• Толазолин- альфа-адреноблокатор. Стойкая легочная гипертензия у новорожденных. Экспериментальное средство лечения спазма периферических артерий.

• Наиболее частый порок сердца у мертворожденных -атрезия левого желудочка

• Простагландин Е2 используется для того чтобы держать открытым дуктус артериозус при цианотических пороках

• 5 Врождённых пороков сердца синего типа:

"12345"

1. Truncus arteriosus (один артериальный сосуд сидит верхом на желудочках)

2. Транспозиция больших сосудов (два сосуда поменялись местами)

3. Атрезия трёхстворчатого клапана

4. Тетрада Фалло

5. Полностью аномальное впадение лёгочных вен (пять слов)

• Самый распространенный порок синего типа, проявляющийся в первые 2 недели жизни - транспозиция больших сосудов – на CXR - кардиомегалия и яйцевидный силуэт - ЛВ заключается в перемене положений артерий; операция проводится в первые 2 недели жизни

• 4 дефекта тетрады Фалло - 1. Пульмональный стеноз ,

  • 2. Гипертрофия правого желудочка

  • 3. Верхом сидящая аорта

  • 4. Дефект межжелудочковой перегородки (VSD)

• Тетрада Фалло - стеноз выходного отдела правого желудочка, который вызывает цианоз из-за усиленного сброса крови справа налево - сердце в виде деревянного башмака и ослабленные легочные сосудистые тени на CXR

• 3 врождённых порока сердца белого типа (бледного) Все с буквой D: 1. VSD, 2. Дефект межпредсердной перегородки (ASD), 3. Открытый артериальный проток (PDA)

• Patent ductus arteriosus – непрерывный машинный шум и широкое пульсовое давление с видимым толчком

• Patent ductus arteriosis из врожденных сердечных дефектов может быть хирургически вылечен без отдаленного осложнения

• Самый распространенный врожденный порок сердца - дефект межжелудочковой перегородки

• Опасное осложнение большого нелеченого VSD - синдром Эйзенменгера

• Результат порока закладки эндокарда - атриовентрикулярный(AV) канал-дефект

→ остиум примум ASD и вход VSD

• Врожденная инфекция ассоциируется с PDA – Краснуха

• Синдром Вольфа – Паркинсон-Вайта редко ассоциирован с экстракардиальными осложнениями

• Ревматоидный артрит вовлекает перикард

• Начальное лечение выбора при изолированном симптоматическом легочном стенозе – баллонная катетерная вальвопластика

• AV септальный дефект создает раннюю тенденцию к легочной гипертензии

• Громкий голосистолический шум без симптоматики – похож на ограниченный VSD

НЕВРОЛОГИЯ

• Паралич Эрба – на уровне С5-С6

• Паралич Клампке – С8-Т2, односторонний, вследствие повреждения печенвого сплетения

• Энцефалит Расмуссена (син.: хронический прогрессирующий очаговый энцефалит, синдромРасмуссена, болезнь Расмуссена) — редкое воспалительное заболевание головного мозга, которое в основном поражает детей до 15 лет и характеризуется крайне резистентной к лечениюэпилепсией, вовлечением одного из полушарий мозга и прогрессирующей его атрофией. Средний возраст начала заболевания — 6 лет

• Вальпроат может привести к фатальному некрозу печени при возрасте менее 2 лет

• Синдром Стивенса- Джонсона наиболее вероятно связан с ламотриджином

• Бывает такое состояние как постстрептококковое обсцессивно-компульсивное расстройство

• При нейродегенеративной Х-сцепленной адренолейкодистрофии – ЛВ – пересадка костного мозга

• Наличие на МРТ порэнцефалической кисты наиболее вероятно ассоциировано с тромбофилическими нарушениями

• МРТ - ДВ при множественном склерозе

• Острота зрения обычно не уменьшается при остром отеке диска зри-тельного нерва

• Признак Говерса (Gower’s) демонстрирует - проксимальная моторная слабость

• Синдром Landau-Kleffner - начало в 5 лет, более часто у мальчиков, афазия, нормальный слух, множественные типы судорожных приступов

