3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция) Информацию, необходимую для выполнения базисных знаний-умений, можно найти:

Названия предыдущих дисциплин

Литература

1.Патологическая анатомия 2.Гистология 3.Патологическая физиология 4.Факультетская педиатрия

Шлопов В.Г. Основы патологической анатомии человека. —Киев: Китис, 1999.- с. 282- 296 Гистология: Учебник / Ю. И. Афанасьев, Н. А. Юрина, Е. Ф. Котовский и др.; Под ред. Ю. И. Афанасьева, Н. А. Юриной. — 5-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1999. - с. 199-252. Патологическая физиология: ( Уч-к для студентов мед. вузов) / Н.Н. Зайко, Ю.В. Быць, А.В. Атаман и др.; Под ред. Н.Н. Зайко и Ю.В. Быця - 3-е изд., перераб. и дополн.—К.: «Логос», 1996. - с. 613 - 639 Чеботарёва В.Д., Майданник В.Г. Пропедевтическая педиатрия. — К., 1999. - с. 309 - 323.

3. Задания для самостоятельной работы при подготовке к занятию. 4.1. Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию:

Термин	Определение
1. Системная красная волчанка	- Хроническое полисиндромное заболевание, возникает на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоимунного и иммунокомплексного хронического воспаления.
2. Системная склеродермия	- Диффузное заболевание соединительной ткани, что проявляется прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими нарушениями.
3 Дерматомиозит	-Диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов. .
5. Системные васкулиты Полиартериит узеликовый и др.	Гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размеров и локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений (Насонов Е.Л., 1999)

Содержание обучения.

 При подготовке темы занятия необходимо изучить следующую литературу:   1. Избранные вопросы детской кардиоревматологии. Учебное пособие для студентов высших учебных заведений IV уровня аккредитации. / Под ред. проф. А.П. Волосовца, В.М. Савво, С.П. Кривопустова. - Киев, Харьков. - 2006. с. 197-222.

2. Педиатрия: Учебник для студентов высших медицинских учебных заведенный III-IV уровней аккредитации. Второе изд, испр. и доп / В.Г. Майданник. - Харьков: Фолио, 2002. - С.382-415.

3. Ревматология детского возраста / Под общей ред. проф. Е.В. Прохорова, А.П. Волосовца. - Донецк, 2006. - С. 50-96.

4. Ревматические болезни (руководство для врачей). Под ред.

В. А. Насоновой, Н. В. Бунчук. -М. , Медицина, 1997.-С.257-304.

5. Педиатрия: перевод с англ., дополн. (Руководство для врачей и студентов), под ред. Н. Н. Володина.- М., ГЭОТАР, 1996 .- с. 267 - 277.

6. Детские болезни . В. М. Сидельников, В. В. Бережной, Б. Я. Резник и др. - М.: «Здоровье», 1999 - с. 472 - 478. 4.2. Теоретические вопросы к занятию:

Теоретические вопросы, на основании которых возможно выполнение целевых видов деятельности, вытекает из содержания данной темы:

