
	снижение артериального	кие расстройства	дия, повышение.
	давления, усиленная		артериаяьнвго дав-
	секреторная деятель -		ления.
	ность желудка, ускоре-
	ние желудочно-кишеч-
	ной перистальтики,
	рвота, дефекация, мо-
	чеиспускание
Поражение	Несахарный диабет,по	Ожирение, половой ин-	Летаргия, снижение
	лиурия, гипергликемия	фантилизм	температуры тела

Таким образом, гипоталамическая область участвует в регуляции сна и бодрствования, всех видов обмена веществ, ионной среды организма, регуляции эндокринных функций, половой сферы, сердечно-сосудистой и дыхательной систем, деятельности желудочно-кишеч­ного тракта, тазовых органов, регуляции трофических функций, температуры тела.

Как установлено в последние годы, в вегетативной регуляции огромная роль принадлежит лобным и височным долям коры больших полушарий головного мозга. Они координируют и контролируют де­ятельность вегетативной системы через межуточный мозг; определенную регулирующую роль выполняют также полосатое тело, зрительный бугор, субталамическое ядро.

Особое место в регуляции вегетативных функций занимает лимбическая система. Образования, входящие в состав лимбической системы, тесно связаны и с «внелимбическими», более специа­лизированными функциями, но, объединяясь в лимбическую систему, они создают возможность регуляции сложных, многоплановых веге­тативно-висцеральных и поведенческих реакций. Наличие функциональ­ных связей лимбических структур с ретикулярной формацией позволяет говорить о так называемой лимбико-ретикулярной оси, которая является одной из важнейших интегративных систем организма.

Лимбическая система играет существенную роль в формировании мотиваций (или внутренних побуждений). Мотивация включает в себя сложнейшие инстинктивные и эмоциональные реакции, например пищевые, оборонительные. Лимбическая система, кроме того, участвует в регуляции сна и бодрствования, памяти, внимания и других слож­ ных процессов, которые могут быть названы нейропсихологиче- скими. При исследовании вегетативной нервной системы в неврологической практике особое значение придается следующим функциям вегетативной нервной системы: 1) регуляции тонуса сосудов и сердечной деятель­ности; 2) регуляции секреторной деятельности желез; 3) терморегуляции;

4. регуляции обменных процессов, функций эндокринной системы;

5. иннервации гладкой мускулатуры; 6) адаптационно-трофическим влияниям на рецепторный и синаптический аппараты.

Исследование регуляции сосудистого тонуса. Возбуждение симпати­ческой нервной системы приводит к сужению сосудов, возбуждение парасимпатической — к расширению их. Кроме того, в регуляции сосу­дистого тонуса большое значение имеют ряд биологически активных веществ, работа сердца, общая двигательная активность. Жизненно важные центры сосудистой регуляции находятся в продолговатом мозге (IV желудочек) и гипоталамусе. Разрушение этих центров может быть причиной гибели больного вследствие резкого снижения артери­ального давления и остановки сердца, а нарушение деятельности этих центров — вызвать изменения давления (гипертония, гипотония, колеба­ния давления, пульса).

Деятельность стволовых и гипоталамических сосудодвигательных центров имеет в своей основе рефлекторный принцип и тесно связана с состоянием сердца и сосудов, рефлексогенных зон в аорте и сонных артериях, биохимическим составом крови, насыщенностью ее кисло­родом, углекислым газом и др., а также согласована с функциональной активностью дыхательного центра.

В случаях измененного артериального давления необходимо тщательное обследование больного и выявление других возможных причин этого отклонения. Следует иметь в виду, что удельный вес изменений артериального давления, связанных с поражениями веге­тативной нервной системы, не столь велик и поэтому чаще обнару­живаются другие причины.

В неврологической клинике часто встречаются расстройства сосу­дистой регуляции, называемые вегетативно-сосудистыми дистониями, для которых характерны головокружение, лабильность артериального давления, резкая игра вазомоторов и похолодание конечностей, потливость и другие симптомы, более подробно разбираемые в специ­альной части.

К нарушениям сосудистой регуляции относятся также острые вазомоторные расстройства, наблюдающиеся при ангионевротическом отеке, мигрени, болезни Рейно и некоторых других, заболева­ниях.

Сосудистую регуляцию исследуют при помощи ряда сердечно­сосудистых рефлексов.

Глазосердечный рефлекс Даньини-Ашнера. Вызывают надавливанием на переднебоковые поверхности глазных яблок обследуемого в течение 20—30 с. В норме пульс замедляется на 8—10 в минуту. При повышении тонуса парасимпатической нервной системы пульс замедляется более чем на 10 в минуту, при симпатикотонии он остается без изменений или учащается. Пробу следует проводить осторожно, чтобы не вызвать

Солярный рефлекс- Вызывают надавливанием на солнечное сплетение в течение 20—30 с. Наступает снижение артериального давления и за­медление пульса на 4—12 в минуту.

Клиностатическая проба. При переходе обследуемого из вертикаль­ного положения в горизонтальное в норме пульс замедляется на 10—12 в минуту.

