Жүйелі қызыл жегідегі таңдайдың бетіндегі энантемалар(сурет)

Хейлиттің көрінісі еріндердің қызаруымен, терісінін түлеуімен және бетінде атрофиялық ошақтардың пайда болуымен білінеді

Жүйелі қызыл жегінің тағы бір белгісі

— терінің, тері өскеншектерінің трофикалық бұзылыстары. Тері құрғайды, шаш,кірпік, кас түседі. Кейде шаш түтел түсіп, бас тақырланады.

Бірақ, шаш көбіне диффузды сирейді немесе ошақты түседі (диффузды, ошакты аллопеция). Шаштың түсе бастауы — бұл аурудың ерте белгісінің бірі. Хейде шаш талдары жіңішкеріп, мамық тәрізденеді немесе түбіне жақын үзіледі және үзілген шаштың түптері тікейіп үрпиіп тұрады. Шаштың осындай өзгерістері жүйелі қызыл жегінің жедел және жеделдеу барысына аса тән белгі

Люпус-серозит — жегілік полисерозит, науқастардың 80-90%-да болатын, жүйелі қызыл жегінің патогномикалық белгілерінің бірі. Плеврит, перикардит жиі дамиды, ал перитонит сирек кездеседі. Плеврит ерте білінетін белгілердің бірі. Әдетте құрғақ, қос жақты плеврит дамиды және ол аурудың өршу кезінде қайталанып тұрады. Плевра қуысына сұйықтық жиналса, онда жөтел мен ентікпе мазалайды. Плевриттен кейін қалдық өзгерістер болуы мүмкін, мысалы костальдік немесе бөлікаралық плевраның қалындауы, плевралық, илевраперикардтық жабысқақтар.

Жүрек пен тамырлардың зақымдануы. Жүйелі қызыл жегіде жүректің барлық қабаттары зақымдануы мүмкін, бірақ жиі дамитыны

- перикардит (ауырсынумен, үйкеліс шуымен білінетін). Люпус-миокардит көбіне жалпы миопауиялық синдроммен бірге жүреді. Мұндайда

ЛДГ, КФК деңгейі көтеріледі. Миокардиттің болуын жүректің ұлғаюынан, тондардың әлсіреуінен, ырғақ бұзылысынан, жүрек шамасыздығының белгілерінен және систолалық шудың болуынан аныктайды. Панкардит болғанда эндокард зақымданады. Люпус-эндокардит (Либман-Сакс эндокардиті) сүйелді эндокардит болып табылады. Эндокардит көбіне митральді, сиректеу аорталық қақдақтарды зақымдайды. Осыған байланысты митральді немесе аорталық шамасыздық дамуы мүмкін. Қақпақтарға түскен сүйел тәрізді өсінділер Эхо-КГ арқылы анықталады.

Жүйелі қызыл жегіде орта және ұсақ калибрлі артериялар басым зақымданады. Наукастардың 20-30%-да Рейно синдромы болады. Рейно синдромы жүйелі қызыл жегінінің жеңілдеу барысьша тән. Бірақ аурудың Рейно синдромынан басталуы - нашар белгіге жатады.

Люпус-пневмонит аурудың 2-4-ші жылдарында қосылады. Әдетте интерстициялық базальді пневмония дамиды. Дамыған пневмония өкпенің фиброздаушы интерстициялық процесіне айналып, ақырында рестрикциялық тыныс шамасыздығына әкелуі мүмкін. Рентгендік көріністе өкпе өрнегінін күшеюі, деформациялануы және диск тәрізді ателектаздардың (диафрагмаға параллельді жолақтар) болуы тән.

Асқорыту жолдары мен бауырдың зақымдануы. Васкулиттің салдарынан эрозиялык эзофагит, гастрит, дуоденит дамиды және шажырк-ай тамырлары зақымданады. Осыған байланысты іштің ауыруы, қатуы мүмкін. Кейде іш аса өткір ауырады. Мұндай абдоменальдік кризге перитонит, асқазанның немесе ішектің перфорациясы, ишемиясы, некрозы, өтімсіздігі, панкреатит алып келуі ықтимал. Люпус-гепатит болғанда гепатитке тән көріністер болады (бауырдың үлғаюы, сарғаю,гиперферментемия).

