Содержание темы:
Лихорадка неясного генеза - повышение температуры тела выше 38 0С которое длится более 3 недель или периодическое повышение температуры за этот же период, причина лихорадки остается невыясненной после проведения рутинных исследований.
В международной классификации болезней 10-го пересмотра лихорадка неясного генеза имеет свой шифр R50 в разделе «Симптомы и признаки».
В основе длительной лихорадки неясного генеза в 70% выявляется «большая тройка»:
1. Инфекции - 35%
2. Злокачественные опухоли - 20%
3. Системные заболевания соединительной ткани - 15%
Еще 15-20% приходится на другие заболевания и примерно в 10-15% случаев причина лихорадки неясного генеза так и остается неизвестной.
Перечень возможных причин лихорадки неясного генеза
1. Инфекционные заболевания
a. Генерализованные инфекции:
- Туберкулез
- Тиф: брюшной, возвратный вшивый (европейский), поворотный эндемический (клещевой), сыпной (эпидемический, вшивый)
- Сальмонеллез, шигеллез
- Бруцеллез
- Инфекции, вызванные иерсиниями: иерсиниоз, псевдотуберкулез
- Инфекции, вызванные хламидиями: пситтакоз, орнитоз, доброкачественный лимфоретикулез (болезнь кошачьих царапин)
- Лаймская болезнь (клещевой боррелиоз)
- Туляремия
- Сифилис
- Лептоспироз
- Стронгилоидоз
- Гистоплазмоз
- Малярия
- Токсоплазмоз
- Инфекционный мононуклеоз
- Цитомегаловирусная инфекция
- ВИЧ-инфекция
- Септический синдром
b. Локальные инфекции:
- Сердечно-сосудистая система: инфекционный эндокардит, гнойный тромбофлебит, инфицирован сосудистый протез
- Грудная полость: бронхоэктазы, эмпиема / абсцесс легких, медиастинит
- Брюшная полость: вирусные гепатиты, холангит, абсцессы органов брюшной полости, перитонит (туберкулезный, бактериальный)
- Инфекция мочеполовой системы
- Кожа или кости: параректальной абсцесс, инфицированные пролежни, остеомиелит, инфекции зубов и челюсти
2. Новообразования
a. гемобластозы:
- Лимфома
- Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)
- Острый лейкоз и др.
b. Опухоли другой локализации:
- гепатома
- Рак почки (гипернефрома)
- Солидные опухоли легкого, желудка, поджелудочной железы, половых органов
- Саркомы
- Метастазы с любым первичным очагом
3. Заболевания соединительной ткани, васкулиты
- Системная красная волчанка
- Узелковый периартериит
- Ревматическая полимиалгия
- Височный артериит
- Ревматоидный артрит
- Ревматическая лихорадка
- Артериит Такаясу
- Гранулематоз Вегенера
4. Лекарственная лихорадка (синдром злокачественной гипертермии, злокачественный нейролептический синдром и др.)
5. Заболевания кишечника, печени
- Болезнь Крона
- Неспецифический язвенный колит
- Гепатит
- Цирроз печени
6. Другие заболевания
- Саркоидоз
- Аллергический альвеолит (легкое фермера)
- Рецидивирующие эмболии легочной артерии
7. Искусственно вызванная лихорадка (симуляция)
Системные заболевания соединительной ткани
Данная группа заболеваний занимает третье по частоте место среди причин ЛНГ и представлена главным образом такими заболеваниями, как системная красная волчанка (СКВ), ревматоидный артрит (ЮРА), различные формы системных васкулитов.
По мнению Е.Н. Тареева лихорадка самого разного типа наблюдается практически у всех больных системной красной волчанкой и узелковым периартериит, реже - при дерматомиозит, и, как правило, мало выражена или отсутствует при системной склеродермии.
Привычные диагностические признаки вышеуказанных заболеваний недостаточно выражены или отсутствуют при лихорадочных дебютах СКВ и других системных васкулитах, когда лихорадка опережает появление суставного синдрома или других системных нарушений. В подобных ситуациях подозрение на системную патологию может возникать при динамическом наблюдении за больными после обнаружения других клинико-лабораторных признаков. Одновременно важна правильная оценка всех симптомов, которые кажутся неспецифическими или связываются обычно с самой лихорадкой (сыпь на коже, миалгии, мышечная слабость, головная боль и др.)..