Ортостатическая проба. При переходе обследуемого из гори­зонтального положения в вертикальное в норме пульс учащается на 10—12 в минуту. Большее его учащение, а также замедление расцени­ваются как показатель вегетативной дисфункции.

Исследование кожных вегетативных рефлексов. В клинике важно исследовать дермографизм — реакцию сосудов кожи на раздражение и пиломоторный рефлекс — рефлекс «гусиной кожи».

Местный дермографизм. Вызывают штриховым раздраже­нием кожи тупым предметом. Белый дермографизм указывает на повы­шение тонуса симпатической нервной системы, выраженный красный дермографизм — на повышение тонуса парасимпатической нервной системы. Характер местного дермографизма может зависеть от степени давления.

Рефлекторный дермографизм. Определяют путем прове­дения иглой по коже. Образуется красная полоса. Иннервация сосудо-расширителей обеспечивается центрами спинного мозга, поэтому при поражении периферических нервов и сегментарного аппарата спинного мозга наступает выпадение этого рефлекса в зоне сегмента. Иногда встречается возвышенный дермографизм, при котором в ответ на раздражение возникает приподнятый кожный валик.

Пиломоторный рефлекс. Вызывают быстрым охлаждением кожи эфиром, холодной водой или щипковым ее раздражением в области надплечья. В ответ возникает сокращение гладких волосковых мышц на стороне раздражения. Дуга пиломоторного рефлекса замыкается в спинном мозге. Поражение спинного мозга сопровождается выпаде­нием пиломоторного рефлекса на соответствующем уровне. Рефлекс сохраняется выше и ниже уровня поражения.

Исследование терморегуляции и потоотделения. Способность к поддержанию постоянной температуры тела осуществляется благодаря сложному взаимодействию вегетативных центров, эндокринной системы и обменных процессов. Функция потоотделения также принимает участие в терморегуляции, хотя имеет и другое значение — выделение шлаков. Высшие центры терморегуляции расположены в диэнцефальной области. Средняя температура тела весьма индивидуальна: встречаются люди с постоянно пониженной температурой. Кроме того, в течение суток температура тела меняется, несколько понижаясь в ночной период. У грудных детей терморегуляция несовершенна и температура тела в значительной степени зависит от окружающей среды — маленькие дети легко перегреваются и охлаждаются. В клинической практике может наблюдаться гипертермия, не свя­занная с инфекционными заболеваниями. В отдельных случаях отме­чаются гипертермические кризы — приступообразные повышения темпе­ратуры, которые обусловлены поражением диэнцефальной области. Имеет значение также асимметрия температуры — различие между правой и левой половинами тела. Более точно распределение кожной темпера­туры можно определить при помощи электротермометрии. Обычно разница температуры на симметричных участках тела не превышает, 0,1—0,4°С, на конечностях — 1°С. Похолодание конечностей чаще обусловлено нарушением сосудистого тонуса и не имеет прямого; отношения к расстройству терморегуляции. При гемиплегиях кожная-температура конечностей на стороне паралича ниже, чем на здоровой стороне, на 1—1,5°С

Исследование потоотделения имеет большое значение в топической диагностике вегетативных нарушений. Рефлекс потоотделения при нагревании тела или его частей замыкается на уровне боковых рогов спинного мозга в соответствующих сегментах. Импульсы регистрирующие температурное раздражение, проводятся в спинной мозг —в боковые и задние рога, откуда передаются в вышестоящие; отделы центральной нервной системы и прежде всего в гипоталамическую область. Гипоталамическая область оказывает влияние на спинальные потоотделительные механизмы.

Для исследования потоотделения воздействуют на разные уровни потоотделительного рефлекса. Для этого применяют инъекцию пилокарпина (1 мл 1% раствора), согревание в световой ванне и назначение внутрь 1 г ацетилсалициловой кислоты или амидопирина. Салицилаты влияют на гипоталамические температурные, центры, согревание — на спинальные уровни, пилокарпин — на периферическую вегетативную систему (волокна, узлы).

При поражении гипоталамической области или ее связей со спинальными нейронами ацетилсалициловая кислота не вызывает пото­отделения, тогда как согревание и инъекции пилокарпина дают эффект, поскольку сохранены периферические механизмы рефлекса.) Если поражены боковые рога или преганглионарные волокна, то в| соответствующих сегментах потоотделение вызывается только при помощи пилокарпина; ни ацетилсалициловая кислота, ни согревание такого результата не дают. При поражении постганглионарных волокон потоотделение не удается вызвать ни одним из трех указанных средств. Для топографического изучения распределения потоотделения применяют пробу Минора. Кожу обследуемого покрывают специальным составом (йод—15 г, касторовое масло—100 мл, спирт 96%- 900мл) и через несколько минут припудривают крахмалом. Путем согревания вызывают потовый рефлекс — кожа окрашивается в синий цвет. Участки с отсутствием потоотделения остаются неокрашенными.