Бүйректің зақымдануы. Жүйелі қьізыл жегінің 1/4 гломерулонефриттен басталып, бастамасы нефриттік көрініспен бүркемеленеді. Люпус-нефриттің барысы әр науқаста әртүрлі:

• тез мендеуші гломерулонефрит түрінде (18%);

• дара несептік сивдроммен жүретін нефрит түрінде (10-15%);

• гипертензиямен немесе гипертензиясыз нефротикалык синдром-мен жүретін нефрит түрінде (70%).

Нефротикалык синдромға шалдыққан әр бесінші науқаста жүйелі қызыл жегі табылады. Сондықтан, гломерулонефрит аныкталған жағдайлардың барлығында, әсіресе жас әйелдерде, ең алдымен жүйелі қызыл жегіден күдіктеніп, осы ауруды анықтайтын арнайы зерттеулерді жасау қажет. Артериялық гипертензияның болуы— люпус-нефриттін нашар белгісі.

Клиникалық көрініске қарағанда бүйрек зақымдануының морфологиялық белгілері жиі табылады (бүйректің жасырын зақымдануы). Науқастардын 50%-да бүйректегі өзгерістердің кәдімгі біріншілік гломерулонефриттен айырмашылығы болмайды. Ал, қалған 50%-да — бүйректе жүйелі қызыл жегіге тән езгерістер табылады: кариорексис, "сым ілмектері","пияз қабығы" феномендері. "Сым ілмектері" тәрізді болып көрінетін - қабырғасы қалындаған, ядросыз (эндотелийлік жа-сушалардың жойылуынан), шумақ капиллярларыньщ ілмектері, "пияз қабығы" тәрізді феномен - лимфоциттер, гистиоциттерден түратын перигломерулалык инфильтрациялық қабаттама ошақтар.

Жүйелі кызыл жегінің активтілік дәрежелерінің клиникалық-морфологиялық сипаттамалары (.В.А.Насонова, 1972).

Көрсеткіштер	Активтілік дәрежелері
	III	II	I
Дене темпера-турасы	38"С немесе одан да биік	38"С-тан төмен	Қалыпты
Арықтау	Едәуір	Орташа	Шамалы
Трофикалык бұзылыс	Едәуір	Орташа	Шамалы
Дерматит	"Көбелек" жәие жегі типті эритема, капилляриттер	Бейспецифика-лық эритема	Дискоидтык дақтар
Полиартрит	Жедел, жеделдеу	Жеделдеу	Деформацияламай-тын артралгиялар
Пермкардит	Экссудатты	К,урғақ	Адгезиялық
Миокардит	Айқын	Орташа	Кардиосклероз, миокардтың дистрофиясы
Жегілік эндокардиі	Көптеген кзкпақтар зақымданады	Бір қақлақ (әдетте митральді қақпақ зақымданады)	Митральді қақпақтың шамасыздығы
Плеврит	Экссудавты	Құрғақ	Адгезиялық
Диффузды гломеру-лонефрит	Нефротикалық	Аралас типті	Несеп синдромы
Нерв жұйесінің зақымдануы	Жедел энцефалорадикулоневрит	Энцефалоневрит	Полиневрит
Гемоглобин (г/л)	100-ден төмен	100-110	120, одаи жоғары
ЭТЖ (мм/сағ)	45 және одан аса	30-40	16-20
Фибриноген (г/л)	6 және одан көп	5	5
ү-глобулиндер (%)	30-35	24-25	20-23
LE-жасуіиалар	5:1000 лейкоцитрер-де немесс одан көп	(1-2):1000 лейкоцитгсрде	Бірен-саран немесе жоқ
Антинуклеарлық фактор (АНФ)	1:128 және одан биік	1:164	1:32
нДНК-ға антидене-лер тмтрі	Биік	Орта шамада	Төмен
ЦИК (циркуляция-лық иммундык комплекстер)	>>	>>	>>

Нерв жүйесінің зақымдануы - болжамы нашар белгі. Нерв жүйесі васкулиттің, тромбоздардын, инфаркттың, геморрагиялардың салдарынан және антинейрондық антиденелердің түзілуінен зақымданады.

