- •Систематизируемая амнезия – амнезия определенных категорий памяти
- •8 Фактор не связан с витамином к
- •Von Hippel-Lindau болезнь (живет в Германии): ф – Феохромоцитома
- •При восстановлении разрывов промежности кожные швы могут вызывать в дальнейшем боль в промежности
- •5 Врождённых пороков сердца синего типа:
- •50% Детей с ювенильным ра разовьют ра в старшем возрасте
- •0,1% Детей с пурпурой Шенляйна Геноха развивают персистирующую почечную болезнь
Высокие дозы прогестерона при угрожающем аборте вызывают задержку мертвого плода
ЛВ шеечной беременности – метотрексат
ЛВ абдоминальной беременности – удаление только плода из брюшной полости с оставлением плаценты
Разрез Дюрсена – надрезы шейки матки на 6, 10 и 2 часов условного циферблата при защемлении головки плода при тазовом предлежании
Гидроцефалия – комбинация тазового предлежания, менингомиелоцеле, увеличенной головы
Эпизиотомия увеличивает частоту разрыва анального сфинктера.
Лучший предиктор расхождения краев раны - использование медиолатеральной эпизиотомии
Остановка второго периода родов связано с разрывом третьей и четвертой степени
После ушивания четвертой степени разрыва следует избегать в послеродовом периоде – клизмы
При восстановлении разрывов промежности кожные швы могут вызывать в дальнейшем боль в промежности
У большинства женщин, которые подвергаются вскрытию мембран, роды наступают через 72 часа
У женщин с преждевременным разрывом плодных оболочек единственным надежным клиническим доказательством хориоамнионита - лихорадка
Антибиотик амоксициллин- клавуланат следует избегать при ПРПО, поскольку он связан с повышенным риском развития некротического энтероколита у новорожденных
Элективная амниотомия повышает риск развития хориоамнионита
Акушерские щипцы делятся на полостные, низкие щипцы, выходные щипцы
Способ наложения щипцов определяется, прежде всего положением плода
Когда головка плода в положении +1 применяются полостные щипцы
До использования низких щипцов обычно выполняются катетеризация мочевого пузыря
По сравнению с наложением щипцов в переднезатылочном положении наложение щипцов в заднезатылочном положении – имеет более высокий риск паралича лицевого нерва плода
Материнская заболеваемость при применении щипцов наиболее тесно связана с положением плода
По сравнению с наложением щипцов, вакуум-экстракция связана с более низким риском разрывов третьей степени
Тербуталин показал в рандомизированном исследовании увеличение вероятности успеха наружного поворота плода на головку
Для хирургического управления кровотечением при боковой расширенной гистеротомии в первую очередь используется перевязка маточных артерий
При наличии макросомии - кесарево сечение рекомендуется для массы плода больше 4500 г, если есть длительный 2ой период родов.
Относительно амниотомии, исследования подтверждают осложнения, которые включают кровотечение и боли.
Американский колледж акушеров и гинекологов поддерживает использование амниоинфузии, чтобы уменьшить риск - вариабельных замедлений
Амниоинфузия не уменьшает риск аспирации меконием.
Относительно нерожавших женщин в начале родов - если есть повторяющиеся вариабельные замедления, амниоинфузия является целесообразной
Стеноз шейки матки - наиболее часто является результатом конизации шейки матки
Пациенты с ущемленной ретрофлексированной маткой классически жалуются на недержание мочи
Ущемление ретрофлексированной матки в первую очередь управляется через пальцевое давление через прямую кишку
Мешотчатое образование матки (Uterine sacculation) лучше управляется - родоразрешение путем кесарева сечения
Лапароскопия редко выполняется в первом триместре.
Технические изменения при лапароскопии, выполняемой после первого триместра, включают использование открытых методов доступа
Лазерная конизация и LEEP процедура ассоциирована с преждевременным разрывом плодных оболочек
Для влагалищного родоразрешения после кесаревого сечения (VBAC) противопоказанием является многократная беременность
ЭКСТРАГЕНИТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
У женщины с СД - у ребенка - дистресс-синдром, гипогликемия, полицитемия, гипербилирубинемия
Glyburide (Micronase, Diabeta) –для лечения гестационного диабета
Наиболее частая сердечная патология при беременности – врожденные сердечные пороки
Наиболее частый врожденный сердечный порок при беременности дающий голосистолический шум – ДМЖП (VSD)
При искусственном клапане и беременности нужно антикоагуляцию с гепарином
Тяжелые сердечные пороки матери, как правило, приводят к спонтанным абортам и смерти плода
При СД 1 типа и беременности необходимо применять инсулин внутривенно
Необъяснимая внутриматочная смерть, возникающая на последних сроках гестации – может быть ассоциировано с нераспознанным диабетом
Наиболее частая анемия у беременных –железодефицитная
При гипертиреодизиме – важно определить свободный Т4 - ЛВ - пропилтиуоурацил
СКВ у беременных может привести к ЗВУР – ДВ – регулярные УЗИ, наблюдение за ростом плода
Наиболее частая причина материнской смертности в западных странах – гипертензивные расстройства
Наиболее частая причина смерти беременных, не связанная с беременностью, - домашнее насилие
Наиболее частым осложнением пиелонефрита во время беременности является анемия
Острый пиелонефрит в течение беременности связан с увеличенным риском преждевременных родов.
Лучший способ предотвратить повторное заражение при пиелонефрите - Нитрофурантоин
У беременных женщин наиболее распространенным симптомом почечнокаменной болезни - боль
Кальций должен регулярно добавляться беременным пациенткам с воспалительными заболеваниями кишечника
Наиболее распространенный симптом непроходимости кишечника во время беременности - непрерывная или коликами боль в животе
Наиболее частым симптомом аппендицита во время беременности является - стойкие боли в животе
УЗИ и КТ - обеспечивает самую низкую частоту выполнения ненужных аппендэктомий
Нормальнтое физиологическое обнаружение во время беременности - сосудистые звездочки
Для внутрипеченочного холестаза характерен генерализованный зуд
Гепатит С связан с заметным повышением риска для развития холестаза беременности
Биопсия печени у женщин, которые страдают от холестаза беременности, вероятно, показала бы - желчные пробки в гепатоцитах – ЛВ - Урсодезоксихолиевая кислота
Наиболее частым последствием инфецирования вирусом гепатита В - хроническая инфекция
Анемия во время беременности и послеродовом периоде определяется как концентрация гемоглобина меньше, чем 10 г / дл
У новорожденного, родившегося от матери с тяжелой железодефицитной анемией, вероятно будет нормальный гемоглобин
Рекомбинантный эритропоэтин имеет побочный эффект такой как гипертензия
Согласно рекомендациям Американского колледжа акушеров и гинекологов, женщины детородного возраста должны потреблять по крайней мере, фолиевой кислоты ежедневно 0,4 мг, если в анамнезе дети с NTD - 4 мг!
Основа для лечения аутоиммунной гемолитической анемии - кортикостероиды
Тип наследования характерен для дефицита глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназы сцепленный с Х-хромосомой
Серповидная форма клетки (гемоглобин AS) связана с повышенным риском инфекции мочевыводящих путей
Две основные причины гибели плода у женщин с сахарным диабетом типа I - необъяснимая гибель плода и врожденные пороки развития
Доказанная причина многоводия у беременных с сахарным диабетом – повышение глюкозы в амниотической жидкости
Гипогликемия новорожденных связаны с материнской гипергликемией
Тиреотропный гормон (ТТГ) во время беременности снижается на ранних сроках
Узловые образования щитовидной железы во время беременности могут быть безопасно удалены до 24-26 недель.
Иммунная система и заболевания в целом во время беременности модулируются под влиянием гормонов беременности.
Наиболее распространенное осложнение, наблюдающимся у акушерских пациенток с волчанкой – преэклампсия
Повышенный риск гибели плода у пациентов с волчаночным нефритом во время беременности
Циклофосфамид должен быть выбран в последнюю очередь для лечения волчанки во время беременности
Кожные проявления у новорожденных с волчанкой обычно транзиторные
Anti-β2 гликопротеин антитела участвуют в развитие тромбоза межворсинчатого пространства
Антифосфолипидные антитела приводят к повреждениям посредством воздействия на базальные мембраны эндотелия и синцитиотрофобласта
Наиболее эффективная терапия APS (антифосфолипидного синдрома) включает в себя низкие дозы аспирина и гепарина
В то же время аспирин в больших дозах связан с увеличенной перинатальной смертностью
Артериит Такаясу характеризуется хроническим воспалением сосудов
Наиболее распространенной неврологической жалобой во время беременности - головная боль
Производные Эрготамина противопоказаны при беременности и мигренях
Большинство связанных с беременностью инсультов - после родов
Наиболее распространенный фактор риска для инсульта, связанного с беременностью - гипертензия
Наиболее распространенным симптомом у больных с церебральным венозным тромбозом является головная боль
Субарахноидальное кровоизлияние чаще всего вызывается мешотчатыми аневризмами
Ремиттирующий тип рассеянного склероза описывает пациентов, которые имеют эпизоды неврологической дисфункции с периодами восстановления и не имеют стойких отклонений
Основное лечения послеродовой депрессии - селективные ингибиторы обратного захвата серотонина
Меланодермия - пигментация лица
Анаген – это фаза роста волос (эстроген влияют на рост волос во время беременности, продлевая фазу анагена)
Телоген - фаза покоя волос
Орнитиндекарбоксилаза необходим для разделения и развития волосяных фолликулов
Самая частая причина потери волос у женщин – андрогенная алопеция
Физиологическое послеродовое выпадение волос называется - Telogen effluvium
Почесуха (зуд) беременных - не имеет никакого очевидного дерматоза, классически связан с зудом в первый триместр - ЛВ - Противозудные, холестирамин, урсодезоксихолевая кислота.
Наиболее широко используемый, быстрый и эффективный агент для лечения псориаза - местные кортикостероиды
Афтозные язвы является болезненным, самоограничивающимся поражением слизистой оболочки
Герпес беременных - более половины инфицированных женщин имеют HLA-DR3 и HLA-антигены DR4
ОНКОЛОГИЯ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ
Рак молочной железы имеет самый высокий уровень развития во время беременности
Женщины, которые имеют BRCA1 или BRCA2 мутации генов имеют повышенный риск развития рака во время беременности
Главная причина для использования химиотерапии для лечения рака молочной железы в течение беременности - выживание улучшается с ее использованием.