При поражениях гипоталамуса нередко нарушается потоотделение на одной половине тела. Это своеобразный гемисиндром. При поражении боковых рогов спинного мозга наблюдаются расстройства зоне сегментарной иннервации. Следует помнить о несовпадении сегментов вегетативной и соматической иннервации. В клинической практике нередко встречается гипергидроз—повы­шенное потоотделение на всей поверхности тела или на конечностях. В отдельных случаях гипергидроз является семейной особенностью. В пубертатном периоде он, как правило, усиливается. В неврологиче­ской практике особое значение имеет приобретенный гипергидроз. В подобных случаях он сопровождается и другими вегетативными расстройствами.

Исследование регуляции мочеиспускания и дефекации. Мышечная основа мочевого пузыря и прямой кишки состоит преимущественно из гладкой мускулатуры, а поэтому иннервируется вегетативными волокнами. В то же время в состав пузырного и анального сфинктеров входят поперечно-полосатые мышцы, что дает возможность произ­вольного их сокращения и расслабления. Произвольная регуляция мочеиспускания и дефекации формируется постепенно по мере созре­вания ребенка. К 2—2,5 годам ребенок уже довольно уверенно владеет навыками опрятности, хотя во сне еще наблюдаются случаи непроиз­вольного мочеиспускания. Тяжелые инфекции, ослабляя ребенка, также могут привести к временной утрате приобретенных навыков.

Рефлекторное опорожнение мочевого пузыря осуществляется благодаря сегментарным центрам симпатической и парасимпатической иннервации. Центр симпатической иннервации находится в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов L1-L3. Симпатическая иннервация осуществляется нижним надчревным сплетением, пузыр­ными нервами. Симпатические волокна сокращают сфинктер и рас­слабляют детрузор (гладкие мышцы). При повышении тонуса симпа­тической нервной системы возникает задержка мочи .

Центр парасимпатической иннервации находится в сегментах S₂ -S₄. Парасимпатическая иннервация осуществляется тазовым нервом. Парасим­патические волокна вызывают расслабление сфинктера и сокращение детрузора. Возбуждение парасимпатического центра приводит к опорож­нению мочевого пузыря.

Поперечно-полосатая мускулатура тазовых органов (наружный сфинктер мочевого пузыря) иннервируется половым нервом (S₂ - S₄). Чувствительные волокна от наружного сфинктера уретры направляются в сегменты S₂ - S₄, где и замыкается рефлекторная дуга. Другая часть волокон через систему боковых и задних канатиков направляется к коре больших полушарий. Связи спинальных центров с корой (парацентральная долька и верхние отделы передней центральной извилины) прямые и перекрестные. Кора больших полушарий обеспечивает произвольный акт мочеиспускания. Корковые центры не только регулируют произвольное мочеиспускание, но и могут затормаживать этот акт.

Регуляция мочеиспускания представляет собой своеобразный цикличес­кий процесс. Наполнение мочевого пузыря приводит к раздражению рецеп­торов, находящихся в детрузоре, в слизистой оболочке пузыря и проксималь­ной части уретры. От рецепторов импульсы передаются как в спинной мозг, так и в вышестоящие отделы — диэнцефальную область и кору больших полушарий. Благодаря этому формируется чувство позыва на мочеиспус­кание. Пузырь опорожняется в результате координированного действия нескольких центров: возбуждения спинномозгового парасимпатического, некоторого угнетения симпатического, произвольного расслабления наруж­ного сфинктера и активного напряжения мышц брюшного пресса. После завершения акта мочеиспускания начинает преобладать тонус симпатичес­кого спинномозгового центра, способствующего сокращению сфинктера, расслаблению детрузора и наполнению пузыря. При соответствующем наполнении цикл повторяется.

Расстройства мочеиспускания проявляются в виде задержки или недер­жания мочи, причем механизм возникновения этих расстройств различен в зависимости от уровня поражения,

Задержка мочи возникает при спазме сфинктера, слабости детрузора или при двустороннем нарушении связей мочевого пузыря с корковыми центрами (вследствие первоначального реактивного угнетения спинальных рефлексов и относительного преобладания тонуса симпатического спинального центра). При переполнении пузыря сфинктер может частично раскры­ваться под давлением и моча выделяется каплями. Такое явление носит название парадоксальной ишурии. Нарушение чувствитель­ных путей мочеиспускательного рефлекса приводит к утрате позыва на мочеиспускание, что также может вызвать задержку мочи, но поскольку чувство переполнения мочевого пузыря сохраняется, а эфферент­ный аппарат рефлекса функционирует, то такая задержка обычно имеет преходящий характер.

Временная задержка мочи, возникающая при двустороннем поражении корково-спинномозговых влияний, сменяется недержанием мочи вследст­вие «растормаживания» спинальных сегментарных центров, Это недержание является по существу автоматическим, непроизвольным опорожнением мочевого пузыря по мере его наполнения и называется перемежающимся, периодическим недержанием мочи. При этом вследствие сохранения рецеп­торов и чувствительных путей ощущение позыва к мочеиспусканию приобретает характер императивного: больной должен помочиться немед­ленно, иначе произойдет непроизвольное опорожнение мочевого пузыря; фактически позыв фиксирует начало непроизвольного акта мочеиспускания.