• Тип 2 нейрофиброматоза характеризуется билатеральными акустическими невромами

• Хорея Сиденгама - характеризуется гипотонией

• Мышечная дистрофия Дюшена - во внутриутробном периоде - слабые движения плода в последнем триместре, во младенчестве респираторный дистресс-синдром, дисфагия, генерализованная мышечная гипотония и слабость, при осмотре - у ребенка долихоцефалическая голова, высоко-арочное небо, снижена масса мышц на туловище и конечностях и неспустившиеся яички, чуть постарше - трудность в подъеме по лестнице, медленное моторное развитие и гипертрофированные икроножные мышцы, наследование Х-сцепленное рецессивное, в последующем развитие кардиомиопатии

• Окончательный диагноз врожденных нервно-мышечных нарушений лучше всего установить c помощью гистопатологии мышц

• Гиперальдостеронизм (синдром Конна) - эпизодическая, повторяющаяся мышечная слабость

• Злокачественная гипертермия развивается в ответ на общие анастетики и местное обезболивание

• Самым ранним и самым надежным признаком ювенильной myasthenia gravis является птоз и слабость глазных мышц

• Лучший метод для диагноза Myasthenia gravis - электромиограмма (ЭМГ)

• Семейная вегетативная дисфункция (синдром Райли - Дея) - историей плохого сосания и глотания в младенчестве, потоотделением, пятнистой эритемой, ходьба неуклюжая, позывы на рвоту

• Митохондриальная цитопатия - трудность координации, умеренная генерализованная слабость и перемежающаяся диплопия, кардиомиопатии на ЭКГ

• Дерматомиозит - проксимальную слабость, сыпь фиолетового оттенка на скулах и разгибательных поверхностях суставов пальцев

• Первый неврологический дефицит при сирингомиелии - боль и температурное ощущение

ГЛАЗНЫЕ БОЛЕЗНИ

• В норме - красный зрачковый рефлекс

• Отсроченное удаление врожденной и полной односторонней катаракты может вызвать - амблиопию

• Гипероксигенация приводит к ретинопатиям

• Кивательная судорога (spasmus mutans) ассоциирована с маятниковым нистагмом, киванием головы и кривошеей

• Рабдомиосаркома - опухоль рано себя проявляет, ей не хватае места и поэтому появляется припухлость правого верхнего века и смещение глаза вниз, проптоз правого глаза

• Самый частый презентирующий признак ретинобластомы - лейкокория

• Триада глаукомы - слезоотделение и фотофобия, блефароспазм + роговицы кажутся большими и мутными.

• Маленькая роговичная царапина, обнаруженную с помощью лампы Вуда - местно мазь с антибиотиком

• Большинство младенцев – дальнозоркие

• Причина астигматизма - неправильная форма роговицы

• Выраженная эзотропия (конвергирующее косоглазие) и слабое зрение на один глаз – амблиопия (осложнение косоглазия)

• Аниридия ассоциируется с нефробластомой – ДВ - US почек

• Катаракта - помутнение хрусталика, не роговицы

• Биопсия при ретинобластоме противопоказана – может возникнуть распространение опухолевых клеток

• Относительно детей с травматической гифемой - дети с серповидно-клеточной анемией имеют увеличенный риск потери зрения

ЛОР

• Использование соски является фактором риска для развития среднего отита в детях

• E.Coli и Streprococc гр В – самые частые возбудители среднего отита у детей

• ЛВ среднего отита – амоксициллин, при пенициллин-резистентности – ЛВ - цефуроксим

• Фторхинолоны противопоказаны до 18 лет во избежания повреждения хрящей

• Отит на фоне респираторного синцитиального вируса - ЛВ - большая доза перорально amoxicillin

• Устойчивость к пенициллину Streptococcus pneumoniae за счет - модификации пенициллин - связывающих белков клеточной оболочки (стенки)

• Кондуктивная потеря слуха - часто у детей с хронической жидкостью в ухе

• Пневматическая отоскопия - важный амбулаторный метод для диагноза ушного выпота и отрицательного давления в среднем ухе

• Наружный отит - чаще всего вызваны синегнойной палочки

• Кохлеарные имплантаты могут быть связаны с пневмококковым менингитом

• Фронтальный синусит чаще всего встречается после 10 лет

• Потеря проведения слуха, отмеченная в детях может быть вызвана хронической дисфункции слуховой трубы

ПСИХИАТРИЯ

• Удары головой, теребление волос, раскачивание, сосание пальца, скрежетание зубами, и грызение ногтей и являются - расстройством поведения, которые, вероятно, снимет напряжение

• Ночные ужасы связаны с началом в дошкольном возрасте и иногда сомнамбулизм

• Когда 7-летняя девочка не сотрудничает с уходом в больнице, надо подозревать - страх

• Если родитель не успокаивается после постановки диагноза или плана лечения, следует подозревать скрытую тревогу

• Распространенность депрессии, начавшаяся в подростковом возрасте – 15-20%

• Энурез определяется как недержание мочи 2 раза в неделю 3 последовательных месяца

• Большинство детей перерастает энурез к 12 годам возраста.