Болезнь Ходжкина - является наиболее распространенной злокачественной лимфомой у женщин детородного возраста
Метастазы в плаценту и в плод были отмечены, при неходжкинской лимфоме
Наиболее важным прогностическим фактором для выживания больных со злокачественной меланомой в стадии является размер опухоли
Микроинвазивный рак шейки матки во время беременности - продолжение беременности является безопасным.
Наиболее распространенным типом рака яичников, диагностируемым у беременных является эпителиальный
Наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль яичников во время беременности – дисгерминома
Дисгерминома скорее всего, бывает двусторонней
Более 80% случаев колоректального рака у беременных возникают из прямой кишки
Наиболее частым проявлением почечно-клеточного рака является пальпируемая масса в брюшной полости
Маркер муцинозной эпителиальной карциномы яичника - антиген 19-9 (CA19-9)
ПРЕЭКЛАМПСИЯ И ЭКЛАМПСИЯ
У 1,5% женщин с хронической гипертонией развивается отслойка плаценты
Гестационная гипертония - можно поставить диагноз, если гипертония разрешается за 12 недель после родов
Диуретики должны быть препаратами первой линии для лечения хронической гипертонии во время беременности
Глюкоза может помочь в дифференциации между тяжелой преэклампсией и острой жировой дистрофией печени
Со скоростью 600 мл/мин кровь проходит через межворсинчатое пространство
Среднее увеличение объема крови у женщин с преэклампсией - 10-29%
Синдром HELLP - тяжелое проявление преэклампсии
Быстрый набор веса – подозрительно на преэклампсию
При эклампсии кесарево сечение производится только после стабилизации матери
Наиболее частый угрожающий симптом при экламптических судорогах - тяжелая головная боль (жалобы на головную боль и скотомы у пациентки с преэклампсией часто предшествуют эклампсическим судорогам)
Пациенты с тяжелой преэклампсией имеют сниженный объем плазмы
Выжидательная тактика ведения тяжелой преэклампсии ведет к повышению уровня перинатальной смертности до 90%
В условиях тяжелой ранневозникшей преэклампсии, задержка родов позволяет в среднем продлить беременность на срок 5-10 дней
Изменения в почках при преэклампсии называются – гломерулярным капиллярным эндотелиозом
Сульфат магния быстро выводится почками
Тахикардия – неблагоприятный признак при эклампсии
Критерии для легкой преэклампсии – повышение систолического давления на 30 мм рт.ст, и диастолического давления на 15 мм.рт.ст. + протеинурия – наблюдения должны на протяжении 6 часов
При преэклампсии возможно повышение мочевой кислоты из-за повреждения эндотелия
Тяжелую послеродовую гипертензию можно эффективно лечить Диуретиками, БЕТА-блокаторами, блокаторами кальциевых каналов
В послеродовом периоде женщины с тяжелой хронической гипертензией подвержены наибольшему риску для развития - отека легких
КЕСАРЕВО СЕЧЕНИЕ
При кесаревом сечении –профилактика антибиотиками (цефалоспорины) до операции
Наиболее частая причина всех кесаревых сечений – наличие в анамнезе – истории предыдущего кесарева сечения
Наиболее частое показание для первичного кесаревого сечения - дистоция
По сравнению с вагинальными родами при выполнении кесарева сечения повышен материнской риск увеличение заболеваемости и смертности
Хотя кесарево сечение по материнской просьбе спорно, его следует рассматривать как вариант, только тогда, когда беременность достигла 39 недель.
Во время разреза Пфанненштиль следует ожидать встретить на полпути между кожей и фасцией в нескольких сантиметрах от средней линии поверхностная эпигастральная
Недостаток от экстериоризации матки при проведении гистеротомии - увеличение тошноты и рвоты
Потенциальное преимущество закрытия париетальной брюшиной перед фасциальным закрытием избежание растяжения кишечника
Наиболее частое осложнение у женщин, которые подвергаются дородовой и послеродовой гистерэктомии - необходимость в переливании крови
Общий риск разрыва матки во время родов - 0,7%
В отношении риска для плода и новорожденного, связанного с пробными родами верно то, что уровень гипоксическо-ишемической энцефалопатии возрастает
ACOG рекомендует окситоцин для индукции родов у пациентов с предыдущим кесаревым сечением
ПЛАЦЕНТАЦИЯ
Самое частое осложнение, связанное с многократно повторяющимся кесаревым - приращение плаценты
Пример экстахориальной плацентации - плацента, окруженная валиком (circumvallate) - чаще связана с кровоизлиянием плода, отслойкой плаценты, преждевременными родами и пороками развития плода
Толстый фибринозный слой, который располагается между децидуальной и плацентарной базальной пластиной - инфаркт материнской части плаценты
Субамниотические гематомы, как правило, ятрогенные и вызваны разрывом сосуда возле прикрепления пуповины к плаценте
Значительное расширение ворсин хориона чаще ассоциируется с Врожденным сифилисом
Водянка плода может быть связано с большими хориоангиомами
Меланома наиболее часто дает метастазы в плаценту
Пассаж мекония наиболее распространен в возрасте гестации > 42 недель теоретически вызывается пассаж мекония у плода, причем механизм - стимуляция блуждающего нерва
«Funisitis» описывает заражение пуповины
Узловатый амнион является отличительной чертой маловодия
Маловодие связано с увеличенным риском выпадения пуповины
Узловатый амнион имеет множественные, маленькие, пигментированные поражения амниона
Функция анастомоза Hyrtl является компенсация градиента давления между пупочными артериями
Этиология истинных кист пуповины остатки аллантоиса
Стойкие и множественные кисты пуповины связаны с хромосомными аномалиями
Изучение плаценты считается наиболее информативным и экономически эффективным при многоплодной беременности
Фактор риска предлежания плаценты является - нерожавшие женщины
Первоначальное управление инверсией матки включает в себя - обращение за помощью
МЕНОПАУЗА
Среднестатистическая женщина имеет 400 овуляторных событий за всю ее репродуктивную жизнь
Наиболее распространенной медицинской жалобой женщин во время менопаузы - вазомоторные симптомы, характеризующиеся как приливы (горячие приливы обычно длятся от 1 до 5 минут)
Черный cohosh (трава) (Actaea racemosa (formerly named Cimicifuga racemosa) назначается для лечения менопаузальных симптомов
Определение плотности кости: женщины с переломом после менопаузы; <65 лет, если есть фактор риска; > 65 всем женщинам (остеопения - Т-критерий от - 1,0 до -2,5)
Приливы – периферическое перераспределение потока крови, приводящее к поту и тахикардии
Остеопороз при менопаузе связан с повышенной потерей с мочой фосфора и гидроксипролина
ЗГТ может привести к повышенному риску холелитиаза
Атрофический вагинит имеет рН влагалища 5 - 7
В качестве терапии первой линии для лечения склерозирующего лишая используются местные кортикостероидные мази
Преждевременное угасание функции яичников связано с постоянно повышенным уровнем фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и относится к прекращению менструаций до возраста 40 лет
Менопауза начинается с нарушения цикла, которое может длиться до 1 года после прекращения нормальных менструаций. По-научному это называется «menopausal transition» и обычно длится от 4 до 7 лет
Ультразвуковая толщина эндометрия 5мм - используется как порог, показывающий низкий риск гиперплазии эндометрии или рака в постменопаузе
Снижение уровня эстрогена наблюдается в конце перименопаузы, что приводит к атрофии эпителия ротовой полости
Dong Quai (дягиль лекарственный) - это потенциально фотосенсибилизирующий агент и содержит многочисленные кумарин-подобные производные, которые могут вызвать чрезмерное кровотечение.
Ралоксифен увеличивает риск тромбоэмболии
Ризедронат из пероральных бисфосфонатов предлагает дозирование один раз в месяц, что является более удобным для пациентов и так же хорошо переносится пациентами, как и ежедневная дозировка, тем самым улучшая комплаентность
Дефицит витамина Д приводит к вторичному гиперпаратиреозу
ПРОЛАПС
НЧ причина стрессового недержания мочи у женщин – сглаживание заднего уретровезикального угла
Повреждение S2, S3, S4 приводит к недержанию мочи или кала, снижается вульварная чувствительность
Гиперактивность детрузора - если симптомы гиперактивного мочевого пузыря или ургентного недержания мочи объективно продемонстрированы на уродинамическом тестировании
Уродинамическое стрессовое недержание мочи - если стрессовое недержание мочи подтверждается уродинамическим тестированием
Наиболее распространенная форма недержания мочи - стрессовое недержание мочи
Иннервация мочевого пузыря - вегетативные волокна снабжают органы таза в верхнем и нижнем подчревных сплетениях.