Недержание мочи при поражении спинномозговых центров отличается от перемежающегося тем, что моча постоянно выделяется по каплям по мере ее поступления в мочевой пузырь. Такое расстройство называется истинным недержанием мочи, или параличом мочевого пузыря. При полном параличе мочевого пузыря, когда наблюдается слабость и сфинктера, и детрузора, часть мочи скапливается в пузыре, несмотря на ее постоянное выделение. Это нередко приводит к появлению цистита, восходящей инфекции мочевых путей.

В детском возрасте недержание мочи преимущественно в ночное время встречается как самостоятельное заболевание — ночной энурез. Это заболевание характеризуется функциональными нарушениями мочеиспускания.

При анализе функции мочеиспускания следует особое внимание обратить на динамику расстройства. Наибольшую настороженность вызывает недержание мочи, которое внезапно возникает у ребенка, вполне уверенно владе­ющего навыками опрятности. В этих случаях нужно тщательно проана­лизировать характер расстройства (время суток, частота, регулярность, сопутствующие факторы, субъективные ощущения и т. д.).

Нервный механизм дефекации осуществляется благодаря деятельности вегетативного центра спинного мозга на уровне S₂ - S₄ и коры головного мозга (вероятнее всего, передней центральной извилины). Поражение корково-спинномозговых влияний приводит вначале к задержке кала, а затем, вследствие активизации спинальных механизмов к автоматическому опорожнению прямой кишки по аналогии с перемежающимся недержанием мочи. В результате поражения спинальных центров дефекации кал постоянно выделяется по мере его поступления в прямую кишку. Недержание кала, или энкопрез, встречается значительно реже, чем энурез, но в ряде случаев может сочетаться с ним.

Склонность к запорам может наблюдаться при вегетативной дисфункции с повышением тонуса симпатической нервной системы, а также у детей, которые привыкли задерживать стул. От задержки кала, вызванной поражением вегетативных центров, следует отличать запоры, которые могут быть связаны с самой разнообразной патологией внутренних органов. В неврологической клинике наибольшее значение имеет остро возникший энкопрез. Врожденный энкопрез может быть обусловлен аномалиями прямой кишки или спинного мозга и требует нередко хирургического лечения.

В клинической практике имеют значение также расстройства, обусловленные нарушением вегетативной иннервации глаза, нарушением слезо- и слюноотделения.

Вегетативная иннервация глаза обеспечивает расширение или сужение зрачка, аккомодацию, определенное положение глазного яблока в глазнице и частично — под­нимание верхнего века.

Сфинктер зрачка и цилиарная мышца, служащая для аккомодации, иннервируются парасимпатическими нервами, остальные — симпатичес­кими. Вследствие одновременного действия симпатической и парасимпатической иннервации выпадение одного из влияний при­водит к преобладанию другого.

Ядра парасимпатической иннервации находятся на уровне верхних холмиков, входят в состав III пары черепных нервов (ядра Якубовича — Эдингера—Вестфаля) — для сфинктера зрачка и ядро Перлиа —для рес­ ничной мышцы. Волокна от этих ядер идут в составе 3 пары и вступают затем в цилиарный узел, откуда берут начало постганглионарные волокна к ресничной мышце.

Ядра симпатической иннервации находятся в боковых рогах спин­ного мозга на уровне сегментов С8 – Т1. Волокна из этих клеток направляются в пограничный ствол, верхний шейный узел и далее по сплетениям внутренней сонной, позвоночной и основной артерий подходят к соответствующим мышцам.

В результате поражения ядер Якубовича—Эдингера—Вестфаля или идущих от них волокон наступает паралич сфинктера зрачка, при этом зрачок расширяется за счет преобладания симпатических влияний (мидриаз). При поражении ядра Перлиа или идущих от него волоком нарушается аккомодация.

Поражение цилиоспинального центра или идущих от него волокон приводит к сужению зрачка (миоз) за счет преобладания парасимпа­тических влияний, к западению глазного яблока (энофтальм) и легкому опущению верхнего века. Эта триада симптомов — миоз, энофтальм и сужение глазной щели —носит название синдрома Бернара—Горнера. При этом синдроме иногда наблюдается также депигментация радужки. Синдром Бернара—Горнера чаще обусловлен поражением боковых рогов спинного мозга на уровне С₈-Т1, верхних шейных отделов пограничного симпатического ствола или симпатического сплетения сонной артерии, реже — нарушением центральных влияний на цилиоспинальный центр (гипоталамус, ствол мозга). Раздражение этих отделов может вызывать экзофтальм и мидриаз.

Для оценки вегетативной иннервации глаза определяют зрачковые реакции. Исследуют прямую и содружественную реакции зрачков на свет, а также зрачковую реакцию на конвергенцию и аккомодацию. При выявлении экзофтальма или энофтальма следует учитывать состояние эндокринной системы, семейные особенности строения лица.