• Терапия тяжелых синдромом обструктивного апноэ сна - Adenotonsillectomy

• Обсессивно-компульсивное расстройство связано со увеличением метаболической активности в лобных долях и базальных ганглиях

• Большая депрессия у детей может быть охарактеризована - имеет сильный генетический компонент

• Препарат выбора для детской тяжелой депрессии является - ингибиторы обратного захвата серотонина

• Лечение посттравматического стрессового расстройства (ПТСР) у детей - Clonide и guanfacine полезны при нарушении сна и стойкого возбуждения

• ДВ пренатального злоупотребления наркотиками матерью – тестинг мекония ребенка

• Количество завершенных самоубийств в детском и подростковом возрасте наименее вероятно связано с - перфекционизмом в классе

• Аутизм, как правило, диагноз после 36 месяцев

РОТ-ПИЩЕВОД-ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ

• Повреждение эмали нарушением метаболизма наиболее критично в возрасте 2 лет

• Привычка сосать палец в 7 лет – приведет к тому что верхнечелюстные резцы будут торчать

• Эктодермальная дисплазия – существенное снижение числа зубов

• Искусственное вскармливание во время сна может привести зубной кариес

• Кариес возникает вследствие метаболизма Streptococcus mutans

• Длительное лечение ребенка от судорог (как правило фенитоином) может привести к гиперплазии десен

• Симптомы пилорического стеноза обычно становятся наблюдаемыми в 4 - 6 недель после рождения

• Наиболее частая аномалия развития экзокринной части поджелудочной железы – pancreas divisum

• Наиболее частая причина панкреатической недостаточности в развитом мире – муковисцидоз

• Наиболее частая причина панкреатической недостаточности в развивающихся странаха – malnutrition

• Острый панкреатит наименее вероятно ассициирован со значительной стеатореей

• Фиброзирующая колонопатия – связана с избыточным употреблением панкреатических ферментов, проявляется рвотой, болью в животе, гематосхезией.

• Эквивалент мигрени может проявляться у детей циклическими эпизодическими рвотами, с нистагмом не связана

• Лечение СРК – волокнистая диета

• При аноректальных мальформациях часто может быть аномалии генитоуринарной системы - ДВ – УЗИ брюшной полости

• Наиболее частый тип аноректальной мальформации – ректовестибулярная фистула

• Атрезия ануса ассоциирована с VATER синдромом

• Болезнь Гиршпрунга - наиболее частая анатомическая причина нижнекишечной обструкции у новорожденных

• Болезнь Вильсона – ассоциация с гепатомегалией, асцитом, портальная гипертензия, дистония, тремор, гемолиз, синдром фанкони

• Наиболее частая причина значительных хронических болей в животе у подростков – воспалительные заболевания кишечника

• Дефицит витамина Е – неуклюжесть, уменьшение глубоких сухожильных рефлексов и атаксия

• Пневмококк – наиболее частый патоген продуцирующий перитонит (первичный) при любом состоянии, вызываюим асцит (нефроз, цирроз)

• При НЯК нужно как можно быстрее участие хирургов в лечении

• Переношенные дети наименее вероятно будут иметь желтуху

• Желтуха грудного молока – ассоциирована с риском керниктеруса, пик на 10 день жизни, наиболее часто возникает на второй недели жизни, причина неизвестна, при отстранении от грудного вскармливания в течении 24 часов состояние улучшается

• При подозрении на употреблении малышом сильной щелочи внутрь необходимо дать молоко – оно успокоит ребенка и обезвредит незначительно щелочь

• ДВ аппендикулярного абсцесса после аппендектомии – КТ

• Диафрагмальная грыжа – начало дистресса прямо после родов, уменьшение звуков дыхания на одной из сторон и прослушивание сердечных тонов справа, живот ладьевидный - лечение на данном этапе - эндотрахеальная интубация

• Цель лечения интерфероном при гепатите В – снизить риск развития HCC

ОБМЕН БИЛИРУБИНА

• Фототерапия для новорожденных - когда общий уровень сывороточного билирубина> = 15 мг / дл для возраста от 25 до 48 часов, 18 мг / дл для возраста от 49 до 72 часов, и 20 мг / дл - при старше 72 часов.