Процедуры против недержания мочи, описанные Burch и Marshall-Marchetti-Кранц, являются примерами - позадилонной уретропексии
Перед применением ботулинического токсина для лечения идиопатической гиперактивности детрузора, пациенту должно быть сообщено, о том, что временная самокатетеризация может потребоваться, если задержка мочи произойдет
Согласно классификации Баден-Walker, пролапс до уровня девственной плевы относится ко 2 степени
С помощью наблюдения за перистальтикой тонкого кишечника позади влагалищной стенки энтероцеле может быть точно диагностировано во время осмотра
Антибиотики широкого спектра действия используются для управления неприятным запахом, связанным с использованием пессариев
Фиксация крестцово-остистой связки - может быть выполнена односторонне или двусторонне
Метил-целлюлоза и подорожник (psyllium) - могут вызвать вздутие живота и метеоризм
Транспозиция тонкой мышцы (Gracilis muscle) требует имплантирования генераторного устройства для стимуляции мышц
Наиболее распространенное расположение ректовагинального свища - низкое (дистальная треть стенки влагалища)
Наиболее распространенный тип мочеполовых свищей - пузырновагинальный
Последовательность событий при заживлении ран - ангиогенез → фиброз → ремоделирование
В развитых странах большинство мочеполовых свищей (около 90 процентов) связаны с тазовой хирургией
В развивающихся странах большинство мочеполовых свищей (около 90 процентов) связаны с акушерскими травмами
Внутривенная пиелограмма будет способствовать выявлению мочеточниково-влагалищного свища
В развитых странах уретровагинальные свищи чаще всего имеют этиологию предыдущей передней кольпоррафии или дивертикулэктомии уретры
Рак уретры, связанный с дивертикулом уретры гистологически - аденокарцинома
Большинство парауретральных желез расположены вдоль дистальной трети мочеиспускательного канала
Сообщение между устьем дивертикула и мочеиспускательным каналом чаще всего происходит в средней части мочеиспускательного канала
Цистоуретроскопию для обнаружения дивертикула уретры лучше всего выполнять с помощью 0° жестким эндоскопом
ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
Синдром Шихана (Sheehans) послеродовой инфаркт гипофиза - возникает, когда роды осложняются массивным кровотечением с артериальной гипотонией . Во время беременности размеры гипофиза увеличиваются, но кровоснабжение его не усиливается. Проявляется отсутствием лактации , аменореей , атрофией половых органов , общим истощением , депрессией , астенией . Возможно импульсивное ажиотированное поведение
Синдром Штейн- Левенталя- синдром поликистозных яичников
Синдром поликистозных яичников - ФСГ< ЛГ
Причина нерегулярных менструаций при СПКЯ – избыточный уровень тестостерона
Родственники мужского пола первой степени родства женщин с синдромом поликистозных яичников имеют более высокие уровни дегидроэпиандростерон-сульфата
Дигидротестостерон является наиболее эффективным в преобразовании пушковых волосы в длинные пигментированные
При лечении СПКЯ КОКами прогестероновый компонент - приводит к снижению производства андрогенов яичниками
Первой линии управления по поводу ановуляции с диагнозом СПКЯ и ожирением - потеря веса и упражнения
ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ
Повышенный уровень TRH повышает уровень пролактина
SSRI может привести к повышению пролактина
Для макроаденомы гипофиза является первой линией терапии агонисты дофамина
ОВАРИАЛЬНАЯ КИСТА
Односторонняя боль, диффузная и однообразная, но внезапно становится острой – разрыв овариальной кисты
ЭНДОМЕТРИОЗ
Ретроградная менструация является наиболее широко принятой теорией в качестве причины эндометриоза
Поперечная вагинальная перегородка является фактором риска для развития эндометриоза
TCDD-тетрахлородибензо-п-диоксин вовлечен в развитие эндометриоза
Эндометриоз - считается фактором риска для эпителиального рака яичников
Анатомическая степень распространения эндометриоза лежит в основе системы классификации, разработанной Американским обществом Репродуктивной Медицины (ASRM)
Наиболее вероятной этиологией бесплодия у женщин с эндометриозом - обструкция труб
В ходе физикального осмотра пациенток с эндометриозом, скорее всего, будут обнаружены - узловатость маточно-крестцовых связок во время бимануального исследования
Сонографически эндометриоз описывается как кистозный с диффузным внутренним низкого уровня эхо-сигналом
Диагностика выбора при эндометриозе – МРТ (прикинь!)
Лапароскопия может надежно помочь в постановке диагноза эндометриоза
Красный цвет перитонеального имплантата наиболее часто коррелирует с обнаружением эндометриоза на гистологии
Излюбленное место эндометриоза – крестцово-маточные связки
ТАЗОВАЯ БОЛЬ
Симптом Carnett - боль в животе, возникающая при напряжении мышц брюшной стенки и сопровождающаяся непроизвольным поднятием головы и плеч
У пациентов с сочетанием симптомов мочевой и хронической тазовой боли обычно рекомендуется - цистоскопия
МИОМА
Наиболее подходящее лечение дегенерирующих лейомиом - Анальгезия
Воздействие лейомиомы на беременность лучше всего предсказано
двумя характеристиками опухоли - размер и расположение
Фибромиома связана с послеродовым кровотечением
ТРОФОБЛАСТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
Плод при частичном пузырном заносе имеет ограниченный рост
Хориокарцинома чаще всего развивается после родов после беременности нормального срока
Для гестационной трофобластической неоплазии характерно маточные кровотечения
Пузырный занос обычно связан с неукротимой рвотой беременных и преэклампсией до 3 триместра беременности.
Мониторинг β-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ) после лечения пациентов с трофобластической неоплазии (GTN) - 12-24 месяцев
ОНКОЛОГИЯ
80 % овариальных масс у девочек младше 15 лет – скорее всего злокачественны
Индекс симптомов овариального рака: 1) чувство распирания, 2) тазовая или абдоминальная боль 3) сложности в насыщении пищей 4) мочевые симптомы (частота или императивыне позывы)
Диагностика выбора при овариальной массе у девочки 14 лет - УЗИ
При преждевременном созревании нужно думать о гипоталамической опухоли
Болезнь Педжета вульвы ассоциирована с инвазивной аденокарциномой
Болезнь Педжета вульвы может быть связано с первичным раком, который находится в отдаленном месте
Меланома является вторым, наиболее распространенным злокачественным поражением вульвы, и составляет до 10 процентов всех видов рака вульвы
Рак вульвы метастазируют сначала в паховые лимфоузлы
Тамоксифен ассоциирован с эндометриальной карциномой
Индукция (Induction) - термин используется для описания химиотерапии, которая используется в качестве первичного лечения запущенного рака, когда уже нет никакого альтернативного лечения
Доза большинства химиотерапевтических препаратов, как правило, подбирается с использованием площади поверхности тела
Дактиномицин считается кожно-нарывным (vesicant) химиотерапевтическим агентом
Цисплатин обычно используемый в гинекологической онкологии, связан с высоким риском тошноты и рвоты
Филграстим используется для стимулирования производства гранулоцитов у больных с нейтропенией, вызванной химиотерапией
Линейные ускорители могут производить пучки фотонов и электронов
У пациентов, получающих лучевую терапию, улучшение контроля над опухолью связано с переливанием крови в связи с анемией
У женщин в пременопаузе транспозиция яичников снижает радиационное воздействие на яичники во время лечения гинекологического рака
Цистит - ранняя реакция развивается в мочевом пузыре после облучения таза
Для эффективного снятия острых мочепузырных симптомов после лучевой терапии обычно используется oxybutynin
L1 и L2, которые являются двумя поздними генами вируса папилломы человека (ВПЧ), кодируют белки, ответственные за построение капсида
Наименее распространенное последствие для шейки матки от ВПЧ-инфекции - неоплазии (дисплазии или рак)
Хроническая инфекция ВПЧ является сильнейшим фактором риска развития рака шейки матки
С аденокарциномой шейки матки чаще всего связан ВПЧ 18
Наиболее важным прогностическим фактором для ранней стадии рака шейки матки является - метастазы в лимфатических узлах
Наиболее часто используемым сенсибилизатором перед облучением для лечения рак шейки матки является цисплатин
Максимальная глубина инвазии 1мм все еще считается минимально инвазивным раком вульвы
Наиболее важным прогностическим фактором при раке вульвы - является метастазы в лимфатических узлах
Наиболее частым осложнением после диссекции паховобедренных лимфатических узлов является – лимфедема - выделение подкожной вены может уменьшить риск развития лимфедемы
Меланома является второй наиболее распространенным гистологическим типом раком вульвы
Самый распространенный тип рака влагалища - плоскоклеточный рак, метастатический из шейки матки
Наиболее распространенным злокачественным процессом влагалища у новорожденных и детей является эмбриональная рабдомиосаркома
Часто встречающейся формой распространения первичного вагинального рака является - лимфатическое
Наиболее тесно связано с развитием первичного плоскоклеточного рака влагалища - вирус папилломы человека
Наиболее распространенная жалоба у женщин с первичным вагинальным раком кровотечение
Большинство раков влагалища развивается в верхней трети влагалища
Наиболее распространенным местом отдаленного распространения первичного плоскоклеточного рака влагалища является кость
Гроздьевидная саркома чаще всего начинается с вагинального кровотечения - ЛВ - химиотерапия
Schiller-Duval тела, найденные при гистологической оценки, и повышенный уровень альфа-фетопротеина (AFP) могут быть обнаружены при опухоле желточного мешка
Вагинальная меланома наиболее часто расположено в дистальных отделах влагалища
Самый распространенный генетический синдром, связанный с раком эндометрия - наследственный неполипозный колоректальный рак (HNPCC)
Наиболее частым способом распространения эндометриоидной аденокарциномы матки является - прямое распространение
Наиболее важным прогностическим фактором для женщины с эндометриоидной аденокарциномой матки является стадия (Stage)
Карциносаркома содержат и эпителиальный, и стромальный злокачественные компоненты
Эндометриальная стромальная саркома микроскопически напоминает стромальные клетки пролиферативной фазы эндометрия
Карциносаркома наиболее часто имеет распространение в лимфатические узлы
Леймиосаркома наименее часто имеет распространение в лимфатические узлы
Для лечения поздних стадий лейомиосаркомы комбинация химиотерапии гемцитабина и доксетаксела показала оптимальные результаты
Для лечения поздних стадий карциносаркомы комбинация химиотерапии ифосфамида и паклитаксела показала оптимальные результаты
Для эндометральной стромальной саркомы пероральная терапия прогестином является эффективным лечением рецидивов заболевания
Лейомиосаркома имеет наихудший прогноз
BRCA1 связана с высоким риском развития рака яичников
Наиболее распространенный тип клеток эпителиального рака яичников, ассоциированный с эндометриозом - светлоклеточный
Наиболее частый способ распространения рака яичников - эксфолиация опухоли
Наиболее распространенный симптом у женщин с опухолью зародышевых клеток боль в животе
Опухоль желточного мешка из злокачественных опухолей зародышевых клеток имеет наихудший прогноз
Наиболее распространенная злокачественная опухоль эмбриональных клеток в яичнике - незрелая тератома
Незрелые тератомы классифицируются по количеству незрелой нейронной ткани
Наиболее часто обнаруживается в зрелой тератоме - плоскоклеточный рак
Наиболее распространенным симптомом стромальной опухоли полового тяжа у девушки в препубертатном возрасте - изосексуальное преждевременное половое созревание
Tекома - является гормонально активной и наиболее часто выделяет эстроген
ИНФЕКЦИИ В ГИНЕКОЛОГИИ
Наиболее распространенная причина вагинита - Анаэробные бактерии (гарднерелла)
ЛВ бактериального вагиноза- метринидазол, клиндамицин
Наиболее вероятная причина одиночной половой язвой - венерическая лимфогранулема
При отсутствии лечения 30% пациентов с первичным сифилисом в конце концов переходит к третичную болезнь
ЛВ для шанкроида - ацикловир
Цитологические изменения при герпес вирусе – внутриядерные включения (тельца)
Вероятность появления врожденных аномалий при краснухе – 25-50%
Наиболее часто появление глухоты при краснухе, также бывает гепатоспленомегалия
Сифилис становится серопозитивным через 4-6 недель – ЛВ – бензатин пенициллин
Наиболее частая послеродовая анаэробная инфекция – Peptostreptococcus
Надлежащая профилактика против хламидиоза для жертвы сексуального нападения включает в себя - азитромицин, 1 г внутрь разовая доза
Если вши на голове - перметрин, если на лобке – линдан
Цефалоспорины лучше всего подходит для профилактики послеоперационных тазовых инфекций
Алкоголь увеличивает вероятность развития побочных эффектов при назначении метронидазола
Септического аборт может привести к смерти из-за синдрома токсического шока из –за бактериальной инфекции Clostridium sordellii
ИНФЕКЦИИ В АКУШЕРСТВЕ
Защитный эффект грудного молока от инфекций начинает снижаться через 2 месяца
Диссеминированная инфекция вируса простого герпеса (HSV) у новорожденных может привести к неспособностям к обучению в будущем
Признаки врожденной ветряной оспы – хориоретинит, микрофтальмия, кожа или костные дефекты
Восприимчивые беременные женщины, которые были подвергнуты воздействию ветряной оспы - кандидаты на иммуноглобулин ветряной оспы.