Нерв жүйесінің зақымдану белгілері сан түрлі: бастың ауыруы, құрысу синдромы (самай эпилепсиясы тәрізді), психикалық бұзылыстар, көлденең миелит, бас миы қанайналымның бұзылыстары, нейропатия.

Аталған мүшелердің зақымдануымен қатар ретикуло-эндотелиальдік жүйенің зақымдануы — лимфа түйіндерінің, талақтың ұлғаюы кездеседі.

Аутоиммундық тромбоцитопения (Верльгоф синдромы) болғанда қол-аяқтардың ішкі бетінде, кеуденің және қүрсақтың терісінде көлемі

ертүрлі канталау дакгары болады. Сонымен қатар мұрынның, кішігірім жарақаттардың тоқтаусыз қанауы, мәселен жұлған тістің орнынан, жатырдан қан кету байкалады. Жүйелі қызыл жегінің бастамасы 1-2 жыл бойы тек Верльгоф синдромымен білінуі мүмкін.

Лнтифосфолипидтік синдром. Бұл — тамырлар қабырғасындағы фосфолипидтік құрылымдарға антиденелердің түзілуінен болатын синдром. Антифосфолипидтік антиденелер науқастардың 60%-да табылады. Бұл синдромның басты белгілері — дененің бетінде торлы ливедоның пайда болуы және артериялық, веналық тромбоздардың дамуы. Ең жиі дамитыны - аяқ тамырларының тромбозы. Өкпе артериясы тармақтарынын, қайталанып тромбоздалуы өкпетекті жүректің дамуына әкеледі. Плацента тамырлары тромбозынан, жүкті әйелдер түсік тастайды.

Жүйелі кіызыл жегі барысының сипаттамалары

1. Жедел барысы: бірден жіті басталады; науқастар полиартриттің, тері өзгерістерінің, дене қызуының биіктеуінің пайда болған күніне дейін айтып бере алады. Аурудың басталуынан 3-6 айдың көлемінде полисиндромдық көрініс пайда болады: трофикалық бұзылыстар, полисерозит, люпус-нефрит, нерв жүйесінің зақымдануы; канда АНФ-дың титрі биік деңгейде және LE жасушалардың саны көп.

Аурудың жедел барысы көбіне балаларда, жасөспірімдерде және жастарда байқалады. Ем жүргізбесе өмір сүру ұзақтығы 1-2 жылдан аспайды, бірак кортикостероидтық емді дер кезінде бастап және сүйемелдеуші емді үзбей жүргізгенде толық ремиссияға әкелуге бола-тындығы дәлелденген.

2. Жеделдеу барысы — аурудың ең жиі түрі. Бұл түрінде ауру біртіндеп баяу басталады. Алғашқы кезде клиникалық көріністе әлсіздік, дене қызуының оқта-текте субфебрильді көтерілуі, терінің бейспецификалық зақымданулары, рецидивтеуші артриттің белгілері басты орын алады. Аурудың барысы толқын тәрізді бір өршіп, бір басылады. Процесс ұзақ уақыт минимальді активтілікте сақталады. Ремиссияларының ұзақтығы жарты жылдың шамасында. Бірақ осыған қарамастан, процесс біртіндеп жайылып, көптеген ағзаларды шарпиды, 2-3 жылдан, кейде 3-4 жылдан кейін жегінің жайылма көрінісі айқын көріне бастайды.

3. Созылмалы барысында жегінің көрінісі бірнеше жыл моно- немесе аз синдромды түрде жүреді. Алғашқы кездерде полиартриттің, дискоидтық жегінің, Рейно синдромының белгілері болады. Аурудың басталуынан 5-10 жылдан соң өкпе, бүйрек т.б. ағзалар зақымданады.