• Начальное диагностическое поведение при атрезии желчевыводящих путей – прямой и непрямой билирубин

• Аладжил синдром – bile duct paucity syndrome – повышение трансаминаз, билирубина, почечный тубулярный ацидоз, периферический пульмонарный стеноз, широкий лоб, глубоко посаженные, широкорасставленные глаза, следы от расчесов

• Осложнение ядерной желтухи (керниктерус) включают потерю слуха, приступы судорог и олигофрению

ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ

• Врожденная краснуха - катаракта, слепота, пороки сердца (легочный стеноз клапана, и дефект межжелудочковой перегородки), пигментированные родимые пятна, гемолитическую анемию, волчью пасть, глухоту, олигофрению, церебральный паралич, и внутриутробную смерть.

ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ

• Этиология бактериального менингита в неонатальном периоде – GBS и E.Coli (грамотрицательные палочки) – ЛВ – ампициллин или цефотаксим

• Листерия моноцитогенес - – также может быть причиной неонатального сепсиса при анамнезе UTI

• Наиболее часто в возрасте 2-12 лет причина бактериального менингита - N.meningitidis – ЛВ – пенициллин – 7-10 дней

• S.pneumonie и H.influanze – часто у детей без вакцинации, с врожденными аномалиями

• При H.influanze нужно назначать дексаметазон для предотвращения потери слуха

• При CSF шунтах – чаще этиология - стафилококк

• LP – противопоказания и в тоже время показания к CT – папиллоэдема, кровоточивость, судороги, фокальные неврологические признаки, признаки инфекции в месте предполагаемые пункции

• При LP определяют качественно белок реакцией Панди (в крестах)

• Наиболее частые неврологические последствия, связанные с бактериальным менингитом у детей является - нарушения слуха

• Самый большой риск менингита после зарегистрированной латентной бактериемии связан с инфекцией, вызванной Neisseria meningitides

• Самое частое последствие, связанное с бактериальным менингитом - снижение слуха

• Осложнения менингита – абсцесс мозга, субдуральный выпот, гидроцефалия, судороги, тромбоз дуральных венозных синусов

• Подростки и молодые взрослые 15 - 24 года возраста имеют более высокую частоту болезни и более высокого коэффициента смертности чем другие группы, поэтому, одиннадцати - двенадцатилетние подростки должны быть привиты против Neisseria meningitidis.

• Самая частая причина вирусного менингоэнцефалита - Еnterovirus

• Цитомегаловирус вызывает микроцефалию

• Наиболее частой причиной вирусного менинго-энцефалита у детей является - энтеровирус

• Инфекционный мононуклеоз – ассоциирован с небными петехиями

• Инфекционный мононуклеоз может привести к синдром Гийена-Барре

• Самый частый возбудитель пневмонии у подростков - микоплазма

• Антибиотики Fluoroquinolone рекомендуются для лечения ушного перихондрита из-за их антипсевдомональной активности

• Антибиотиком выбора для того, чтобы лечить зараженные укусы собаки - Аугментин

НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА

• Гомоцистинурия - марфаноподобный габитус, поражение глаз, снижение интеллекта, васкулярный тромбоз

• Множественный карбоксилазный дефицит – проблемы с кормлением, гипотония, генерализованная сыпь, с эксфолиацией, алопеция, метаболический ацидоз, кетоз, гипераммониемия

• Дефицит орнитин транкарбоксилазы – у новорожденного проблемы с питанием, плохо ест, дыхательный тест, рвота, летаргия, повышение в крови оротовой кислоты

• Болезнь Гоше - безболезненная гепатомегалия, спленомегалия, конвульсии, гипертония, ментальная ретардация, апноэ, миоклонус, остеопороз, деформация дистальной бедренной кости в форме колбы Эрленмейера (асептический некроз бедренного сустава) , анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения

• Болезнь Фабри – Х-сцепленная болезнь, акропарестезии, роговичные помутнения, олигофрения и ангиокератомы