1. Ведущие клинические симптомы и синдромы системной красной волчанке, дерматомиозите, склеродермии, болезни Кавасаки, узелковом полиартериите и других системных васкулитах у детей. 2. Клинические варианты течения и осложнения системных заболеваний соединительной ткани и системных васкулитов у детей. 3. Данные лабораторных и инструментальных исследований при системных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах у детей. 4. Дифференциальная диагностика системных заболеваний соединительной ткани у детей. 5. Тактика ведения больных при системных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах у детей. Далее Вам предлагается решить несколько тестовых заданий. Правильность решений сопоставьте с эталонами ответов.       Тест 1  У ребенка 8 лет в связи с кожными высыпаниями и мышечной слабостью, высоким уровнем ферментов заподозрено дерматомиозит. С целью подтверждения диагноза назначено гистоморфологическое исследование кожно-мышечного биоптата. Какие морфологические изменения подтвердят диагноз?  A. Дегенерация и некроз миофибрилл, воспалительная инфильтрация сосудистой стенки.  B. Истончение эпидермиса, атрофия придатков кожи, усиление образования коллагена  C. Периваскулярная инфильтрация в сосудах кожи и мышц  D. Фиброз миофибрилл  E. Кальциноз мягких тканей   Тест 2  В клинику поступила девочка с подозрением на системную склеродермию. На коже нижних конечностей и живота очаги уплотнения, левая голень истончена за счет атрофии подкожной клетчатки и мышц. Капилляроскопия обнаружила выраженный спазм сосудов. Укажите основной патогенетический механизм развития заболевания:  A. Повышенная продукция коллагена фибробластами  B. Усиление агрегации тромбоцитов  C. Избыточное образование циркулирующих иммунных комплексов  D. Нарушение баланса между Т и В-лимфоцитами  E. Гиперпродукция Ig E   Тест 3  У девочки 13 лет после отдыха на южном берегу Крыма появились лихорадка, боли в суставах. В анамнезе на первом году жизни проявления экссудативно-аллергической аномалии конституции, в дальнейшем частые ОРВИ. Профилактические прививки получила согласно календарю, наблюдались реакции в виде гипертермии. На лице, груди и на туловище элементы дерматита. Склеры иктеричны. Печень на 3 см ниже реберной дуги. В анализе крови нейтрофилез, повышение СОЭ, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции, гипергаммаглобулинемия. В моче следы белка. Предварительный диагноз: Системная красная волчанка. Наиболее вероятная причина развития заболевания?  A. Экссудативно-аллергическая аномалия конституции  B. Инсоляция  C. Частые респираторные инфекции  D. Профилактические прививки  E. Генетическая предрасположенность  Тест 4  У ребенка 12 лет 3 месяца назад появились изменения на коже правого бедра. При осмотре обнаружен участок уплотнения кожи, размерами 7 на 6,5 см., спаян с подлежащими тканями, сосудистый рисунок усилен. Кожа над ним не берется в складку, сухая. Вокруг участка уплотнения гиперпигментация кожи. Для какого заболевания наиболее характерны такие изменения на коже?  A. Системная красная волчанка  B. Дерматомиозит  C. Узелковый полиартериит  D. Системная склеродермия  E. Острая ревматическая лихорадка Тест № 5  У ребенка 5 лет, страдающего пищевой аллергией, через 2 недели после ОРВИ появились папулезно-геморрагические высыпания на нижних конечностях и ягодицах, боли и отечность левого коленного и лучезапястного суставов. Направлен в клинику с предварительным диагнозом геморрагический васкулит, суставная форма. Укажите, какой тип кровоточивости у ребенка:  А. Васкулитно-пурпурный  В. Гематомный  С. Петехиально - пятнистый  D. Смешанный  Е. Ангиоматозный  Тест № 6  У ребенка 8 лет после ОРВИ сохраняются фебрильная лихорадка, профузная потливость, появились мышечные боли, сыпь на коже, боли в животе. При осмотре на коже нижних и верхних конечностей древовидное "ливедо". По ходу сухожилий пальпируются узелки. При пальпации живота выявляется болезненность. Высказано предположение о наличии узелкового полиартериита. Какой морфологический субстрат заболевания у ребенка?  А. Деструктивно-пролиферативный васкулит артерий среднего и мелкого калибра  В. Иммунокомплексный васкулит сосудов микроциркуляторного русла  С. Облитерирующий тромбангиит сосудов верхних и нижних конечностей  D. Гранулематозный артериит аорты и ее ветвей  Е. Артериит крупных и средних артерий и вен   Тест № 7  Девочка 7 лет госпитализирована в клинику с жалобами на болезненность и припухлость голеностопных суставов, геморрагическую сыпь вокруг них. Из анамнеза установлено, что 2 недели назад проведена плановая вакцинация. Предполагается геморрагический васкулит. Укажите ведущий механизм развития заболевания у ребенка:  А. Цитотоксическая реакция  В. Реакция гиперчувствительности немедленного типа  С. Иммунокомплексное поражение сосудов микроциркуляторного русла  D. Реакция гиперчувствительности замедленного типа  Е. Иммунокомплексное поражение сосудов среднего и мелкого калибра  Тест № 8  У ребенка 6 лет после перенесенной вирусной инфекции, сопровождавшейся явлениями конъюнктивита, через 2 недели появились боли и припухлость коленных и левого голеностопного суставов. Мочеиспускания болезненные, частые. Анализ крови: Эритроциты -3.1 Т / л, Нb-102 г / л, СОЭ - 44 мм / час. Анализ мочи - белок - следы, лейкоц - 20-30 в п / зр., эритр. - не обнаружены. Предварительный диагноз: Реактивный артрит, ассоциирующийся с хламидийной инфекцией. Назначьте оптимальный антимикробный препарат:  А. Амоксициллин  В. Кларитромицин  С. Ципрофлоксацин  D. Цефотаксим  Э. Линкомицин  Тест № 9  Ребенок 11 лет, находится на диспансерном учете по поводу геморрагического васкулита, абдоминальной формы, вторичного гломерулонефрита, гематурической формы в течение 3 лет. Какое исследование разрешит уточнить функциональное состояние почек?  А. Анализ мочи по Нечипоренко  В. Скорость клубочковой фильтрации  С. Суточная протеинурия  D. Учет ритма спонтанных мочеиспусканий  Е. Суточная экскреция солей  

  Тест № 10  У ребенка 7 лет жалобы на повышение температуры тела, сыпь на конечностях и ягодицах, боли в животе, боль и припухлость коленных и голеностопного суставов. Свертываемость крови по Ли-Уайту - 3 мин. Аутокоагуляционный тест - 108% на 10 сек. Установлен диагноз геморрагический васкулит, абдоминальная форма, острое течение. Какой патогенетический препарат следует назначить ребенку?  А. Гепарин  В. Кларитин  С. Макропен  D. Аскорбиновая кислота  Е. Энтеросгель  