Слезоотделение и слюноотделение обеспечиваются верхним и нижним слюноотделительными ядрами, находящимися в нижней части ствола мозга (граница продолговатого мозга и моста мозга). От этих ядер вегетативные волокна идут в составе VII пары (к слезной, подчелюстным и подъязычным слюнным железам) и IX пары (к околоушной железе). На функцию слюноотделения оказывают влияние подкорковые узлы, гипоталамус, поэтому при их поражении наблюдается избыточная саливация. Чрезмерная саливация может выявляться также при тяжелых степенях слабоумия. Нарушения слезоотделения отмечаются не только при поражении вегетативного аппарата, но и при различных заболе­ваниях глаз и слезного протока, при нарушении иннервации круговой мышцы глаза.

Синдромы поражения вегетативной нервной системы. В топической диагностике вегетативных расстройств можно различать уровни веге­тативных узлов, спинномозговые и стволовые уровни, гипоталамические и корковые вегетативные нарушения.

При поражении узлов пограничного ствола отмеча­ются гиперпатия, каузалгия, расстройства потоотделения, пиломоторных рефлексов, истончение, сухость и трофические расстройства кожи, гиперкератоз. Наблюдаются изменения подкожной жировой клетчатки, костей. Топика расстройств зависит от уровня поражения.

При поражении крылонебного узла возникают приступо­образные боли в области корня носа, иррадиирующие в глазное яблоко, слуховой проход, затылочную область, шею. Наблюдаются слезоте­чение, слюнотечение, гиперсекреция, и гиперемия слизистой оболочки носовой полости, гиперемия склеры.

Для поражения ушного узла характерны боли, локализующиеся кпереди от ушной раковины, нарушения слюноотделения, иногда герпетические высыпания.

Поражение нервных сплетений вызывает вегетативные расстройства вследствие поражения вегетативных волокон, входящих в состав нервов. В зоне иннервации соответствующих нервов наблюда­ются вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные рас­стройства.

При поражении боковых рогов спинного мозга наступают вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства в зоне вегетативной сегментарной иннервации.

Особое место в неврологической клинике занимают синдромы поражения гипоталамуса. Четкой границы между отдельными формами синдромов нет. Одни и те же симптомы часто наблюдаются при разных синдромах. Характерны следующие симптомокомплексы.

Нарушение сна и бодрствования. Проявляются в виде пароксизмальной гиперсомнии, перманентной гиперсомнии, извращения формулы сна, бессонницы.

Вегетативно - сосудистый синдром характеризуется появлением пароксизмально возникающих ваготонических или сим- патико-адреналовых кризов. Часто они сочетаются или предшествуют друг другу.

Нейроэндокринный синдром. В основе его лежит плюригландулярная дисфункция. Основными проявлениями служат нарушения разных видов обмена, эндокринные, а также нервно-трофические рас­стройства (истончение и сухость кожи, наличие язв, пролежней, нейродермита, внутритканевые отеки, язвы и кровотечения со стороны желудочно-кишечного тракта), изменения костей (остеопороз, склеро­зирование и т. д.). Могут, наблюдаться и нервно-мышечные нарушения в виде периодического пароксизмального паралича, мышечной слабости и гипотонии. Наряду с плюригландулярными нарушениями наблюдаются синд­ромы с четко очерченными клиническими проявлениями. К ним относятся синдром Иценко—Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, дисфункция половых желез, несахарное мочеизнурение и др.

Синдром Иценко — Кушинга. Характерен «бычий» тип ожи­рения. Жир преимущественно откладывается в области шеи, верхнего плечевого пояса, груди, живота. Отложение жировой клетчатки на лице придает ему своеобразный лунообразный вид. Конечности на фоне ожирения в области туловища выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства: стрии на внутренней поверхности подмышеч­ной области, боковой поверхности груди и живота, в области молочных желез, ягодиц. Трофические расстройства кожи проявляются сухостью, мраморным оттенком в области наибольшего отложения жира. Наряду с ожирением у таких больных отмечается стойкое повышение артериаль­ного давления, в ряде случаев транзиторная артериальная гипертония, изменение сахарной кривой (уплощение, двугорбая кривая), снижение уровня 17-кортикостероидов в моче.

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского— Фрелиха) наблюдается у детей при инфекционных поражениях, опухо­лях в области турецкого седла, гипоталамуса, дна и боковых стенок III желудочка. Характеризуется выраженным отложением жира, больше в области живота, груди, бедер. Ожирение придает мальчикам жено­подобный облик, девочкам — зрелый вид. Относительно часто отмеча­ются клинодактилия, изменения костного скелета, отставание костного возраста от паспортного, фолликулярный кератит. У мальчиков гипогенитализм выражен в пубертатном и препубертатном периодах (недоразвитие половых органов, крипторхизм, гипоспадия). У девочек недоразвиты малые половые губы, отсутствуют вторичные половые признаки. Трофические расстройства кожи проявляются в виде истон­чения ее, дипегментации, мраморного оттенка, повышенной ломкости капилляров.