• Метахроматическая лейкодистрофия – начало в конце 1 года жизни, genurvatum, отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, повышенный в ликворе уровень белка и сниженная нервная проводимость

• Болезнь Гирке – гликогеноз 1 типа – НЧ гликогенозное заболевание, гипогликемия, лактат ацидоз, гипертриглицеридемия, гиперурикемия

• Болезнь Помпе – гликогеноз 2 типа, прогрессирующая моторная слабость кардиомегалия, повышение креатинкиназы

• Болезнь Гурлье – мукополисахаридоз, гепатоспленомегалия, дизостоз, страшный урод, роговичное помутнение, наследование – аутосомно-рецессивное

• Болезнь Хантера - Х-сцепленное наследование, болеют только мальчики, фенотип=болезнь Гурлье, только нет помутнения роговицы и медленно прогрессирует

• Галактоземия – комбинация гипогликемии, желтухи, повышения трансаминаз, E.coli сепсис

• Дефицит биотинидазы – рвота, сыпь, алопеция, хронический метаболический ацидоз, ЛВ – биотин п/о

• Ризомелик хондродисплазия пунктата – повышение фитановой кислоты и эритроцитароного плазмалогена

• Гетерозиготная семейная гиперхолестеролемия – наличие туберозных ксантом вызывающих ахилловый тендинит

• Болезнь Канавана – у ашкеназов, повышение в мозгу N-ацетиласпартата, лейкодистрофия, макроцефалия, снижение умственного развития.

• Х-сцепленная адренолейкодистрофия – нарушение в пероксисомах, прогрессирующая деменция, судороги, на МРТ – симметричные быелые поражения перивентрикулярно, адренальная недостаточность

ГЕМАТОЛОГИЯ

• При фетофетальном трансфузионном синдроме полицитемия будет у реципиента

• Пенициллин и цефалоспорины могут вызвать иммунный гемолиз, не аутоиммуный

НЕОНАТОЛОГИЯ

• Sudden infant death syndrome (синдром внезапной младенческой смерти - SIDS) – возникает как правило позже 1 месяца

• ПРПО – ассоциирован с риском ранноначавшегося сепсиса и рождением недоношенного ребенка, что приведет к неонатальной смертности

• Пустулярный меланоз – доброкачественная неонатальная сыпь с множественными маленькими пустулами на пигментированном основании, содержат нейтрофилы

• Деформирационная плагиоцефалия –состояние головы ребенка после родов головным предлежанием

• Наличие билатеральных многочисленных ретинальных кровоизлияний на 6 неделе– подозрение на жестокое обращение к ребенку, ибо любые кровоизлияния после родов должны пройти к 4 неделям

• Шкала АПГАР – оценивает необходимость в ресусцитации и реанимации

• Атрезия пищевода – ассоциирован с полигидрамнионом

• Волчанка матери поражает сердце плода с развитием брадикардии, путем развития иммуноопосредованной реакции

• Множественный склероз наименее вероятно будет воздействовать на плод

• Инфекция кандида амниона - узлы на пуповине с неонатальной макулярно-папуллярной эритематозной диссеминированной сыпью

• Младенцы с эктремально низким весом – чаще всего глубоко недоношенные

• Главная причина из-за которой преждевременные младенцы имеют трудность поддержания температуры тела – из-за большой поверхности тела относительно индексу тела

• Недоношенность – противопоказание к обрезанию

• Избыточное введение жидкостей у детей с эктремально низким весом ассоциировано с бронхолегочной дисплазией

• В грудном молоке никогда не бывает дефицита необходимых жирных кислот

• Грудное молоко у матерей с преждевременными родами типично требует укрепления компонентами женского молока

• При РДС когда не помогает допамин и эпинефрин нужно использовать гидрокортизон для поднятия давления

• Дети матерей диабетичек могут давать тремор конечностей при бодрствовании и при сне не давать этого – это состояние – jitteriness – ажитированность

• ЛВ при цефалогематоме – фототерапия

• Рутинная ультрасонография головы у ребенка с весом менее 1500 гр для обнаружения внутричерепного кровоизлияния производится между 7 и 14 днями и затем на 36-40 недели от рождения