Лабораториялық зерттеудің нәтижелері

Қанның жалпы анализі. Жүйелі қызыл жегіге цитопения синдромы тән (лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения). Лейкоциттік формула солға, кейде промиелоциттерге, миелоциттерге дейін ығыса-ды. Қызыл қан жағынан гипохромдык анемия және Кумбс сынамасы он, гемолиздік анемия дамуы мүмкін. ЭТЖ жоғарылайды.

Жүйелі кызыл жегінің диагностикасына тікелей катысты иммундық бұзылыстардың белгілері:

• LE жасушалар (жүйелі қызыл жегінін жасушалары) — антинуклеарлық фактордың әсерінен қырылған, өзге қан жасушаларының ядросын жұтып алған желімі дамыған иейтрофилдер. Оныц цитоплазмасын өлген жасушаның ядросы алып тұрады, ал нейтрофилдің өз ядросы шетке ығысқан. LE жасушалар ДНК-гистон және комплемент комплексімен байланысатын антиденелер түзілген жағдайда болады. LE жасушалардың санын 1000 лейкоцитке шағып есептеңді. Жүйелі қызыл жегінің диагностикасында маңызды болып табылатыны LE жасушалардың 5 артық саны, ал бірен-саран LE жасушалар өзге ауруларда да табылуы мүмкін.

• Антинуклеарлық фактор АНФ — жасушалық ядролардың заттарына қарсы түзілген түрлі антиденелердің жалпы қоспасы ( титрі 1:32 немесе одан биік);

• нативті ДНК-ға (нДНК) антиденелер болуы (яғни ДНК-ның бүтін молекуласына);

• Sm-ядролық антигендерге-антиденелер — бұлар жүйелі қызыл жегінің спецификалық белгісі (иммунофлюоресценциті әдісімен науқастардың - 30%, гемаглютинация әдісімен — 20% анықталады);

- қанның VIII, IX, XII үю факторларына антиденелер болуы.

Бұл антиденелер жегілік антикоагулянттар аталған. Бұлар болғанда қанағыштық синдром, тромбоцитопения байкалады;

• антифосфолипидтік антиденелер болуы (60% табылады);

•"түймедак" феномені — тіндердін арасында бос жатқан жасушалық ядролардың лейкоциттермен қоршалуы;

Вассерманның жалған оң реакциясының анықталуы (40%).

3. Бейспецификалык жедел фазалық көрсеткіштер:

- диспротеинемия (а,-, g-глобулиндер деңгейінің жоғарылауы);

- С-реактивті белок болуы;

- фибриноген деңгейінің жоғарылауы.

4.Түрлі ағзалардың биопсиялық зерттеуінің нәтижелері (терінің, лимфа түйіндердің, синовийдің, бүйректің); осы аркылы дәнекер тіннін бұзылыстарын, ядролықпатологияны, иммунофлюоресценцияны, васкулитті анықтайды

1. Жүлын сүйықтығын зерттеу. Нерв жүйесі зақымданған жағдайда жұлын сұйықтығында белоктың мөлшері жоғарылайды (0,5-1 г/л), плеоцитоз, қысымның жоғарылауы, IgG деңгейінің биіктеуі анықталады (IgG концентрациясы 6 г/л артуы жүйелі қызыл жегінің белгісі).

Диагностикасы. Жүйелі қызыл жегінің классикалық үштігі анықталса: "кебелек", рецидивтеуші полиартрит, полисерозит және сонымен бірге LE жасушалары немесе АНФ табылса, онда диагнозды қою қиын емес.

Диагнозды коюға аурудың жас шақта басталуы, эстрогендердің жоғарылау кезеңдерінде пайда болуы не өршуі (босанғаннан, аборт жасағаннан кейін немесе менархе кезінде), немесе түрткі факторлардың әсерінен дамуы (инсоляциядан, суықтаудан, инфекциялық сырқаттан кейін)көмектеседі.Диагноз қоюға американдык ревматологтар ассосациясының (АРА, 1982 ж.) диагностикалык, критерийлерін қолданады (

Емі

1. Кеселдің өршу фазасында науқастар ауруханада емделеді; активтілігі минимальді барысында емханалык ем жүргізіледі,

Диетотерапия. Тағамда витаминдер, әсіресе С, В топ витаминдері және қанықпаған май қышқылдары мол болуы тиіс. Ісіну синдромы болғанда су мен натрийдің мөлшері шектеледі. Бүйрек шамасыздығы болса — диетаға тиісті коррекция енгізіледі.