Синдром Лоренса—Муна — Бидля —врожденная аномалия развития с выраженной дисфункцией гипоталамической области. Харак­теризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией или син­дактилией, прогрессирующим снижением зрения. Прогноз для жизни благоприятный.

Преждевременное половое созревание (риоеЛаз ргаесох) может быть вызвано опухолями маммилярных тел или заднего отдела гипоталамуса, опухолями эпифиза. Раннее половое созревание чаще встречается у девочек, иногда сочетается с ускорением роста тела. Наряду с преждевременным половым созреванием у детей наблю­даются признаки поражения гипоталамической области — булимия, полидипсия, полиурия, ожирение, нарушение сна и терморегуляции, психические нарушения. Изменения личности ребенка характеризуются расстройствами эмоционально-волевой сферы, морально-этическими отклонениями. Дети часто становятся грубыми, злобными, жестокими, со склонностью к воровству, бродяжничеству. Повышенная сексуаль­ность особенно развита у подростков. В ряде случаев периодически возникают приступы возбуждения, сменяющиеся сонливостью, плохим настроением. В неврологическом статусе выявляются разнообразная мелкоочаговая симптоматика, вегетативно-сосудистые нарушения. Отмечаются ожирение, повышенное выделение гонадотропного гормона.

Задержка полового созревания обнаруживается в под­ростковом возрасте, чаще у мальчиков. Характерны высокий рост, диспропорциональное телосложение, ожирение по женскому типу. При обследовании мальчиков выявляют гипоплазию половых органов, крипторхизм, монорхизм, гипоспадию, гинекомастию. У девочек отмеча­ются вертикальная вульва, недоразвитие больших губ, половых желез, отсутствие вторичного оволосения, задержка менструаций. Половое созревание подростков задерживается до 17—18 лет.

Церебральный нанизм — синдром, характеризующийся замед­лением или приостановлением общего развития. Возникает при пора­жении гипофиза или гипоталамической области. Отмечается карликовый рост. Кости и суставы короткие и тонкие. Эпифизарно-диафизарные линии роста остаются долгое время открытыми, голова небольших размеров, турецкое седло уменьшено. Внутренние органы пропорцио­нально уменьшены в размерах; наружные половые органы гипоплазированы.

Несахарный диабет. Возникает при инфекционных пораже­ниях, опухолях гипоталамической области. В основе несахарного диа­бета лежит пониженная выработка антидиуретического гормона нейро-секреторными клетками (супраоптические и паравентрикулярные ядра), Наблюдаются полидипсия и полиурия; моча имеет сниженную отно­сительную плотность.

Поражение лимбическои системы приводит к ряду рас­стройств—чрезмерной лабильности эмоций, приступам злобы или страха нарушениям поведения. Характерны психопатоподобное поведение с чертами истероидности и ипохондричности, неадекватное поведение с элементами рисовки, аффектированное, театральности, углублен­ность в собственные болезненные ощущения. У некоторых больных наблюдается расторможенность инстинктивных форм поведения (булимия, гиперсексуальность, агрессивность). Могут возникать галлю­цинации, иллюзии, сложные психомоторные автоматизмы с последую­щей утратой памяти на события. Отмечаются сумеречные состояния сознания или состояния ограниченного бодрствования. В отдельных случаях нарушаются процессы запоминания — фиксационная амнезия. Поражения лимбической системы, медиобазальных отделов височной области могут приводить к появлению эпилептиформных припадков.

Корковые вегетативные расстройства в изолированном виде встречаются крайне редко. Обычно они сочетаются с другими симптомами: параличами, нарушениями чувствительности, судорож­ными припадками.

Астенический синдром. Одним из частых нарушений функции центральных отделов вегетативной нервной системы у детей являются расстройства эмоционально-волевой сферы, поведенческих реакций. Дети становятся капризными, эмоционально неустойчивыми. В ряде случаев отмечаются вязкость, назойливость, эмоциональная адинамия или взрывчатость, злобность, неадекватное поведение. Внимание неустойчиво. Дети быстро истощаются, любая психическая и физическая нагрузка вызывает общую слабость, недомогание, быструю утомляемость. Повторные респираторные инфекции, травмы ухудшают общее состояние и усугубляют астенический синдром.

Для неврологической диагностики важное значение имеет изучение особен­ностей высшей нервной деятельности, поведения и психики больного. К выс­шим мозговым функциям относят гнозис, праксис, речь, память и мышление, сознание и др.

Способность человека к речи и мыш­лению обеспечивается в первую очередь исключительным развитием коры го­ловного мозга, масса которой состав­ляет около 78 % от общей массы мозга. Нейрофизиологические исследования убедительно показали, что активность коры мозга целиком зависит от актив­ности структур ствола мозга и подкор­ковых образований. Кора больших полушарий может нормально функциони­ровать лишь в тесном взаимодействии с подкорковыми образованиями. В последние годы развиваются представле­ния о вертикальной иерархической организации функций нервной системы, кольцевых корково-подкорковых свя­зях, Это дает основание старому терми­ну «высшие корковые функции» пред­почесть более целесообразный — «выс­шие мозговые функции».