В качестве причины длительной лихорадки чаще стали диагностировать суставно-висцеральную форму ЮРА (синдром Стилла, субсепсис - алергосепсис Вислера-Фанкони). Наряду с лихорадкой обязательными симптомами для ЮРА являются артриты (или артралгии в дебюте), макулопапулезная сыпь, нейтрофильного лейкоцитоз. Часто встречаются фарингиты, лимфоаденопатии, увеличение селезенки, серозиты, миалгии. Ревматоидный и антинуклеарный факторы отсутствуют. Данный симптомокоплекс заставляет подозревать различные инфекции, сепсис и назначать массивную антимикробную терапию которая оказывается неэффективной. Диагноз ставится скорее путем исключения инфекций и других системных заболеваний.
Среди причин ЛНГ остается актуальной острая ревматическая лихорадка с отсутствием микроорганизмов в крови (абактериальный эндокардит) и изменчивой аускультативной симптоматикой. Лихорадка устойчива к антибиотикам, но поддается лечению НПВС и глюкокортикоидами.
Принципы диагностики ЛНГ рекомендуемых после проведенных рутинных методов диагностики:
1. Тщательный анамнез и физикальное обследование:
- Характерная сыпь на коже и слизистых может указывать на ИЭ
- Увеличение лимфатических узлов, гепатомегалия требует их биопсии и гистологического исследования
- Увеличение объема брюшной полости может свидетельствовать о наличии внутрибрюшных абсцессов
- Ректальное и вагинальное исследование позволяет исключить наличие абсцесса или воспалительного процесса органов малого таза
- Исследование сердца позволяет выявить благоприятные условия для развития инфекционного эндокардита (ИЭ). Обязательно динамическое наблюдение за появлением новых симптомов (увеличением новых групп л.у.,возникновение аускультативных признаков ИЭ, сыпи и др.).
Отдельно следует помнить о симулированной лихорадку, которая искусственно вызывается самим пациентом. Ее диагноз должен рассматриваться в любом случае ЛНГ. При подозрении симуляции лихорадки необходимо обращать внимание на отсутствие суточных колебаний температуры, проводить термометрию в присутствии медсестры или врача, использовать электронный термометр для немедленного получения результатов.
2. Лабораторные методы исследования:
А) три забора крови для посева (желательно до применения антибиотиков), посев мочи и мокроты
Б) определение уровня антител к ВЭБ (вирус Эбштейн-Барр) и ЦМВ (цитомегаловирус), особенно класса IgM, в парных сыворотках (один образец сыворотки набирается в острой фазе заболевания, замораживается и остается для исследования, второй образец сыворотки забирается через 2-4 недели после первого; диагностическое значение имеет нарастание титра АТ в 4 раза и более); лихорадочные агглютинины обнаруживаются в агглютинационные тестах по Salmonella spp., Brucella spp., Francisella tularensis и Proteus.
Возможности серологической диагностики ряда инфекций:
- При продолжительности лихорадки> 3 недель большинство вирусных инфекций можно исключить, за исключением ВЭБ и ЦМВ
- Токсоплазмоз - диагноз подтверждается обнаружением IgМ при РИФ
- Риккетсиозы - диагноз подтверждается агглютинационные тестами с одним или несколькими антигенами Proteus vulgar, перекрестно реагируют с основными риккетсиями
- Ку-лихорадка - оказывается при ИФА (наиболее чувствительная), РИФ, РСК
- Легионеллез - подтверждается выделением культуры методом прямой флуоресценции бактерий в мокроте, бронхиальном аспирате, гидроторакс или тканях.
- Пситтаркоз - диагностируется при четырехкратном увеличении титра АТ в РСК
В) исследование антинуклеарных и др. АО для выявления коллагенозах
Г) исследование СОЭ: часто повышена при эндокардите, злокачественных новообразованиях
3. Инструментальные методы исследования:
А) биопсия л. у. (проводится при увеличении л. у. для исключения злокачественных и гранулематозных заболеваний), печени (проводится при гепатомегалии для вивления гранулематозного гепатита), кожи (узелки на коже и сыпь могут наблюдаться при метастатических процессах или васкулитах).