Этиологиялық емі табылмаған.

Патогенездік ем.

Емдік әсерге жеткен соң преднизолонды біртіндеп азайтады: алдымен 14 сағаттағы, кейін 12 сағаттағы, ең соңында ертеңгілік доза кемітіледі. Бұл кезде келесі ережелерді қолдану керек: 50-80 мг дозаны аптасына 5 мг, 20-50 мг дозаны 2 аптада бір —2,5 мг (1/2 таб), ал одан әрі — 3-4 аптада бір 1/4 таб. азайтып, сүйемелдейтін дозаға әкеледі. Сүйемелдеуші дозаның мөлшері: әйелдердікі — 5 мг, еркектердікі — 7,5 мг. Осы дозаны науқастар жылдап кейде өмір бойы ішеді. Бұл ауруда преднизолонды тиімді қолдану мәселесіне көп мән беріледі, өйткені наукастың тағдыры осы емге тәуелді.

Соңғы кезде жүйелі қызыл жегінің емінде кортикостероидтық пульс-терапия қолданылуда — преднизолон немесе метипред немесе солумедрол 1000 мг вена ішіне 3-4 рет, күн сайын немесе күн ара тамшылатып. Аурудың алғашқы кезеңдерінде бұл ем біраз наукастарды аса ауыр жағдайлардан алып шығады. Кортикостероидтық пульс-терапия туралы төменде нақты айтылады. Глюкокортикоидтык ем аурудың көпке ұзамаған шағында және жас науқастарға тез әсер етеді.

Цитостатиктер. Қолдану көрсетпелері:

• глюкокортикоидтық емнің асқынулары;

• кортикостероидтарды көтере алмау;

• кортикостероидтарға резистенттік (әдетте бұл ауруда ерте пайда болатын).

Аталған жағдайларда циклофосфан немесе азатиоприн 1-3 мг/кг дозада, 10-30 мг преднизолонмен бірге, науқастың жағдайы тұрақты жақсарғанша қолданады. Әрі қарай цитостатиктің дозасын сүйемелдеушіге дейін біртіндеп азайтып, 1/2-3 жыл емдейді. Содан соң преднизолондық емге оралады, өйткені цитостатиктердің әсерінен преднизолонға сезімталдық қайтадан қалыптасады.

Цитостатиктік емнің аскынулары:

• лейкопения;

• анемия және тромбоцитопения;

• диспепсиялық бұзылыстар;

• инфекциялык асқынулар

• циклофосфанды қолданғанда шаш түседі және емге берілмейтін геморрагиялық цистит дамуы мүмкін.

Егер жүйелі қызыл жегінін активтілігі минимальді болып, висцеральдік белгілері болмаса, зақымдауы тек тері және буындармен шектелсе, глюкокортикоидтардын орнына аминохинолиндік дәрмектерді қолданады. Бұлар буын, тері белгілерін қайтарғанмен, қызба мен полисерозитке әсер етпейді. Аминохинолин туындыларын гормонмен жүргізілетін сүйемелдеуші емге қосуға да болады.

Әдетте, қолданылатын плаквенил күніне 600 мг 3-6 ай, содан кейін күніне 200-400 мг, Плаквенил қабынуға қарсы әсер етумен қатар гиперлипидемияны азайтады, шамалы антидиабеттік және антиоксиданттық әсер етеді, оны көптеген жылдар қолдануға болады.

Бүйрек зақымданса немесе тамыр іші шашыраңқы қан ұю синдромы болса, емге гепаринді, антиагреганттарды қосады.

Жүйелі қызыл жегінің ауыр барысында эфференттік ем — плазмаферез, гемосорбция жүргізіледі. Бұл ем шаралары организмді иммундық комплекстерден және шамадан артық түзілген антиденелерден газартуға мүмкіндік береді, интоксикацияны азайтады және рецепторлардың преднизолонға сезімталдығын арттырады.