• ЛВ постгеморрагической гидроцефалии – вентрикулярно-перитонеальный шунт

• Самым адекватным управлением бессимптомной пупочной грыжей у новорожденного – является хирургическое исправление, если грыжа не разрешается перед школьным возрастом

ДЕТСКАЯ ГИНЕКОЛОГИЯ

• Эктопия цилиндрического эпителия ш\м – увеличивает риск ЗППП

• Киста протока Гартнера – остаток вольфова протока

• Malasazia furfur - новое название Pitysporum orbiculare

• Дисгерминома наиболее часто связана с XY гонадальным дисгенезом

• Опухоль эндодермального синуса продуцирует преимущественно альфа- фетопротеин

• Мастодиния (болезнь Купера) - начало 18 месяцев спустя первой менструации

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ

• Klinefelter синдром связан с высоким ростом с непропорционально длинными руками и ногами

• Причины гинекомастии – Кляйнфельтер синдром, фенотиазиды, анаболические стероиды, героин

• Болезнь Вольмана – гипотрофия, повторные рвоты, гепатоспленомегалия, недостаточность надопочечников, кальциноз надпочечников на рентгене

• 11-дефицит гидроксилазы – преждевременное пубархе, гиперпигментация наружных гениталий

• Литий приводит к нефрогенному несахарному диабету

• Риск возникновения сахарного диабета у однояйцовых близнецов - 25%

• Гипергликемия в течении диабетического кетоацидоза ассоциируется с гипонатриемией

• Гиперкалиемия при тяжелом диабетическом кетоацидозе происходит из-за ацидоза

• Наиболее частая причина метаболического панкреатита у детей – первичный гиперпаратироидизм

ИММУНОЛОГИЯ

• Как нейтрофилы так и моноциты могут фагоцитировать м/организмы, нейтрофилы циркулируют в русле на протяжении 6 часов, моноциты персистируют 26-104 часа в циркуляции и могут персистировать макрофагами на протяжении месяцев

• Моноциты в тканях превращаются в макрофаги и называются дендритными клетками, микроглиальными, купферовскими клетками, остеокластами и многоядерными гигантскими клетками

• Остеобласты являются производными фибробластов

• Подозрение на иммунную патологию - когда есть 1)1 или более системных или серъезных бактериальных инфекций (сепсис, менингит), 2) 3 или более серъезных респираторных или бактериальных инфекций мягких тканей в течении 12 мес, 3) инфекции необычной локализации, 4) инфекции необычных м/организмов и 5) инфекции обычных патогенов детского возраста, но необычайной тяжести

• Возраст в котором проявляются Т-клеточный иммунодефицит и инфекции, которыми они характеризуются - 1 – 3 месяца; широкий спектр инфекций (грибковые, бактериальные, вирусные)

• Дефицит адгезии лейкоцитов – клиника сепсиса с отсроченным отделением пупочного канатика, высокий лейкоцитоз, семейная история ранней детской смерти у родственников

• Рецидивирующие менингококковые или гонококковые инфекции ассоциированы с дефектом системы комплемента

• CH₅₀ исследование – скрининг тест на дефект системы комплемента

• Кожный тест на кандиду – скрининг для функции Т клеток

• CD3 flow cytometry – тест на количество Т клеток

• Абсцессы вызванные Serratia marcescens -предполагает наличие хронической гранулематозной болезни

• Хроническая гранулематозная болезнь – Х-сцепленное наследование, незавершенный фагоцитоз каталазо-позитивных микроорганизмов, клинически – лимфадениты, пневмония, кожные инфекции, абсцессы печени, остеомиелит различной локализации, гипергаммаглобулинемия, НЧ м/о – S.aureus, S.marcescens, ДВ – flow cytometry test – дигидродамин 123, DHR test, ЛВ – трансплантация костного мозга + TMP-SMZ

• Осложнения IVIG – анафилаксия, перегрузка жидкостью, асептический менингит, системные реакции

• Агаммоглобулинемия Бруттона – Х-сцепленная, болеют только мальчики, начало в 6-9 месяцев, есть пиогенные инфекции, вирусные гепатиты и энтеровирусы, омфоидная гипоплазия, снижение всех иммуноглобулинов, отсутствие на потоковой цитометрии циркулирующих В-клеток, ЛВ – IVIG + AB