Для оценки современных представ­лений о локализации функций в коре больших полушарий необходимо крат­ко рассмотреть данные морфологии, физиологии, нейропсихологии и клини­ки органических поражений мозга.

Киевский анатом В. А. Бец (1874) впервые обратил внимание на различия в тонкой структуре (архитектонике) корковых полей. Основной тип строе­ния коры (за исключением ее древней­ших отделов, входящих в лимбическую область—шестислойный. Он включает следующие слои: молекуляр­ный слой, наружный зернистый слой, слой малых и средних пирамидных кле­ток, внутренний зернистый слой, слой больших пирамидных клеток, слой полиморфныхклеток. Выраженность этих слоев в разных отделах коры неодина­кова, варьирует и структура миелиновых волокон (миелоархитектоника). В. А. Бец описал 11 полей с отличием в гистологической структуре.

Кора имеет в основном шестислойное строение (рис, 109).

1. Наружный молекулярный слой;

2. Наружный зернистый;

3. Слой малых и средних пирамидных клеток;

4. Внутренний зернистый;

5. Слой больших пирамидных клеток Беца;

6. Полиморфный слой.

Кора собрана в складки, образует борозды и извилины . Основные борозды наружной поверхности полуша­рия: ролландова борозда и сильвиева борозда, межте­менная бороздка . Основные извилины наружной поверхности полушария: передняя централь­ная извилина, задняя центральная извилина, верхняя, средняя, нижняя лобные извилины, верхняя, средняя и нижняя височные извилины, извилины Гешля в области верхней височной извилины, верхняя теменная долька, нижняя теменная долька, надкраевая и угловая извилины в области нижней теменной дольки, место перехода центральной передней извилины в заднюю в глубине сильвиевой щели. Основные борозды внутренней поверхности полушария: теменно-затылочная борозда, шпорная борозда, верхний конец ролландовой борозды ,поясная бороздка .

Основные извилины внутренней поверхности полушария: парацентральная долька, извилина морского конька и аммонов рог в височной доле, клиновидная извилина, язычная извилина в затылочной доле, поясная извилина. На основании лобной доли - обонятельная бороздка, обонятельная луковица, обонятельный тракт, обонятельный треугольник и переднее продырявленное пространство.

Кора головного мозга является базой психической деятельности, гнозиса, праксиса, речи, письма, чтения, счета и мышления.

По своему функциональному назначению кора разделяется на проекционные и ассоциативные поля. Проекционные поля связаны с периферией проводящими путями. Они являются корковыми концами различных анализаторов. В их строении соблюдается четкая соматотопика.

Рис.2. Схема связей речевых центров

/ - центр проприорецептивного гнозиса; 2 - центр зрительного гнозиса; 3 - центр слухового гнозиса; 4 - центр Вернике; 5 - центр чтения; 6 ~ центр Брака; 7 - центр письма; 8 - центр праксиса.

Передняя центральная извилина дает начало пирамидному пути, регулирует произвольные движения. Связи передних центральных извилин с половинами тела в основном перекрестные. Половина тела в передней центральной извилине представлена в перевернутом виде. Задняя центральная извилина - корковый конец анализатора общей чувствительности, в ней заканчиваются все пути общей чувствительности, которые связывают задние центральные извилины с противоположными половинами тела. Половина тела в задней центральной извилине представлена также в перевернутом виде. Извилины Гешля - корковый конец слухового анализатора, связи его с внутренним ухом смешанные (со своей и противоположной стороной). Извилина морского конька и аммонов рог- корковый конец обонятельного анализатора (по-видимому и вкусового), связи его с полови­нами носа смешанные (со своей и противоположной стороной). Область шпорной борозды, клиновидной и язычной извилин - корковый конец зрительного анализатора. Он имеет двусторонние связи с сетчатками глаз. Правый зрительный центр связан с правыми половинами сетчаток обоих глаз, обеспечивает левые половины полей зрения, левый - наоборот.

Ассоциативные поля непосредственно с периферией не связаны, но они имеют обширные связи с проекционными полями и с подкорковыми центрами. Они выполняют более сложные функции, обеспечивают организацию элементарных компонентов в сложные динамические осмысленные комплексы и сохраняют следы этих комплексов (зрительного, слухового, тактильного опыта). В них происходит осмысление поступающей в мозг информации. Следует отметить при этом, что полушария головного мозга специализируются в разных направлениях. Левое полушарие обеспечивает функции речи и словесного мышления. Правое полушарие является базой чувственно-образного восприятия мира, базой художественных и музыкальных способностей.

Для выявления тонких изменений, не обнаруживаемых при обычном клиническом обследовании, в последние годы стали применять методы исследования высших психических функций.

К исследованию высших психических функций следует приступать в спокойной доброжелательной обстановке, располагающей к откровенной беседе, в ходе которой выясняется уровень интеллектуального развития, преморбидный уровень. Обязательно устанавливаются наличие явного или скрытного левшества, степень владения языком. Большое значение имеют наблюдения за мимикой, позой и эмоциональным фоном больного и его отношением к своему заболеванию. Важна также оценка состояния памяти (забывание событий, прочитанного материала и т.д.).

