Дәнекер тіннің диффузды аурулары
Клемперер 1942 жылы дәнекер тінінің жасушадан тыс құрылымдарының бұзылысымен дамитын ауруларды коллагеноздар тобына жатқызған.
Бұл топқа алғаш енгізілгендер: жүйелі қызыл жегі, жүйелі склеродермия. Кейін коллагеноз тобына дерматомиозит, ревматоидтык артрит, ревматизм, сарысу ауруы жаткызыдды.
Тареев Е.М. 1962 жылы осы аурулардың аддынғы төртеуін "нағыз коллагеноз" атаған. Бірак, кейіннен бұл ауруларда тек коллагенге емес, дәнекер тінінің өзге құрылымдарына да аутоагрессияның болуына көз жеткен. Осыдан, аурулар мен өлім себептерінің халықаралық жіктемесінде (ДДҮ, IX, 1985 ж. қаралуында) коллагеноздар дәнекер тінінің диффузды аурулары (ДТДА) аталған.
ДТДА дәнекер тінінің және оның өсінділерінің жүйелі иммундық қабынуымен сипатталатын аурулар тобы.
Дәнекер тінінің диффузды ауруларының қатарына кіретін аурулар:
1. Жүйелі қызыл жегі
а) идиопатиялық,
б) дәрмектік жегі синдромы.
2. Жүйелі склеродермия
а) идиопатиялық,
б) жасанды (химиялық немесе дәрмектік).
3.Диффузды фасциит.
4.Дерматомиозит (полимиозит)
а) идиопатиялық,
б) паранеопластикалық,
в) ювенильдік.
5. Шегрен синдромы
а) біріншілік (Шегрен ауруы),
б) екіншілік (өзге ревматикалык, аурулардың бір белгісі ретінде).
Тоғысу синдромы (overlap) - дәнекер тінінің аралас ауруы.
Рецидивтеуші полихондрит.
Антифосфолипидтік синдром (соңғы жылдары енгізілген).
Дәнекер тінінің диффузды ауруларының ортақ белгілері:
иммундық, аутоиммундық механизммен дамуы;
патоморфологиялық өзгерістерінің ұқсастығы - дәнекер тінінің негізгі затының бұзылысы, фибриноидтық некрозы, талшыктардың бұзылысы, васкулит, лимфоциттік, плазмоциттік инфильтрация;
клиникалық көріністің ұқсастығы - меңдеуші барысы;
терінің, сероздык кабыктардың, буындардың, жүректің, бүйректің т.б. жүйелі зақымдануы;
глюкокортикоидтардың, цитостатиктердің, СҚКД, эфференттің ем шараларының емдік әсер етуі;
моноэтиологиялык фактордың жоқғығы.
Жүйелі қызыл жегі
Жүйелі қызыл жегі - жасушаларға, әсіресе онын ядролық кұрылымдарына антиденелердің түзілуінен, көптеген мүшелер мен тіндердің иммундыкомплекстік қабынуына алып келетін дәнекер тіннің, тамырлардың аутоиммундық жүйелі ауруы.
Этиологиясы. Жүйелі қызыл жегінің этиологиясы нақты анықталмаған. Осы туралы келесі гипотезалар орын алған:
І.Созылмалы вирустық инфекция. Бұл гипотезаның басты дәледдемесі - жасушаларда вирустардың және кан сарысуында вирусқа қарсы антиденелер табылуы. Жүйелі қызыл жегімен ауыратын науқастармен тығыз катынаста болатын адамдардың - туыстарының, күтуші медиерсоналдың қанында вирустық РНК-ға антиденелердің пайда болуы.
2. Ген өзгерістері. Жүйелі кызыл жегімен сырқаттанған наукастарда HLA жүйесінін A,, Bg, DR2, DR, антигендері жиі табылады. Науқастың қандас туыстарында жүйелі қызыл жегі, дәнекер тінінің өзге жүйелі аурулары (РА, ЖСД), кейбір иммундык кемістіктер (гипер-гаммаглобулинемия, антиядролық антиденелер, жалған Вассерман реакциясы) жиі анықталады.