Тест № 11  У больного 11 лет, в течении 2-х лет наблюдаются изменения на коже туловища и конечностей в виде участков уплотнения, гиперпигментации, а также похолодание пальцев конечностей, артралгии. С-реактивный белок, серомукоид в пределах нормы. Рентгенография органов грудной клетки: "ячеистый" рисунок в задненижних отделах. Выявлены анти-Scl 70 антитела. Установите предварительный диагноз:  А. Синдром Рейно  В. Системная склеродермия  С. Ювенильный ревматоидный артрит  D. Дерматомиозит  Е. Системная красная волчанка   Тест № 12  У ребенка 12 лет жалобы на повышение температуры тела, боли в мышцах, затруднение при глотании пищи. При осмотре обнаружены отечность и эритематозно-лиловая сыпь вокруг глаз, эритематозно-папулезная сыпь над коленными, локтевыми и межфаланговыми суставами пальцев кистей. Самостоятельно не передвигается вследствие мышечных болей. Пальпация мышц болезненна , мышечный тонус снижен. Границы сердца расширены в поперечнике. Тоны глухие, ускорены. Печень + 2,5 см. Высказано предположение о дерматомиозите. Какое из обследований подтвердит высказанное предположение?  А. Острофазовые показатели  В. Креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа сыворотки  С. Аутокоагуляционный тест  D. Антинуклеарные антитела  Е. Электрокардиограмма  Тест № 13  У девочки 15 лет гипертермия, боль в суставах, сыпь на коже, похудение наблюдаются в течение 2-х недель после пребывания на море. На лице и груди эритематозная сыпь неправильной формы. На ладонях и в области подушечек пальцев капиляриты. Суставы не изменены. Печень ниже реберной дуги на 2 см. Анализ крови: Эр .- 3,0 Т / л, Нb-100 г / л, лейкоц.-3, 5 Г / л, СОЭ-70 мм / час. Ан. мочи -белок 0,9 г / л, лейк.- 8-10 в п/ зр. , эритроциты -30 в п/ зр. . Предварительный диагноз: Системная красная волчанка. Какое обследование необходимо для уточнения диагноза?  А. LE - клетки  В. Острофазовые показатели  С. Суточная протеинурия  D. Антитела к нативной ДНК  Е. УЗИ почек  Тест № 14  Девочка 14 лет поступила с жалобами на высыпания на коже лица, зябкость конечностей, боли в суставах, одышку при физической нагрузке. На лбу с переходом на волосистую часть головы очаг уплотнения кожи линейной формы цвета слоновой кости. В задненижних отделах легких выслушиваются сухие трескучие хрипы, над остальными участками дыхание жесткое. Установлен диагноз системной склеродермии. Укажите основное направление патогенетической терапии:  А. Преднизолон  В. Д-пенициламин  С. делагил  D. Курантил  E. Нифедипин  Тест № 15  Девочка находится в клинике по поводу системной красной волчанки, III степени активности, экссудативной эритемы, миокардита, вторичного нефрита. Несмотря на терапию, которая проводится в течение 4 недель, преднизолоном в дозе 1 мг / кг, сохраняются выраженный отечный синдром, артериальная гипертензия, значительная протеинурия. Определите дальнейшую стратегию патогенетической терапии:  А. Назначение другого кортикостероида  В. Назначение циклофосфана  С. Назначение азатиоприна  D. Назначение гепарина  Е. Назначение плаквенила  Тест № 17  У мальчика 10 лет через 2 недели после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции появились общая слабость, субфебрилитет, боли в мышцах и суставах, затруднение при глотании пищи, лиловая эритема и отек в периорбитальной области. Мышцы на ощупь уплотнены, болезненны. Мышечный тонус снижен. Высказано предположение о дерматомиозите. Выделите ведущий патологический синдром у больного:  А. Интоксикационный  В. Тромбангиотический  С. Миопатический  D. Псевдобульбарный  Е. Суставной  Тест № 18  Ребенок 10 лет госпитализирован в клинику в связи с длительной гипертермией, болями в суставах, сыпью на лице, отечностью голеней и стоп. При осмотре обнаружены гиперемия на щеках и спинке носа, заеды, отечность и болезненность коленных и локтевых суставов, отечность голеней. Границы сердца расширены в поперечнике. Тоны приглушены, ускорены. АД 140/90 мм рт.ст. Печень + 3 см. Диурез снижен. Ан крови: эр. - 2,8 Т / л, лейкоц. -3,2 Г / л, СОЭ 48 мм / час. Ан. мочи - белок 3,6 г / л, лейкоц.-2-3 в п/ зр. , эр - 20-30 в п/ зр. Какой из нижчеперечисленных факторов неблагоприятно влияет на прогноз заболевания у ребенка?  А. Поражение суставов  В. Поражение сердца  С. Высокая лабораторная активность  D. Поражение почек  Е. Анемия