Интенсивті терапия - глюкокортикоидтардың немесе цитостатиктердің аса жоғары дозасын қолдану әдісі. Интенсивті терапияның көрсетпелері:

• аурудың биік активтілігі және аурудың өзге емге берілмеуі;

• бұрынғы әсер етіп жүрген дозаға сезімталдықтың жойылуы;

• поливисцеральдік зақымданулардың болуы — пневмонит, жайылма васкулит, цереброваскулит, активті люпус-нефрит (әсіресе нефротикалық синдромы, артериялық гипертензиясы бар және креатинин деңгейінің тез биіктеуіне әкелген);

• орталық нерв жүйесінің ауыр және өткір зақымдануы (менинго-энцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, көлденендік миелит);

• гематологиялық криз, ауыр тромбоцитопения;

• терінің жаралы-некроздык васкулиті.

Жүйелі қызыл жегінің интенсивті терапиясының негізгі әдісі -метилпреднизолонмен немесе преднизолонмен 500-1000 мг тәуліктік дозада жүргізілетін глюкокортикоидтык пульс-терапия. Жасы ұлғайған және артериялық гипертензиясы немесе жүрек шамасыздығы бар науқастарға пульс-терапияны 1000 мг аз дозада жасалады. Дексаметазондық пульс-терапия (100-150 мг/тәул) сирек қолданылады.

Пульс-терапияның классикалық түрінде метилпреднизолон (1000 мг үш күн қатарынан) салынады. Сонымен қатар пульс-терапияның өзге әдістері де қолданылуда, мәселен метилпреднизолонды жыл бойы айына бір рет 1000 мг бір өзін немесе циклофосфанмен бірге (1000 мг).

Интенсивті терапияның кең тараған әдістері:

• классикалық пульс-терапия метилпреднизолонмен: метилпреднизолон 1000 мг тәулігіне вена ішіне тамшылатып, үш күн қатарынан (курстық дозасы 3000 мг);

• метилпреднизолонды аздау дозада (250-500 мг) суммалық дозаға (3000 мг-ға) жеткенше вена ішіне тамшылату;

• қосарланған пульс-терапия: метилпреднизолон вена ішіне 1000 мг 3 күн қатарынан + 1-ші немесе 2-ші күні циклофосфан 1000 мг ( айына бір рет). Метилпреднизолонды және циклофосфанды аралас-тырмай, бірінен соң бірін тамшылатады;

• бір жыл айына бір реттен 1000 мг метилпреднизолонды + 1000 циклофосфанды тамшылатып енгізу.

Қосымша ем ретінде плазмаферез жасайды (күн ара немесе аптасына 2 рет, барлығы 3-6 процедура). Плазмаферез жоспарлы түрде де жасалады (айына бір реттен жыл бойы). Аурудың биік активтілігінде немесе емге төзімді түрінде бұл ем әдісінің ең тиімдісі.