Жүйелі кызыл жегі, ген кемістігінен болатын N-ацетилтрансферазаның жетіспеушілігінен (дәрмектердің метаболизмін қамтамасыз ететін) немесе комплемент жүйесінің кейбір компоненттерінің тапшылығынан дамиды деген болжамдар бар.
Инсоляция, вакцинация, кейбір дәрмектер, физиотерапия (ультрадыбыс), жүктілік, босану, лактация, аборт, менструация, суықгау тәрізді факторлар жүйелі қызыл жегінің дамуына түрткі болады.
Жүйелі қызыл жегі 80-90% бала көтеретін шақтағы (20-30 жастағы) әйелдерде кездеседі. Мұншама жыныс таңдауын әйелдердің гормондық статусымен байланыстырады. Болжамдар бойынша, эстрогендер жүйелі кызыл жегінің дамуына септігін тигізеді.
Жүйелі қызыл жегінің және жегі синдромының кейбір дәрмектерден дамуы байқалған. Жегілік синдромды дамыту мүмкіндігінен кауіпті дәрмектер: новокаинамид, дифенин, фенобарбитал, тубазид, ПАСК, тетрациклиндер, апрессин, купренил, цитостатиктер, т.б.
Жүйелі қызыл жегіде антиядролық антиденелердін, шамадан тыс көбеюін тұңғыш тапқан Хайзерик. Ядроның түрлі заттарына - нативті ДНК-ға, нуклеопротеидтерге, гистонға т.б. түзілген антиденелер "жегі факторы" немесе "антинуклеарлықфактор", немесе "Хайзерик факторы" аталады.
Кабынудың, деструкцияның салдарынан дәнекер тіннен аутоантигендер бөлініп шығады. Оларға да қарсы антиденелер түзіліп, жаңа иммундық комплекстер пайда болады. Осылайша бір басталған иммундық процесс патологиялық шеңбермен тоқтаусыз өрістейді.
Жүйелі қызыл жегінің клиникалық жіктемесі.
1. Барысының түрлері:
а) жедел;
б) жедеддеу;
в) созылмалы: рецидивтеуші полиартрит, дискоидтык жегі синдромы, Рейно синдромы, Верльгоф синдромы, Шегрен синдромы.
2. Процестің активтілігінің фазасы және дәрежесі:
а) активті фаза, активтілігінің дәрежелері: - биік (III);
- орташа (II);
- минимальді (I);
б) ремиссиялық фаза.
3. Зақымданулардың клиникалық-морфологиялық сипаттамалары:
1. терінің: "көбелек" белгісі, капилляриттер, экссудатты эритема, пурпура, дискоидтық жегі т.б.;
2. буындардың: артралгиялар және полиартриттің жедел, жеделдеу, созылмалы түрлері;
3. сероздық қабықтардың: полисерозит, плеврит, перикардит (құрғақ және жабысқақты), периспленит;
4. жүректің: миокардит, эндокардит, митральді қақпактың жетіспеушілігі;
5. өкпенің: жедел немесе созылмалы пневмонит, пневмосклероз;
6. бүйректің: нефротикалык. немесе аралас типті люпус-нефрит, несептік синдром;
7. нерв жүйесінің: мениңгоэнцефалополирадикулоневрит, полиневрит. Клиникалық көрініс. Жүйелі қызыл жегі — тоқтаусыз меңдейтін
аурудың бірі. Әдетте ауру дене қызуының көтерілуінен, буындық синдромнан және тері зақымдануынан басталады. Бірақ аурудың дебюті дара (монооргандық) белгіден басталуы мүмкін, мәселен гломерулонефриттен, аутоиммундық тромбоцитопениядан, гемолиздік анемиядан, Рейно синдромынан, серозиттен, кейде нерв жүйесінің бұзылысынан (эпилепсия үстамаларынан т.б.)Содан соң бірнеше ай немесе жыл өткен соң жүйелі қызыл жегінің басқа белгілері көріне бастайды.