Б) рентгенологические исследования с контрастированием (экскреторная урография для выявления гипернефромы, абсцессов и туберкулеза почек, обзорная рентгенография органов брюшной полости для выявления межкишечных абсцессов, ирригоскопия и др.)
В) радиоизотопные исследования (сканирование с изотопами галлия, индия и др.) для выявления ряда опухолей
Г) УЗИ: ЭхоКГ - выявление вегетаций при ИЭ, миксом сердца, УЗИ органов брюшной полости и малого таза - выявление абсцессов и опухолей.
Д) КТ - эффективный и чувствительный метод диагностики абсцессов головного мозга, брюшной полости и грудной клетки, МРТ - применяется для диагностики токсоплазмозного энцефалита, гнойного эпидурита и сложных случаев остеомиелита.
Е) диагностическая лапароскопия - проводится по строгим показаниям при выявлении клинических или лабораторно-инструментальных признаков заболевания органов брюшной полости для уточнения диагноза или с целью лечения
В настоящее время на первый план в диагностике выходят подробный сбор анамнеза, выявление лабораторных маркеров воспаления признаков и применение методов прямой визуализации (УЗИ, КТ, МРТ); актуальность ренгеноконтрастных и изотопных методов снижается.
Пробное лечение - делается ТОЛЬКО после всестороннего обследования, проведения посевов, при наличии клинических и лабораторных данных, указывающих на вероятную причину заболевания.
Сыпь неинфекционного генеза
1 Узловатая эритема - аллергический васкулит
Причины развития ее разнообразны и могут быть как инфекционными, так и неинфекционными. Начало заболевания обычно острое, однако нередко отмечаются рецидивы с интервалом в несколько месяцев или даже лет. Хронические формы заболевания, при которых узелки сохраняются в течение нескольких лет, встречаются редко. Общее состояние детей с узловатой эритемой может быть очень разным. Некоторые больные, несмотря на распространенные кожные проявления, чувствуют себя достаточно хорошо. В других же наблюдаются общее недомогание, лихорадка, озноб, анорексия, потеря массы тела. Температура тела чаще повышается незначительно, но может достигать 40,5 ° С. Иногда лихорадка продолжается более 2 недель.
Кожные высыпания обычно возникают внезапно, в виде эритематозной, болезненных, слегка приподнятых над поверхностью кожи пятен на передних поверхностях обеих голеней, зуд отсутствует. Иногда высыпания бывают единичными, располагаются с одной стороны или захватывают разгибательные поверхности предплечий. Кожные элементы могут располагаться во всех местах, где есть подкожная жировая клетчатка, в том числе на икрах, бедрах, ягодицах, а также на малозаметных участках, таких как эписклерит глазного яблока. Диаметр каждого узелка колеблется от 0,5 до 5 см. Кожа над узелком красноватая, гладкая. Отдельные узелки сливаются, образуя участки индурации, которые могут вызвать значительный отек пораженной конечности. В течение 1 - 3 недели. узелки исчезают без изъязвления, рубцевания или постоянной пигментации. За это время цвет узелков меняется от ярко-красного, становясь голубым, зеленым, желтым, до темно-красного или пурпурного (изменение цвета кожи в проекции узлов аналогично таковому при эволюции синяка).
Для узловатой эритемы характерна определенная динамика процесса: распространение узелков идет от центрального элемента к периферии, а исчезновение их начинается с центральной части с быстрым изменением цвета кожных элементов. Однако эти клинические особенности непостоянны, так как существуют и другие варианты клинического течения узловатой эритемы. У каждого третьего больного есть признаки артрита.
2.Розеолезно - эритематозная сыпь наблюдается при острой ревматической лихорадке.
Она обычно появляется в первые дни заболевания и представляет собой множественные поверхностные пятна различной величины кольцеобразной формы, располагаются на боковых поверхностях туловища и внутренней поверхности верхних и нижних конечностей. Сыпь не устойчива, не шелушится, не чешется, безболезненна.