Наиболее распространенным дефектом от врожденной краснухи является нейросенсорная тугоухость
Цитомегаловирус имеет самый высокую вероятность передачи плоду?
Золотой стандарт для диагностики ЦМВ-инфекции плода - анализ амниотической жидкости на CMV
Листериоз ассоциирован с плацентарные микроабсцессами
Риск инфицирования токсоплазмозом плода возрастает с увеличением возраста плода
Токсоплазмоз ассоциирован с преждевременными родами
Лучшим лабораторным испытанием для первичного сифилиса является микроскопическое исследование в темном поле
Женщины с бессимптомным Trichomonas vaginalis инфекция должны лечиться
Наиболее часто идентифицируемой инфекционной причиной офтальмии новорожденных - Chlamydia trachomatis
Передача ВИЧ от женщины к плоду, скорее всего, происходит от 36ой недели беременности до родов
Самый важный фактор риска передачи ВИЧ от зараженной матери к новорожденному - длительный разрыв плодных оболочек (> 4 часа)
20 % к 30 % младенцев ВИЧ положительны у вич инфицированных матерей
Эфавиренз следует избегать во время беременности из-за тератогенного эффекта
При вирусной нагрузке> 1000 копий планируется кесарево сечение в районе 38 недель.
ФАРМАКОЛОГИЯ
НЧ антибиотик назначемый при беременности – эритромицин
Фолиевую кислоту как профилактику spina bifida дают еще до беременности
Женщинам, которые имеют личную или семейную историю венозной тромбоэмболии, нужно предложить, проверяя на коагулопатию перед беременностью. Женщины с предшествующей историей DVT имеют 7 % к 12%-ому риску рецидива в течение беременности. Гепарин (в постоянном клиенте или форме низко-молекулярной массы) показан для профилактики и должен быть начат столь же рано в беременности насколько возможно
Наиболее частое осложнение длительного приема гепарина - кровотечение
Токолитическая терапия – Агонисты b-адренорецепторов (ритодрин, тербуталин и гексопреналин); блокаторы Са-каналов, сульфат магния, ингибиторы циклооксигеназы (индомитацин); антагонисты окситоциновых рецепторов (атосибан)
Наиболее частый ПЭ ритодрина – отек легкого
Абсолютные противопоказания для токолиза: тяжелые abruptio плаценты, инфекция (chorioamnionitis), тяжелое кровотечение, тяжелая вызванная беременностью артериальная гипертензия, эбриональные аномалии, которые являются несовместимыми с жизнью, внутриматочная смерть, тяжелое замедление роста, патологическое состояние плода.
Относительные: Гипертиреоз, uncontrolled диабет, материнская болезнь сердца, артериальная гипертензия, умеренные abruptio плаценты, устойчивое предлежание плаценты, патологическое состояние плода, умеренное замедление роста, цервикальное расширение, больше чем 5 - 6 см
При беременности нельзя: сульфаниламиды (III), фторхинолоны
Ondansetron – противорвотное средство ( часто при химиотерапии), нельзя в первый триместр беременности
Прием кокаина-приводит к отслойке плаценты
Даназол- антигонадотропин с андрогеными свойствами - лечение эндометриоза, доброкачественных заболеваний молочной железы.
При беременности кумадин (варфарин) нужно отменить и назначить гепарин
Для матери с биполярным расстройством наиболее безопасно – Сертралин
При сроке 32 недель и больше нужно избегать НПВС
НПВС может привести к олигогидрамнион
Метформин безопасен при беременности, однако его нужно отменять к 20 неделе
Ацетаминофен – наиболее безопасен из НПВС при беременности
Диэтилстилбэстрол – вызывает у девочек аномалии матки, аденоз влагалища и светлоклеточная аденокарцинома, нарушение фертильности в женском потомстве и крипторхизм, недоразвитие яичка и пороков развития полового члена у мужского потомства
Ежедневная доза сапплементированной фолиевой кислоты – 4 мг
Подофиллин (лечение condyloma acuminata) ассоциирован с мертворождением
Изотретиноин (витамин А) – может вызывать краниофациальные патологии
Хлорамфеникол может вызвать апластическую анемию у новорожденного
Ибупрофен может вызвать олигогидроамнион
Пример стохастического эффекта на плод от воздействия ионизирующего излучения - рак в детстве
Использование ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента связано с Hypocalvaria (размягчение костей черепа) при использовании во втором и третьем триместре
β-блокаторы, в частности Атенолол, связаны с ограничением роста плода
Наиболее распространенный побочный эффект метотрексата является - переходная дисфункция печени
Наиболее распространенным побочным эффектом метотрексата является - стоматит
Тщательный мониторинг пациентов, получивишх одну внутримышечную дозу метотрексата по поводу внематочной беременности, включает в себя контроль сыворотки на β-ХГЧ - 1 день, 4 и 7
Метотрексат сохраняется в тканях человека 8 месяцев после однократной внутримышечной дозы
КОНТРАЦЕПЦИЯ
Наиболее частая причина прерывания использования комбинированных оральных контрацептивов - нерегулярное кровотечение
Прогестероновые таблетки - нужно принимать каждый день месяца без перерыва
Нет никаких медицинских противопоказаний к использованию ECPs (срочной контрацепции ), кроме аллергии к компонентам таблетки.
Абсолютные противопоказания для ОК:
1)беременность
2)возраст >35+курение >15 сигарет/день
3)САД>160; ДАД>99
4)СД +нерво/ретино/нефро/ангиопатия
5)В анамнезе инсульт, ИБС, венозный тромбоз, легочная эмболия, поражение клапанов
6)Тяжелые головные боли с неврологическими симптомами
7)Рак молочной железы
8)Активный гепатит, цирроз, опухоли печени
Депо medroxyprogesterone ацетата (DMPA) –связано с ускорением потери костной массы
Риск увеличения интервала до возобновления овуляции после прекращения использования увеличивается при использовании медроксипрогестерона ацетата депо, по сравнению с другими методами контрацепции
ОК + лечение угрей: Эстрадиол-norgestimate Ethinyl (Тримаран-Cyclen Орто)
Дроспиренон имеет антиминералокортикоидный эффект, в комбинации с ингибиторами АПФ вызывает гиперкалиемию
Дроспиренон получил раздрешение FDA для лечения дисфорического расстройства
Пероральный противозачаточный levonorgestrel-ethinyl эстрадиол отличается от более старых пероральных противозачаточных средств длительность действия гормона между периодами (84 дней активных пилюль и 7 дней негормональных пилюль)
Контрацептивное (влагалищное ) кольцо- подавляет овуляцию, но меньшая доза гормонов, не проходя через жкт- на три недели
эстрадиол-drospirenone ethinyl (Yasmin) + эналаприл ---> гиперкалемия
Нельзя ВМК если глубина матки <6 см, ВМК с прогестином 5 лет, с медью 10 лет
Если во время осмотра усики ВМС не видны – надо исключить беременность и проверить уровень в-HCG в сыворотке
Самый высокий уровень наступления беременностей в течение первого года использования при правильном использовании у спермицидов
При выборе метода "быстрый старт" для начала терапии КОКами, надо начинать прием таблеток в любой день, с 1 неделей параллельного использования дополнительного метода предохранения.
Относительный риск рака шейки матки связан с использованием комбинированных оральных контрацептивов
При трансдермальной контрацепции отсутствие противозачаточного эффекта может произойти у пациентов весом> 90 кг
Резервуар-наконечник может улучшить эффективность презервативов
Перед лигированием фаллопиевые трубы наиболее надежно определяются по ресничкам (фимбриям)
Для обеспечения адекватного отделения трубной культи с помощью метода Parkland рекомендуется, чтобы отделение было примерно на длине 2 см
Неудача послеродовой стерилизации происходит чаще всего по причине лигирование не той структуры (прикинь!)
Чтобы избежать зачатия после вазэктомии, альтернативные способы контрацепции должны использоваться, пока аспермия не подтверждена. Полное изгнание спермы занимает примерно - 12 недель
Контрацептивный пластырь с комбинацией гормонов определен как менее эффективный у женщин, с весом более 90 кг
Сывороточные уровни ламотриджина будут значительно снижаться при одновременном применении КОКов
Прогестин экстренной контрацепции (ЭК) по сравнению с эстроген-гестагенной комбинацией - более эффективно в предотвращении беременности
ВАКЦИНЫ
Наилучшее время для иммунизации краснухи - ранний послеродовой период
Женщина, иммунизированная от краснухи должна избегать беременности 3 месяца
Вакцинации против ВПЧ рекомендуется для всех взрослых женщин моложе 26 лет
Не рекомендуется применять вакцину ВПЧ при беременности
MMR - нельзя при беременности (так как живая вакцина)
Вакцинацию столбняк-дифтерия выполняют с 10-летним интервалом у взрослых
Gardasil- четырехвалентная вакцина против ВПЧ, которая защищает от 6, 11, 16, 18 типов ВПЧ
СКРИНИНГ
Женщины в возрасте 50 -74 лет должны подвергаться скринингу маммографии каждые 2 года.