Жайылма сатысында көрінісі полисиндромдыға айналады.
Буын синдромы (люпус-артрит). Буын синдромы синовииттің дамуынан болады, ол наукастардың 90%-да кездеседі. Көбіне кол ұшының ұсақ буындары, білезік, тілерсек буындары ісініп ауырады. Ер адамдарда В-27-теріс сакроилеит дамуы мүмкін. Люпус-артрит ревматизмдік артритке біршама ұқсайды (көшпелілігі, емнен тез қайтуы және деформация қалдырмауы). Буындар ертеңгілікте шамалы сіресуі мүмкін. Бірақ ревматоидтық артритке қарағанда сіресу катан. емес, ұзаққа созылмайды. Кейде тендинит, тендовагиит дамуынан қол саусақтарынын иілу контрактурасы байқалады. Бірақ мүндай деформация өте сирек. Люпус-артрит көбіне бұлшықеттердің, сүйектердің ауырсынуымен қатар жүреді.
Тері кілегей жамылғыларының зақымдану синдромы наукдстардың 85-90%-да болады. Көбіне "көбелек" белгісімен білінетіні - мұрын, бет-әлпет доғасының бетінде пішіні көбелек тәрізді дерматит
Көбелектің" екі түрін айырады - васкулиттік және эритемалық бөртпелі түрі. Васкулиттік "көбелек" — тұрақсыз, цианозды, пульсацияланған эритема. Күн, жел, салқын тигенде немесе толқығанда эритема күшейеді. "Көбелектің" бөртпелі түрінде беттің терісі ісінеді, бетіне гиперкератозды эритемалық бөртпелер түседі. Бөртпелер алды-мен мұрынға түсіп, кейін бет-әлпет доғасына қарай жайылады.
"Көбелектік"эритема мандайға, иекке, кеудеге "декольте" типті
түседі.
Көріністегі тағы бір басты белгі —
фотосенсибилизацияға бейімділік (күн
сәулесі тиген аймақтарда жайылма
эритеманың пайда болуы).
Бұл ауруға капилляриттер дамуы тән. Оның көрінісі саусақ ұшында, тырнақ айналасында, алақан мен табанда қызарған ұсақ дақтар және тырнақтың астына "тікен кіру" белгісі түрінде білінеді.
Жүйелі кызыл жегінің клас-сикалык "көбелек " белгісі
Аса ауыр жағдайларда теріге буллалы, түйінді, уртикарлық, геморрагиялық бөртпелер түседі.
Егерде антифосфолипидтік антиденелер болса, онда қол-аяқтардың, дененің бетінде торлы ливедо пайда болады:Жегінің дискоидтық түрінде тері дара, бір өзі зақымданады.
Жегінің
дискоидтык түріндегі терінің шеңберлік
ошақтары.
Дискоидтық жегінің элементіне тері үштігі тән: эритема, гиперкератоз және атрофия. Ең алдымен айналасы айқын шектелген, қызарған дақтар түседі. Көп ұзамай дақтардың бетінде ұсақ жұқа, түсі ақсүр қабыршақтар пайда болады. Қабыршақтар оңайлықпен сыдырылмайды, өйткені астыңғы бетінде фолликулалардың өзегіне кіріп түратын тікендері болады. Беті қабыршақтанған соң дақтын, ортасы біртіндеп атрофияланып сәл ойықталады, сондықтан дақтың көрінісі бұл кезде дискке ұқсайды: ортасында - тыртықтық атрофия, сыртында — гиперемиялық жиекпен жиектелген сәл төмпек гиперкератозды инфильтрациялық қоршау.
Дискоидтық жегі 1-2%-да жүйелі түріне ауысады. Егер дискоидтық жегіде тері өзгерістері тек бетге болып қоймай, бүкіл денеге тараса, онда жүйелі жегіге айналу саны көбееді, 22%-ға барады.
Кілегей
қабықтың зақымдануы энантемамен,
хейлитпен білінеді. Энантема - ауыз
куысындағы қызғыл дақтар және олардың
эрозиялар мен жараларға айналуы .