• НЧ в иммунодефицит – селективный дефицит IgA

• Синдром Вискотта- Олдрича – Mr.Text = M-IgM мало, R-рецидивирующие инфекции, T – тромбоцитопения, Е – экзема, Х – сцепленное наследование, Т- клеточный и В клеточный дефицит

• Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром классически связан с Эпштейн-Барр вирусом

• Синдром Ди-Джорджи – дизморфогенез 3 и 4 жаберных дуг – гипоплазия тимуса, гипоплазия паращитовидных желез (неонатальные гипокальцемические судороги, тетания), аномалии крупных сосудов, атрезия пищевода, поражение лица:

• Т-клеточный дефицит, гипертелоризм, низкопосаженные уши, рыбий рот (смотри на картинку)

• Микроделеция 22q, абсолютно умеренно низкое число лимфоцитов, оппортунистические инфекции до 1 года, РТПХ (реакция трансплантант против хоязина из-за частых переливаний)

• ЛВ при тяжелом комбинированном иммунодефиците – трансплантация стволовых клеток

• Септицемия сальмонеллой – ассоцииция с микобактериальным дефектом лейкоцитов

• Эозинофилия наименее вероятно ассоциирована с лямблиозом и энтеробиозом (организмами живущими в просвете полого органа)

• Осроченное отделение пуповины ассоциировано с дефектом функции фагоцита

• Shwachman-Diamond синдром – мальабсорбция + лейкопения

• Болезнь Костмана – агранулоцитоз + тяжелая летальная инфекция до 3 лет

• Наиболее важным фактором который влияет на неудачную трансплантация и отторжение трансплантата – несовместимость по НLA

• Хроническая РТПХ – макулопапулярная сыпь, гипербилирубинемия, диарея, возникает через 100 дней после трансплантации

• ПЭ циклоспорина дозозависимы

АЛЛЕРГОЛОГИЯ

• Аллергены – белки с молекулярным весом 10-70 килодальтон

• Дендритные клетки – клетки с фагоцитарными свойствами, находятся в коже, lamina propria кишечника, легких

• Линии Денни – инфраорбитальные складки – диагностичны для аллергического ринита

• Кератозис пилярис - ороговевающие бляшки на разгибательной поверхности рук и бедер в местах открытия волосяных фолликулов

• RAST радиоаллергосорбент тест – определяет концентрации антиген-специфического сывороторочного IgE

• Кожные тесты более чувствительны чем RAST

• Для того чтобы уровни кошачьих антигенов упали до уровня дома без кошек нужно 6 месяцев

• При аллергическом рините когда нет ответа на антигистамины нужно применять местно назальные кортикостероиды

• Эритромицин подавляет метаболизм теофиллин, поднимая концентрацию последнего в крови, вызывая его токсичность

• Мягкая интермиттирующая астма – ЛВ – короткодействующие ингаляционные бета-агонисты по потребностям

• Атопический дерматит – главный симптом – зуд

• Капоши варицеллоформные эрупции (экзема герпетикум) – возникает от герпес симплекс вируса у детей со сниженным иммунитетом, обычно из-за атопического дерматита, характерно поражение многих дерматомов, поражения изолированные.

• Хроническая крапивница ассоциирована с тироидитом Хашимото – нужно сделать анализ на Ат к тироглобулину

• ЛВ анафилаксии - эпинефрин внутримышечно

• Аллергия на пищу – наиболее частая причина анафилаксии вне больницы

• На что не бывает аллергии так это на бобы

• Наружный отит – псевдомонада, и стафилококк ауреус

• Конъюктивит – чаще вирусные, также стрептококк

• Отит + конъюктивит – чаще всего гемофилюс

• ЛВ при гемофилюсе – ампициллин-клавуланат (так как продуцируют бета-лактамазу)

• ЛВ при пенициллин-резистентном среднем отите – макролиды

• Перекрестная аллергия на цефалоспорины при аллергии на пенициллин – 2

• Менее 10% отслойка эпидермиса при аллергической реакции подозрительна на синдром Стивенса- Джонсона

• Более 30% - токсический эпидермальный некролиз

• При локальной реакции на укус пчелы десенсетизацию не делают, если укус пчелы привел к генерализованным реакциям

• При отеке лица от укуса пчелы – холодные компрессы, антигистаминные, обезболивающее

• После принятия молочной смеси может развиться вызыванный молоком энтероколитический синдром с рвотой и летаргией

РЕВМАТОЛОГИЯ