Если три раза каждый год подряд нормальный Pap мазок то в дальнейшем можно делать каждые 3 года
Клинические врачи не должны учить своих пациенток, как выполнять эффективную самопроверку груди
Скрининг рака шейки матки производится либо после 3 лет половой жизни либо в возрасте 21 года
Женщины должны получать ежегодный осмотр шейки с помощью цитологии (мазок Папаниколау) - начиная через 3 года от начала половой жизни или в возрасте 21 и до 30 лет
Если Мазок Папаниколау - атипичные клетки плоского эпителия неопределенного значения - (ASCUS) врач может повторить тест через 4 до 6 месяцев и через 1 год (для тех у кого отрицательный HPV), если HPV положительный – кольпоскопию, если кольпоскопия ничего не выявила - повторить Мазок Папаниколау через 1 год.
Результаты Пап-мазка - "атипичные железистые клетки," - кольпоскопия
ВИЧ инфицированные женщины должны подвергаться Пап-мазку каждые 6 месяцев
Скрининг гестационного диабета в течение беременности должен происходить в 24 - 28 недель
ФАКТОРЫ РИСКА
Курение- увеличивает риск самопроизвольного аборта, низкого веса при рождении, перинатальной смертности, и нарушения дефицита внимания в ребенке (ADHD)
В недавнем мета-анализе (Wu и коллегами, 2006) варениклин был связан с увеличением уровня прекращения курения через 1 год
Использование выше 500 мг (5 чашек кофе) ежедневного количества кофеина повышает риск выкидыша
Использование benzodiazepines в течение беременности связано с развитием заячьей губы
Риск задержки умственного развития повышается в большинстве случаев, если плод подвергается воздействию ионизирующего излучения в возрасте 8-15 недель
Показания для плода для проведения рентгенографии включают - пелвеметрия по поводу тазового предлежания
Самое высокое облучение во время компьютерной томографии (КТ) происходит во время оценки по поводу аппендицита
Преимущество использования магнитно-резонансной томографии во время беременности - нет воздействия ионизирующего излучения на плод
Потенциальные последствия для тканей от сонографии, использующей энергию выхода больше, чем та, которая используется клинически - кавитация
Наиболее частое осложнение беременности приводит к госпитализации а отделении интенсивной терапии (ОРИТ) или акушерского интенсивного ухода - гипертоническая болезнь
Переливание крови является лучшим способом увеличения поставки кислорода к тканям у беременной женщины с ОРДС, вторичному к кровотечению
Во время перехода от теплой фазы септического шока к холодной фазы происходит олигурия
Наименее полезное в лечении раннего сепсиса - назначение альбумина
Для адекватной реанимации беременных женщин в случае остановки сердца необходимо - поместить ее в положение лежа на левом боку
Дородовый уход и ухода в родах за пациентами с сердечно-сосудистыми заболеваниями - вагинальные роды предпочтительнее.
У пациенток, которые забеременели после трансплантации сердца, можно ожидать что гипертония является наиболее частым осложнением
Большинство случаев стеноза митрального клапана вызваны ревматическим эндокардитом.
Парадоксальная эмболия может возникнуть у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки
Наиболее распространенная причина сердечной недостаточности во время беременности и в послеродовом периоде - хроническая гипертония с тяжелой преэклампсией
Для предотвращения преэклампсии у женщин с хронической гипертонией используется - витамины С и Е
Современные низкодозированные КОКи являются фактором риска для развития рака шейки матки
АНАТОМИЯ
Большинство женщин имеют гинекоидный таз
Костный таз (pelvis) включает в себя илиум, ишиум, пубис, сакрум, кокцикс
Задний треугольник тазового выхода ограничен на вершине - последними крестцовыми позвонками
В контрактированном тазовом входе, переднезадний диаметр меньше 10 см
Eсть основания подозревать сужение среднего таза, когда межостистой диаметр меньше - 10 см
У нерожавших дно и шейка матки имеют равную длину.
Спиральные артерии эндометрия распространяются непосредственно из радиальных артерий
Акушерская конъюгата – расстояние между мысом крестца и внутренней задней поверхностью лобкового симфиза, кратчайший переднезадний диаметр в тазовым входе
Бартолиниевы железы открываются своими протоками билатерально в заднюю вагинальную вестибулу (задняя часть вход в промежности)
Клитор иннервируется пудендальным нервом
Кардинальные связки (поперечные, Макенрот) - оказывают наибольшую поддержку верхушке влагалища и если при гистерэктомии их повредить – пролапс будет скорее всего
Уретер находится позади маточной артерии и медиально от илиак артерии
Уретер повреждается в 1) при входе в малый таз (в области воронко-тазовой связке при удалении матки), 2)в месте перекреста с маточной артерии в области внутреннего зева, 3) при влагалищных операциях – в месте впадения мочеточника в мочевой пузырь (имеет близкую свзяь с влагалищем)
Вагинальное кровотечение после гистерэктомии может возникнуть из внутренней пудендальной артерии
Внутренняя срамная артерия является ветвью внутренней подвздошной артерии
Внутренняя срамная артерия (internal pudendal) кровоснабжает дистальную стенку влагалища
Луковично-кавернозная мышца (Bulbocavernosus) является одной из составляющих сухожильного центра промежности (перинеального тела)
Вульва получает кровоснабжение из пудендальной артерии
Преддверие влагалища - является производным от эмбриональной мочеполовой мембраны.
Фолликулы Монгомери – множество бугорков в ареоле сока, безболезененны и мягкие
Повреждение обтураторного нерва - отсутствие чувствительности медиальной поверхности бедра и невозможность аддукции ноги
Левая яичниковая вена впадает в левую почечную вену
На УЗИ пролиферативная фаза цикла имеет классический трехслойный внешний вид
ПАТОГИСТОЛОГИЯ
Типичный диапазон нормального рН влагалища - 4,0 до 4,5
Акантозис – гиперплазия кератиноцитов в области вульвы
Децидуализация – ответ клеток на воздействие прогестерона
Ооцит окружен зоной пеллюцида, гранулезой, текой
Отличие пузырного заноса от плаценты – у него нет кровеносных сосудов
ГЕНЕТИКА
Вероятность появления в последующей беременности дефицита 21-гидроксилазы – 25% (назначается для профилактики – дексаметазон для подавления фетальных надпочечников)
Вероятность хромосомных патологий у абортусов первого триместра – 50%
Наиболее частая форма анеуплодия, которая вызывает выкидыши – трисомия 18
При трисомии 18 всегда присутствует ограничение роста
Генетическая поломка при синдроме Тернера – находится на коротком плече Х хромосомы
Бомбей фенотип - может быть причиной формирования у потомства группы
крови АВ, при наличии у родителей группы крови О
Тельце Барра – конденсированная нефункционирующая Х хромосома
Биопсия ворсин хориона – производится на 9-10 неделе и имеет низкую ассоциацию (1:1000) с мальформациями нижних конечностей
При наличии на 11 неделе толщины шейной складки 2,5 мм и больше – ДВ – биопсия ворсин хориона
Хороид плексус кисты – ассоциирован с трисомией 18 – показание к амниоцентезу
Диандрический триплоидный продукт зачатия характеризуют большое количество плацентарной ткани с переменными частями плода
Характерно для синдромов микроделеции - различные фенотипы могут быть вызваны одной и той же микроделецией
14 акроцентрическая хромосома участвует практически во всех Робертсоновских транслокациях
Гомологичные Робертсоновские транслокации производятся только несбалансированным гаметами
Увеличенный риск повторения аутосомно-доминантной мутации объясняется мозаицизмом гонад
Трисомия 16 может быть ответственна за плацентарный мозаицизм при необъяснимых случаях ограничения роста плода
Наследственный "аутоиммунный ген", который предрасполагает к волчанке, ревматоидному артриту и болезни Крона, расположен на 16 хромосоме
ЭМБРИОЛОГИЯ
При приеме андрогенов на ранних стадиях зачатия – происходит трансформация гонадального гребешка в яички
Герминальные клетки вырастают в эндодерму примитивного кишечника
На сроке 5 месяцев гестации максимальное число ооцитов – 4-7 миллионов
При рождении – 1 млн
Парамезонефральные протоки - формируют матку, трубы, верхнюю часть влагалища
Эмбриологическое происхождение яичек и яичников - половой тяж
Влагалище образуется частично из müllerian канала и урогенитального синуса
Агенезия влагалища часто ассоциируется с агенезией матки
Девственная плева разделяет sinovaginal луковицу и урогенитальный синус
ФИЗИОЛОГИЯ РЕПРОДУКЦИИ
ГнРГ стимулируется норэпинефрином
Опиаты подавляют ГнРГ
Лютеинизирующй гормон (ЛГ) и ХГЧ имеют аналогичную биологическую активность за счет того, что их β-субъединицы имеют 80% гомологии.
Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) необходим для поздней стадии развития антральных фолликулов
Рост лобковых волос происходит даже в отсутсвии эстрогенов
FSH индуцирует LH рецепторы гранулезных клеток внутри доминантного фолликула
При разрыве Граафова выходят наружу вторичный ооцит и первичное полярное тельце
Желтое тело продуцирует прогестерон, эстроген, ингибин и релаксин
Кристализация цервикальной слизи определяется ее эластичностью
Периферическая ароматизация в жировой ткани происходит путем ароматизации андростендиона в эстрон
Последний шаг в синтезе эстрогенов требует фермента ароматазы
Эстроген увеличивает уровни циркулирующих половых гормон-связывающих глобулинов (SHBG)
Андростендион является андрогеном и / или предшественником андрогенов
Слой Нитабуха (Nitabuch) - зона фибриноидной дегенерации, в которой инвагинированный трофобласт встречается с децидуальной оболочкой
Материнская регуляция инвазии трофобласта и роста сосудов находится в основном под контролем клеток- децидуальных естественных киллеров
Конечный диастолический кровоток может быть идентифицирован в пупочной артерии плода в конце 10 недели беременности
Относительно ориентации спиральных сосудов по отношению к матке - артерии перпендикулярны, а вены параллельны стенке матки
Микрохимеризм (Microchimerism) - феномен, который описывает, что эмбриональные клетки могут привиться в организме матери во время беременности и затем могут быть обнаружены десятилетия спустя
Аномально низкие уровни ХГЧ могут быть найдены при внематочной беременности
Тест выбора для обнаружения эктопической беременности - ультразвук таза
В фимбриях фаллопиевой трубы реже всего происходит имплантация
Лептин показывает корреляцию с массой тела при рождении
Агонисты гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ) уменьшают секрецию гонадотропина за счет механизма снижение количества рецепторов
β-меланоцит стимулирующий гормон (МСГ) является прямым производным β-липопротеинов
Эндорфины в мозге достигают максимального уровня во время лютеиновой фазы в менструальном цикле
Тиреотропин-рилизинг гормон усиливает высвобождение пролактина из передней доли гипофиза
Эффекты гормона роста опосредован инсулиноподобными факторами роста I и II
Внутриутробно на сроке 5 месяцев обнаруживается самое большое число яйцеклеток в яичнике
Мейоз I в ооцитах завершается к овуляции
В клетках гранулезы отсутствуют фермент 17-гидроксилазы
Лютеинизирующий гормон первым возрастает в течение женский половой зрелости
За уплотнение зоны после проникновения спермы отвечает ZP2 белок зоны
pellucida
Третичный фолликул яичника можно увидеть на УЗИ
Стероидогенез в желтом теле находится в основном под контролем лютеинизирующего гормона
В имплантации эмбриона участвует ингибирующий лейкемию фактор (LIF)
Ингибин ингибирует синтез и секрецию фолликулостимулирующего гормона (ФСГ)
Хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) "спасает" желтое тело от лютеолиза
Наиболее частой причиной первичной аменореи является синдром Тернера
Наиболее разрушительным для яичников из химиотерапевтических агентов алкилирующие агенты
Чтобы вызвать необратимые повреждения яичника достаточно 800 рад радиации
БЕСПЛОДИЕ
Самая распространенная причина бесплодия - нарушение овуляции
Процесс сперматогенеза от эмбриональных клеток в зрелые сперматозоиды занимает 90 дней
Анаболические стероиды могут привести к необратимому повреждению спермы
Разжижение образца спермы после эякуляции связано с выделениями из простаты
Тест на гипоосмотический отек может дифференцировать мертвые и неподвижные сперматозоиды
Генетическое тестирование должно проводиться у того у кого концентрация сперматозоидов <5 млн / мл
AZFc делеция Y-хромосомы несет в себе лучший прогноз для восстановления спермы у пациентов с азооспермией
Лечение иммунологического бесплодия, связанного с антиспермальными антителами – ЛВ - кортикостероиды
Субфертильность, связанная с воспалительными заболеваниями кишечника может быть связана с использованием сульфасалазина
Снижение секреции ингибина B ответственно за повышение уровня сывороточного фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), обнаруживаемое у женщин старшего возраста
Кломифен цитрат (Кломид) для проведения теста с нагрузкой используется в дозировке 100 мг Clomid,5-9 день цикла
Летрозол по сравнению с кломифен цитратом, связан с более толстым эндометрием
Золотым стандартом для оценки маточных труб является лапароскопическая оценка
Гистеросальпингографии имеет 98% чувствительность для выявления внутриматочной патологии
Терапия гонадотропином имеет выше частоту наступления овуляции чем кломифен
Follistim из гонадотропинов является продуктом рекомбинации
Предрасполагающий фактор в развитии гиперстимуляции яичников - уровень эстрадиола
После выполнения диатермии яичников скорее всего увеличится в крови уровень ФСГ
Реципиенты донорской яйцеклетки обычно прекращают прием дополнительного прогестерона на 10 неделю гестации
Плохой успех от криоконсервации яйцеклеток
ФИЗИОЛОГИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО
Эмбриональный период составляет 8 недель
Маточно-плацентарный кровоток к сроку родов равен 700-900 мл / мин
Механизм роста клеток в течение первых 16 недель беременности - гиперплазия
Большинство клинически значимых неблагоприятных исходов встречаются у новорожденных, которые родились весом ниже третьего перцентиля
Запаса кислорода в крови плода достаточно, чтобы поддерживать плод в течение 60-120 секунд
Фетальный гемоглобин F производится в печени
Котиледоны плаценты формируются благодаря артериальному давлению на хорионическую поверхность плаценты и децидую
Плацента концентрирует большое количество аминокислот.
Кислород у плода находится в низких концентрациях , сравнивая с матерью.
Углекислый газ (CO2) переходит от плода к матери за счет того что кровь плода имеет меньшее сродство к СО2, чем кровь матери.
Человеческий плацентарный лактоген (HPL) блокируют материнское периферическое поглощение и использование глюкозы за счет мобилизации и использования свободных жирных кислот материнскими тканями
Плацента позволяет пройти в кровь к плоду или обратно к матери только малым молекулам
У матерей-диабетичек созревание легких плода замедлено
У матерей диабетичек – дети с повышенным инсулином в крови, а глюкоза соответсвенно снижена, полицитемия, гипокальциемия, гипербилирубинемия
В последний месяц беременности плод набирает 250 г в неделю веса
Почки плода начинают производить мочу с 12 недель.
Амниотическая жидкость в значительной степени производится плацентой и оболочками, пока почки плода не берут на себя эту роль, на сроке беременности 18 недель
Начиная с 20 недель амниотическая жидкость состоит в основном из мочи плода
На сроке беременности 32 недель объем амниотической жидкости достигнет своего пика
Оксигенированная кровь из пупочных вен поступает в портальный синус и дуктус венозус
Коагуляционные способности новорожденного значительно слабее чем у взрослого
Сурфактант вырабатывается пневмоцитами 2 типа
Легкие плода считаются зрелыми при наличии фосфатидилглицерола и отношения лецитин/сфингомиелин больше чем 2
Дыхательные движения плода в норме – каждые 30-60 минут
Протокол подсчета движений плода - в норме10 движений в течение 2 часов
На трансвагинальном УЗИ сердечные движения обычно наблюдается, когда эмбрион достигает длины 5 мм
Наиболее точно предсказывает гестационный возраст в первом триместре беременности – (Crown–rump length) Венечнотуловищная длина
Наиболее точно предсказывает гестационный возраст во втором триместре беременности - бипариетальный диаметр
Доплеровское исследование средней мозговой артерии наиболее полезно в качестве дополнения к УЗИ, в клинической ситуации подозреваемой анемии плода
Наиболее вероятная причина полигидроамниона (если СД исключен) – дуоденальная атрезия
Синдром Поттера – отсутствие почек у плода + тяжелый олигогидрамнион + легочная гипоплазия
Наибольший риск умственной отсталости у плода при облучении при сроке гестации – 8-15 недель
Задний уретральный клапан является изолированным пороком
Если новорожденного не приложить сразу к груди, а оставить при комнатной температуре у него разовьется метаболический ацидоз
Наиболее частая причина развития недостаточных дыхательных усилий у новорожденного – обструкция верхних дыхательных путей
Пупочный канатик отпадает на 10 день жизни
Недоношенность – самый частый фактор ассоциированный с неонатальной смертью
Наиболее частое проявление фетального аноксического повреждения головного мозга – кровотечение в хороидное сплетение
Наилучшее лечение для снижения внутрижелудочкового кровоизлияния у недоношенных детей – кортикостероиды
Эритробластоз плода - связана с повышенным уровнем эстрогена во время беременности
Cурфактант на 90% (сухой вес) состоит из липидов
ХГЧ стимулирует яички плода вырабатывать тестостерон
Хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) имеет альфа-субъединицу, которая по структуре идентична с ЛГ, ТТГ, ФСГ
Наиболее частый порок развития плода - сердечные аномалии
Невральная и сердечная ткани плода наиболее восприимчивы к повреждениям от высокого уровня фенилаланина в крови
Наследование болезни Тея-Сакса - аутосомно-рецессивное
Термин «тератогенный» - агент, который действует во время эмбрионального развития и во время развития плода и приводит к стойкому изменению формы или функции
Бета-блокаторы - относятся к Категории C (по безопасности) во время беременности – пропранолол приводит к ЗВУР (IUGR)
Воздействие ртути на отца может увеличить риск неблагоприятного исхода для плода
Фетальный алкогольный синдром - дисморфоз лица, послеродовое ограничение роста, размер головы <10-й процентиль
Фенобарбитал имеет самый высокий риск тератогенного эффекта из противосудорожных препаратов
Варфарин - может привести к дефектам центральной нервной системы, таким как агенезия мозолистого тела, порок развития Денди-Уокера пороков , а также мозжечковой мальформации
Кокаин связан с развитием дефекта черепа, аплазией кожи и порэнцефалией
Задержка удаления остаточной жидкости из альвеол вносит вклад в развитие переходного тахипноэ новорожденного
Частота вентиляции с положительным давлением у новорожденных во время реанимации 30-60 дыханий в минуту
После рождения с первым криком возникает закрытие как дуктус артериозус так и овального окна
Норма для непрямого массажа сердца и вентиляции в минуту во время реанимации новорожденных - 90 компрессий и 30 дыханий
Выписывание новорожденных из больницы в течение 30 часов связано с увеличением уровни смертности в 1 год
Вскоре после рождения, чтобы уменьшить вероятность геморрагической болезни новорожденных дают витамин К
Американский колледж акушеров и гинекологов (ACOG) рекомендует дородовую терапию кортикостероидами у женщин с риском преждевременных родов на сроке беременности 24-34 недель
Преждевременно рожденные новорожденные между 34 и 36 неделями беременности, составляют 70% от всех преждевременных родов
Положительная проба фибронектина связана с преждевременными родами
Сахарный диабет увеличивает риск преждевременных родов, если сосуществует с хронической гипертонией
Значение глюкозы в венозной крови > 125 мг / дл является порогом для диагностики сахарного диабета у взрослых
Перивентрикулярная лейкомаляция связана с церебральным параличом.