Бүйрек зақымдануымен жүретін жүйелі қызыл жегінің емдеу бағдарламасы

Активтілікті басу емі	Сүйемелдеуші терапия
Несеп синдромы аіікын.	акпшвпіі люпус-иефршп
6-12 апта преднизолон 40-60 мг/тәул.	6 айдан сон преднизолон 20-30
+ циклофосфан вена ішіне 500 мг	мг/тәул.; 10-12 айдан кейін 5-10
аптасына 1 рет, 4 апта (немесе баска	мг/тәул. + циклофосфан 1000 мг 6
жобамен, айлык, суммалық дозасын	ай, айына 1 реттен; содан кейін 2
2000 мг жеткізіп)	жыл 1000 мг 3 айда бір реттен.
Нефротикалық синдроммен жүретін люпус-нефрит
8-12 апта преднизолон 40-60 мг/тәул.	6 аптадан кейін преднизолон 20-30
+метилпреднизолонмен классикалық	мг/тәул.,10-12 айдан кейін 5-15
пульс-терапия, немесе косарланған	мг/тәул. + 6 ай циклофосфан 1000 мг
пульс-терапия (1000 мг метилпредни-	айына 1 реттен. содан кейін 2 жыл
золон + 1000 мг.циклофосфан	1000 мг 3 айда бір реттен + тікелей
+ гепарин 10000-20000 Б/тәул.	емес антикоагудянттар (фені-шин 15-
(немесе фраксипарин 0,3-1 мл/тәул.	30 мг/тәул.)
3-4 апта)
Тез өрістейтін	люпус-нефрит
8-12 апта преднизолон 40-60 мг/тәул.	6 айдан кейін преднизолон 20-30
+ синхрондык интенсивтік терапия	мг/тәул.; 10-12 айдан кейін 5-10 мг +
(плазмаферез 3-6 рет, әр сенастан	циклофосфан 1000 мг айына бір рет
кейін 1000 мг метилпреднизолонды	6 ай бойы және 1000 мг 3 айда бір
және бір рет циклофосфанды 1000 мг	реттен 24 ай бойы (немесе ай сайын
салып + гепарин 10000-20000 Б/тәул.	синхрондық интенсивтік герапия) +
(немесе фраксипарин 0,3-1 мл/тәул.	тікелей емес антикоагулянттар
3-4 апта)	(фенилин 15-30 мг/тәул.)

Жүйелі қызыл жегінің буын-тері және серозиттері басым түрлерінің емдеу багдарламасы.

Активтілікті басу емі Сүйемелдеуші терапия
Зақымданудыц шекпіелген түрлері және сыркаттың орташа активтілігі
4-6 апта преднизолон 25-30 мг/гәул + 4-8 апта плаквенил 600 мг/тәул. 4	6 айдың көлемінде преднизолон-ның дозасын 5-10 мг/тәул. дейін біртіндеп төмендетіп + 2 жыл немесе одан да ұзақ плаквенил 400 мг/тәул.
Терінің түраклпы жайылма зақымдану түрі, резиапентті рецидивтеуші артрит, полисерозит
4-8 апта преднизолон 30-40 мг/тәул. + азатиоприн 100-150 мг/тәул. +глюкокортикоидтық пульс-терапия (жоғары активтілігінде)	8-10 ай көлемінде преднизолонды 5-10 мг/тәул. дейін біртіндеп азайтады + азатиоприн 100-150 мг/тәул 6-12 ай бойы
Терінің жаралы-некроздық васкуллит криоглобулииемия
Плазмаферез, гемосорбция (3-6 процедура)+ қосарланған пульс-терапия глюкокортикоидтармен және циклофосфанмен + преднизолон 40-60 мг/тәул. 8-12 апта + гепарин 10 000- 20 000 Б/тәул (немесе фраксипарин 0,3-1,0 мл/тәул. 3-4 апта)	6 айдан кейін преднизолонды бір-тіндеп 20-30 мг/тәул. дейін кемітеді; 10-12 айдан кейін - 5-10 мг/тәул. дейін біртіндеп азайтады + циююфосфан 400 мг вена ішіне айына 2 реттен, содан кейін 400 мг айына 1 реттен 12-24 ай енгізеді + тікелей емес антикоагулянттар (фенилин 15-30 мг/тәул.)

Болжамы. Емді тиімді жүргізгенде науқастардың 90% ремиссияға түседі, ал наукастардың 10%, гломерулонефриттің немесе цереброваскулиттің өрістеуінен, аурудың болжамы нашар болады.

Профилактикасы. Қазіргі кездегі ем рецидивті боддырмауын қамтамасыз етеді. Бірақ ол үшін науқастар емнің ережелерін қатаң сақтауы тиіс. Біріншілік профилактиканы жүргізу мақсатымен "жүйелі қызыл жегіге шалдығуынан қауіпті" адамдар тобын айыру қажет. Бұл топқа наукастың туыстары және терісі дара зақымданған науқастар -дискоидтық жегісі барлар жатады. Жегімен ауыратын науқастар және "қауіпті" топқа жататындар күннің сәулесінен, суықгаудан, инфекциялық аурулардан сақтануы және вакцинациядан бас тартуы тиіс. Оларға физиотерапиялық ем шараларын мүлдем қолдануға болмайды.