Нейропсихологические исследования включают следующие этапы:

Исследование движений и действий

Праксис позы пальцев. Больному предлагается повторить позы пальцев исследователя - вытянуть 2-й и 3-й или 3-й и 4-й пальцы, сложить пальцы в кольцо, положить 2-й и 3-й палец друг на друга и т.д. Затем проба выполняется по словесной инструкции исследователя, необходимо, чтобы больной не контролировал движения зрением, т.е. выполнял задание с закрытыми глазами.

При нарушении функции передних отделов мозговой коры возникают корсеверации, когда больной один раз сделав соответствующее движение, не может переключиться на новое. Необходимо учитывать возможности появления диффузного характера нарушений, когда вместо 2-го и 3-го пальцев больной выставляет еще и 4-й и 5-й пальцы, а также эхопраксию.

Реципрокная координация. Исходная позиция кистей: одна сжата в кулак, другая с расправленными пальцами. Больному предлагается одновременно сжимать одну кисть в кулак, другую распрямлять. Быстрое и плавное выполнение задания у больного оказывается затрудненными, каждое движение производится изолированно.

Динамический праксис. Проба «кулак – ладонь - ребро» направлена на выработку двигательного навыка, состоящего из смены трех последовательных положений кисти. Больному предлагается последовательно сжимать в кулак свою кисть, располагать выпрямленную кисть ребром и ладонью плашмя на столе. При этой пробе необходимо несколько раз повторять инструкцию и показывать образец, поскольку она является сложной для выполнения и для здорового. В норме навык вырабатывается легко и безошибочно. У больных с нарушением функции передних отделов мозга теряется последовательность необходимых поз или он инертно продолжает повторять прежнюю позу.

Асимметрическое постукивание. Больному предлагают положить перед собой обе кисти и попеременно постукивать правой рукой по 2 раза, левой по 1 разу, плавно переходя от одной руки к другой. Больной часто испытывает при выполнении этого задания трудности, упрощая его, либо персеверативно повторяя одни и те же элементы.

Графическая проба.

При рисовании орнамента больной с поражением премоторных систем начинает вырисовывать каждый штрих отдельно или же вырабатывает простой двигательный стереотип, состоящий из одного повторяющегося звена. Устойчивый графический навык с постоянным плавным переключением звеньев не образуется. В этом случае страдает не столько дифференцированный состав или топологическая схема, сколько кинетическая структура движения. Основная трудность, возникающая у больного с поражением премоторных отделов коры головного мозга, заключается не столько в том, чтобы направить дифференцированные импульсы к различным группам мышц, сколько в том, чтобы объединить импульсы во времени, что необходимо для образования плавной «кинетической мелодии».

Если при выполнении графической пробы появляются насильственные движения, то это свидетельствует о поражении глубинных отделов мозга.

Проба Хэда. Исследующий садится напротив больного и предлагает ему воспроизводить движения своей руки, придавая ей различные положения в пространстве. Больной должен воспроизводить эти движения соответствующей рукой. В начале пробы проводят односторонние движения (правой, затем левой рукой), далее пробу усложняют (правой рукой касаясь носа, а левой правого уха и т.п.). Затруднения в подборе нужного положения руки указывают на нарушение зрительно-пространственной основы движения и могут возникать при патологии в теменно-затылочных отделах.

Проба на конструктивный праксис. Выкладывают на столе геометрические фигуры из палочек и предлагают больному вначале скопировать их, а затем воспроизвести в перевернутом виде. Больной испытывает трудности в дифференциации зеркального или делает ошибки, не находя нужных соотношений элементов каждой фигуры.

Рисунок. Самостоятельно нарисовать стол, дом, куб. У больных возникают затруднения в расположении элементов рисунка в пространстве.

Подражание движениям. Испытуемый приводит свою больную конечность в положение, которое придано его здоровой конечности, повторяет действия экспериментатора, как располагающегося рядом с ним, так и располагающегося лицом к лицу с ним (зеркальное положение). Повторение должно производиться как при открытых глазах, так и при закрывании глаз после того, как больной видел действие экспериментатора, которое он должен повторить.

Мимические движения. Больной должен произвести жест приветствия, поманить к себе или, напротив, произвести отталкивающий жест, послать воздушный поцелуй, погрозить пальцем и т.д.

Манипуляции с частями собственного тела. Больного просят положить правую руку на левую щеку, дотронуться указательным пальцем до уха той же или противоположной стороны и т.д.

Манипуляции с воображаемыми предметами. Больной должен показать, как ловят мух, как шьют, как причесываются, как едят суп, как режут мясо и берут его вилкой, как ловят рыбу удочкой и сетью, как стреляют из ружья и т.п.

Манипуляции с действительными предметами. Больному дают гребень и просят его причесаться, ему дают коробку спичек и папиросу и просят закурить, дают иголку, нитку и пуговицу и просят вдеть нитку в иголку и пришить пуговицу.