Хореоатетоидный тип - наименее распространенный детского церебрального паралича
Акушерские осложнения наименее вероятно связано с церебральным параличом (10%)
7,00 показание рН является порогом для клинически значимой ацидемии
Анти-Келл титр 1: 8 – показание к кордоцентезу и измерению систолического пика средней мозговой артерии (MCA ПСВ)
Титр анти-D антител 1:16 является критическим
Наиболее частая причина неиммунной водянки плода - сердечно-сосудистые расстройства
В анамнезе рождение в срок мертвого ребенка - дородовое наблюдение, начиная с 32 недель
Послеродовый период длится - 6 недель
После достижения массы тела не менее 1000 г, неонатальная выживаемость достигает 95% для 28 недель для женского и 30 недель для мужского
Самое распространенное осложнение, которое обнаруживается в момент выписки из стационара у младенцев с очень низкой массой тела при рождении - бронхолегочная дисплазия
Средний прирост веса (грамм в день) после 32 недель приблизительно - 30 г / сут
Симметричное ограничение роста (симметричный ЗВУР) характеризуется как снижение - размера тела и головы
Недостаток материнского набора веса во второй триместр особенно коррелирует со снижением массы тела плода при рождении
Наиболее значимый метод профилактики ограничения роста плода - определение точной даты беременности
Материнский фактор связаный с развитием макросомии - большое количество родов в анамнезе
Критерии диагностики антифосфолипидного синдрома включают - три последовательных спонтанных аборта до 10 недель
В большинстве случаев гепарин-индуцированной тромбоцитопении она проявляется в первые 15 дней времени после начала терапии гепарином
ПРЕНАТАЛЬНЫЙ УХОД
Источник а-фетопротеина, найденный в сыворотке крови матери, используется для пренатального скрининга - фетальная печень и желудочно-кишечный (Gl) тракт
Скрининг на муковисцидоз (CF) - тест определяет 65% CF носителей в афро-американском населении.
После родов эмбриональные клетки могут сохраняться в материнской циркуляции - > 10 лет
В родах внутриутробное лечение при выходе из матки (EXIT- ex utero intrapartum treatment) может быть показано - при врожденной высокой обструкции дыхательных путей
НЧ проблема при беременности - железодефицитная анемия
Наиболее точное определение даты родов по месячным – добавить 280 дней к 1 дню последних месячных
Формула Негеле – ДПМ +7 дней -3 месяца +1 год
ХГЧ можно определить в моче при концентрации 20 IU\L
Среднее время удвоения для В-ХГЧ в ранней, нормально протекающей внутриматочной беременности - 48 часов
Pap мазки являются рутинным обследованием у беременных
Наиболее значительная причина прерывания беременности – аборт
Срок беременности 7-9 недель после ДПМ – наилучшее время для определения на УЗИ срока
Наилучшее время для определения анатомии плода – 16-20 недели
В первые 3-4 дня после рождения дистальные подчревные (hypogastric ) артерии проходят атрофию и облитерации постнатально
ПОСЛЕРОДОВЫЙ ПЕРИОД
Лохии, как правило, могут сохраняться в течении - 8 недель
Большинство женщин после родов возвращаются в свой вес за 6 месяцев
По сравнению с молозивом, зрелое молоко, как правило, имеет большее количество жиров на единицу объема
Витамин К отсутствует в зрелом грудном молоке
Прогестин содержащей контрацепции в ближайшем послеродовом периоде может приостановить начало производство грудного молока
Типичная клиническая находка при мастите - сильная боль в груди
Слабость ноги после спонтанных вагинальных родов (неспособность сгибать правое бедро и раздвигать ноги) – связано с длительным вторым этапом родов
Послеродовой визит, как правило, запланирован через - 4-6 недель
Наиболее часто лихорадка после родов вызвана инфекциями половых путей
Вид родов - является самым значительным фактором риска для развития инфекции матки после родов
В позднем начале вялого (indolent) метрита замешана Chlamydia
Наиболее важный критерий для диагностики послеродового метрита - лихорадка
Для профилактики послеродовой инфекции органов малого таза показано дать родится плаценте самостоятельно
Уплотнение внутри листков широкой связки - флегмона
МЮЛЛЕРОВЫ АНОМАЛИИ
Магнитно-резонансная томография является предпочтительным методом визуализации для врожденных мюллеровых аномалий
Самый высокий уровень выкидышей связан с - Перегородками матки
Чтобы правильно определить неполный аборт должно присутствовать - расширение внутреннего зева шейки матки
Хирургическая реконструкция по поводу двурогой матки (Strassman metroplasty) должна быть выполнена для женщин, у которых привычное невынашивание не имеет никакой другой определенной причины, кроме аномалии матки
ОЖИРЕНИЕ
Расчет ИМТ - вес в килограммах разделить на рост в квадратных метрах
Вероятная причина бесплодия у женщин с ожирением - гиперинсулинемия
Основной механизм, с помощью которого ожирение повышает риск развития рака эндометрия - андростендион ароматизируется в жировой ткани в эстрон.
ВАГИНИЗМ
Лечение для вагинизма - расширение влагалищными зондами.
ГРУДЬ
Изначально, молочные железы развиваются из базального слоя эпидермиса
Наиболее чувствительные структуры молочных желез к гормонам яичников и пролактину - терминальные протоки и ацинусы
Подмышечные группы лимфатических узлов получают большую часть лимфатического дренажа от груди и поэтому чаще всего затронуты метастазами рака молочной железы
Окончательная гистологическая дифференциация тканей молочной железы не завершена, до первой доношенной беременности
Система отчетности для маммографических результатов называется акронимом BI-RADS
Обследование молочных желез в положении с поднятыми руками над головой не рекомендуется
ДВ образований МЖ – толстоигольная биопсия (core biopsy)
Gail model - метод оценки рисков развития рака молочной железы являются проверенными и широко используются
Две трети раков молочной железы является положительными на рецепторы эстрогенов и прогестеронов
Наиболее частая локализация отдаленных метастазов рака молочной железы -кость
Ингибиторы ароматаз увеличивает риск переломов костей
КРОВОТЕЧЕНИЯ
КОК является эффективной первой линией терапии для женщин с меноррагией и болезнью Виллебранда
До половины женщин с аномальными маточными кровотечениями имеют ДМК.
Противопоказания к использованию транексамовой кислоты - наличие анамнеза или риска тромбоэмболических заболеваний
ДЕТСКАЯ ГИНЕКОЛОГИЯ
Преждевременное половое созревание определяется как начало пубертатных изменений до 8 лет
Задержка полового созревания характеризуется отсутствием начальных пубертатных изменений до 13 лет или отсутствие менструации до 15 лет
Изолированное преждевременное телархе - наиболее распространено у девочек младше 2х лет.
Пубархе с развитием подмышечных и лобковых волос стимулируется андрогенами, которые вырабатываются в надпочечниках
Наиболее распространенный возбудитель, выделяемый из абсцессов молочной железы в педиатрической популяции - золотистый стафилококк
Наиболее распространенной причиной женского псевдогермафродитизма - врожденная гиперплазия коры надпочечников плода в связи с дефицитом 21-гидроксилазы
Swyer синдром - синдром мужской (46, XY) дисгенезии гонад
РАЗВИТИЕ РЕБЕНКА
В возрасте 4 года дети обычно ясно формулируют большинство слов и знают основные цвета
Оптимальный график посещения медицинского надзора за ребенком в течение первого года жизни - до родов, 1 нед., 1мес., 2 мес.,3 мес., 6 мес., 12 мес.
Наилучшая формула для приближенного расчета среднего веса (кг) у 4-ёх летнего ребенка это: возраст (в годах) Х 2+8
Наилучшая формула для приближенного расчета среднего роста для 4-ех летнего это - возраст (год.) Х 2,5+30
Рост между 3 и 4 мес возраста лучше всего характеризуется как замедление до скорости 20 г / день
Рост в период между 6 и 12 годами характеризуется ежегодным прибавлением веса и роста на 3.5 kg, 6 cm
Отсроченный возраст костей ассоциируется с гипотироидизмом
Наилучшая формула для расчета приближенного среднего веса в килограммах для 9-и месячного ребенка это - возраст (мес.) +9\2
Острота зрения у новорожденного допускает признание объекта на расстоянии- 8-12 инч
6 видов поведения новорожденных: 1)тихий и 2)активный сон 3)сонное и 4)чуткое состояние, 5)суетливое и 6)плаксивое состояние
Нормальный младенец может плакать до 3 часов в день на протяжении своего развития, имея определенный пик в возрасте 6 недель
Кол-во слов в предложении соответствует возрасту ребенка (от 2 до 5)
Шкала Нэнси Бейли – 2 мес – 3,5 года; текст Векслера –вербальная, невербальная шкала, WPPSI 3-6 лет, WISC 6-16;
В возрасте 2-ух месяцев нет постоянного слежения за объектом. Реакция ребенка на мяч, брошенный ему в лицо будет - пристальный взгляд на мяч, который был отброшен
Перманентность объекта у ребенка появляется с 8 месяцев
Способность манипулировать маленьким объектом осознанно, как правило, отмечено на 8-9 месяцев
Вехи развития в первые 2 года жизни
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
TABLE 8-2 – Важные паттерны поведения в течении 1 года жизни
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Возраст ребенка, который переворачивается со спины на живот, сосет большой палец, реагирует на "нет", и стучит двумя кубиками - 7-8 месяцев
Переходной объект, включают в себя - одеяла и плюшевый медведь
Справедливость, как правило, определяется (понимается) в возрасте - 36-48 месяцев
Наилучший подход родителей, чтобы помочь ребенку преодолеть страх перед монстром в дошкольном возрасте - использовать «чудесную силу» как монстры, чтобы держать их подальше от себя
Детский темперамент является безусловным и стабильным на протяжении всей жизни.
Фраза типа «прекрати, а то у меня будет головная боль» оказывает на детей младшего возраста эффект создания чувства вины и не соразмерность нарушению
Если 3-летний мальчик отсутствует в доме своей матери приблизительно 1 месяц после развода наиболее вероятно он убежал на поиски по отцу
ВОСПИТАНИЕ РЕБЕНКА
Есть такая методика - time-out (перерыв, не обращать внимание как ребенок бесится), чтобы быть эффективным, time-outs должен быть - одна минута к каждому году возраста (5 минут в 5 лет)
Для получения согласия ребенка не рекомендуется давать оптимальные рекомендации ребенку, что лучше для него \ нее
ПИТАНИЕ РЕБЕНКА
Лучшим протоколом для питания ребенка с неустойчивым темпераментом - основано на требовании
В молозиве - высокое содержание белка
В материнском молоке высокое содержание жира и низкое содержание белка, чем молозиве
Прорезывание зубов начинается с 5-6 месяцев
Судороги у ребенка могут возникнуть при гипокальцемии если мать строгая вегетерианка
Topiramate (Topamax) из следующих анитисудорожных лечений связано с потерей в весе
При фебрильных судорогах люмбальная пункция производится в том случае если произошли вторые подряд судороги в течении 24 часов
СД у матери также может привести к судорогам из-за гипокальцемии и гипомагнеземии – ЛВ магнезиум сульфат – как лечение персистирующей гипокальцемии
Гипонатриемия ассоциирована с разбавление молока водой
Метаболический ацидоз ассоциирован с гипокалиемией
Ацидоз с нормальным анионным промежутком наиболее вероятно связан с RTA
ГЕНЕТИКА
thoraco-abdominal syndrome (Cantrell's pentalogy )- характеризующееся грыжами в брюшной полости, аномалиями диафрагмы, грудины, пороками развития сердечно-сосудистой системы и др.; наследуется по доминантному сцепленному с полом типу, фактор TAS локализован на участке q25-26 Х-хромосомы.
Болезнь кленового сиропа - (maple syrup urine disease) - врожденный дефект метаболизма аминокислот, приводящий к появлению в моче большого количества валина, лейцина, изолейцина и аллоизолейцина, моча с запахом кленового сиропа. ЛВ – диета, в противном случае - задержка умственного развития, гипогликемия и гипотония, кетоацидоз, рвота, летаргия
Синдром Рефсума – накопление фитановой кислоты-> разрушение миелиновой оболочки (мозжечковая атаксия, полиневропатия с амиотрофиями и парезами, глухота, аносмия, снижение остроты зрения, ночная слепота, концентрическое сужение полей зрения, пигментный ретинит. Описаны случаи костных деформаций в виде искривления позвоночника, формирования стопы Фридрейха, ихтиоз, катаракта, поражение миокарда) Лечение заключается в ограничении зеленых фруктов и овощей, которые содержат хлорофилл
Синдро́м Ма́ртина — Бе́лла (синдром ломкой X-хромосомы, fragile X mental retardation syndrome, FraX(. Большая масса тела при рождении —до 4 кг. Макроорахизм при отсутствии эндокринной патологии, большая голова, длинное лицо, уши большие, мышечная гипотония, дискоординация движений, глазодвигательные, пирамидные и экстрапирамидные нарушения, интеллектуальное недоразвитие и своеобразная речь. Ломкая х-хромосома- ассоциирована с аутизмом
Синдром Э́двардса (синдром трисомии 18) - Дети с трисомией 18 рождаются с низким, в среднем 2177 г, весом. Клинически - аномалии мозгового и лицевого черепа, мозговой череп имеет долихоцефалическую форму. Нижняя челюсть и ротовое отверстие маленькие. Глазные щели узкие и короткие. Ушные раковины деформированы и в подавляющем большинстве случаев расположены низко, несколько вытянуты в горизонтальной плоскости. Мочка, а часто и козелок отсутствуют. Наружный слуховой проход сужен, иногда отсутствует. Грудинакороткая, из-за чего межреберные промежутки уменьшены и грудная клетка шире и короче нормальной. В 80 % случаев наблюдается аномальное развитие стопы: пятка резко выступает, свод провисает (стопа-качалка), большой палец утолщен и укорочен. Из дефектов внутренних органов наиболее часто отмечаются пороки сердца и крупных сосудов: дефект межжелудочковой перегородки, аплазии одной створки клапанов аорты и лёгочной артерии. У всех больных наблюдаются гипоплазия мозжечка имозолистого тела, изменения структур олив, выраженная умственная отсталость, снижение мышечного тонуса, переходящее в повышение со спастикой.
Синдром Пата́у (трисомия 13)-Характерным осложнением беременности при вынашивании плода с синдромом Патау является многоводие: оно встречается почти в 50 % случаев Синдрома Патау.При синдроме Патау наблюдаются тяжелые врожденные пороки. Дети с синдромом Патау рождаются с массой тела ниже нормы (2500 г). У них выявляются умеренная микроцефалия, нарушение развития различных отделов ЦНС, низкий скошенный лоб, суженные глазные щели, расстояние между которыми уменьшено, микрофтальмия и колобома, помутнение роговицы, запавшая переносица, широкое основание носа, деформированные ушные раковины, расщелина верхней губы и нёба, полидактилия, флексорное положение кистей, короткая шея. У 80 % новорожденных встречаются пороки развития сердца: дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, транспозиции сосудов и др. Наблюдаются фиброкистозные изменения поджелудочной железы, добавочные селезенки, эмбриональная пупочная грыжа. Почки увеличены, имеют повышенную дольчатость и кисты в корковом слое, выявляются пороки развития половых органов. Для СП характерна задержка умственного развития.
Болезнь Тея-Сакса (ганглиозидоз GM2)- Вызывается мутацией гена, ответственного за синтез фермента гексозоаминидазы — фермента, принимающего участие в метаболизме ганглиозидов. Болезнь проявляется в сильном нарушении моторных актов, восприятия и интеллектуальной деятельности. Для неё характерно наличие темно-красного пятна на сетчатке. Чаще всего проявляется в младенчестве. В таком случае, примерно с шести месяцев ребёнок становится менее активным, постепенно теряет зрение и слух. Заканчивается летальным исходом в возрасте 5 — 6 лет.
Синдром Леопарда - аутосомная доминанта. Он характеризуется лентигинозом, нарушениями на электрокардиограмме (ЭКГ), глазным гипертелоризмом, стенозом легочного ствола, патологическими гениталиями, замедлением роста, и сенсорноневральной глухотой.
Синдром Уше -характеризутся глухотой, олигофренией, припадками, пигментным ретинитом, и катарактами.
Синдром Уоарденберга - аутосомная доминанта. Страдающие им люди, имеют белый хохолок, пятна гиперпигментации, дефект слуха, и боковое смещение внутренних углов глазной щели.
Синдро́м Ка́рнея (ко́мплекс Ка́рни, синдром Карни) — редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характеризуется образованием у детей множественных опухолей (миксомы сердца, пигментные опухоли кожи, пигментная узловая гиперплазия надпочечников, фиброаденомы молочных желез, опухоли яичек, СТГ-секретирующие аденомы гипофиза)
Трахеоэзофагеальный свищ часто связан с с.Дауна и трисомией 18
Ребенок с Даун синдромом - родился и нужно объяснить семейству, что некоторые женщины фертильны; однако, есть 50%-ый шанс, что их дети будут иметь Даун синдром
Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева (СМОБ) относится к редким формам церебрального преждевременного полового развития (ППР) в сочетании с фиброзной дисплазией костей и асимметричной пигментацией кожи
FBN 1 ген ассоциируется с синдромом Марфана
Синдром Марфана – часто сопровождается сколизом – нужно делать механическое вытяжение.
Фибриллин - является дефектным у пациентов с синдромом Марфана
Самый частый тип наследования синдрома Элерс Данлос - аутосомно доминантый
При синдроме Эрлес-Данлос наблюдается спонтанные артерио-венозные фистулы
При синдроме Остеогенезис имперфекта(несовершеннный остеогенез) - коллаген 1-го типа является дефектным
У детей с энтеропатическим акродерматитом - дефект в метаболизме цинка, который сам участвует в - образовании грануляционной ткани
Хроническая гранулематозная болезнь – группа заболеваний, при которых нарушается обмен супероксиддисмутазы и поэтому не происходит фагоцитоз – у таких больных перед операцией нужно сделать анализ на легочную функцию
Кариотип 45 ХХ (tl3q2.1-14q1.3) – у женщины со взаимной транслокацией хромосом 13 и 14
Митохондриальное наследование – наследование через мать, но патологии отмечаются как у женщин так и у мужчин
ВАКЦИНЫ
Новорожденный с положительным на гепатит В (поверхностным антигеном ) - Прививка от гепатита B и иммунный глобулин против гепатита B в течение 12 часов после рождение, вторая доза вакцины против гепатита B в 1 - 2 месяца, и третья доза вакцина в 6 месяцев.
Вакцина Гемофильной палочки тип b (Hib) - вакцина на 95 % - 100 %, эффективна
Трехвалентная инактивированная вакцина против гриппа (TIV) рекомендуется для всех лиц в возрасте от 6 месяцев и старше (6 месяцев к 23 месяцам)
Живая аттенуированная инактированная вакцина против гриппа (LAIV) - минимальный возраст для LAIV 2 года
Детям с аллергиями яйца можно дать вакцину MMR, а против гриппа нельзя
Бесклеточная вакцина коклюша показана как часть первичной серии вакцинации
Иммунизация против кори, свинки, и краснухи (MMR) может привести к ложному отрицательному тесту туберкулеза
Иммунизация противопоказана при аллергии на неомицин
Применяя вакцину ветряной оспы, важно отметить, что одновременное назначение вакцины корь, свинка, краснуха (MMR) может снизить эффективность вакцины ветряной оспы
СТАТИСТИКА
Бездомные дети испытывают более высокое число ушных инфекций.
НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ
Самая частая причина сепсиса новорожденного в США- Стрептококк Группы В
Большинство случаев скрытой бактериемии вызвано стрептококком pneumoniae
Самый частый организм, изолированный в периорбитальном целлюлите в привитых детях в отсутствии травмы - стрептококк pneumoniae
Острый ларинготрахеобронхит - стридорозное дыхание, лающий кашель
Острые вирусные инфекции респираторного тракта – ответственны за 50 % эпизодов свиста у детей младше 2 лет
ИВЛ: дыхательный объем: взрослые, дети старшего возраста 6-8 мл/кг (идеальной массы тела) 10-12 дых /мин. Грудные, младшего возраста дети: 4-8 мл/кг 30-35 дых/ мин
Частота дыхания – из характеристик физического исследования наиболее зависят от стадии развития ребенка
Во время исследования 8 месячного ребенка трудности в аускультации грудной клетки из-за беспокойства при виде чужих
Интеракции с родителями – основание для заключения о хорошем состоянии ребенка
Наилучший способ определить наличие шока – смешанная венозная сатурация О2
Препараты двойного действия (стимуляция сердца и расслабление периферических сосудов) – дофамин и добутамин
Нормальный альвеолярно-артериальный градиент – меньше 10 мм.рт.ст
Самый лучший способ оценки площади ожога – таблица Lund and Browder
КАРДИОЛОГИЯ
Синдром удлиненного интервала QT - Клиническое течение часто ассоциируется с потерями сознания и внезапной смертью. Синдром Jervell и Lange-Nielsen -характеризующийся врожденной глухонемотой, приступами потери сознания, которые могут заканчиваться летально, и удлинением интервала QT. Синдром Romano-Ward -подобный симптомокомплекс но без врожденной глухонемоты.
Аномалия Эбштейна – врожденный порок сердца, для которого характерна деформация и смещение створок трехстворчатого клапана в полость правого желудочка (вызывается приемом лития при беременности)
Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия (PSVT) - самое частое расстройство сердечного ритма у детей
