Митральді шамасыздықтың даму кезеңдері:

Iкезең - қақпақ кемістігінің сол қарынша мен сол жүрекше қызметінің күшеюі арқылы компенсациялануы. Бұл кезде ақаудың субъективті белгілері жоқ, науқастар едәуір дене қызметімен айналыса алады. Ақау көбіне кездейсоқ тексерілгенде анықталады.

ІІкезең — сол қарыншаның жиырылу функциясының әлсіреуінен пассивті өкпе гипертензиясының дамуы. Бұл кезде кіші шеңберде қан іркілісінің белгілері (ентікпе, құрғақ жөтел, жүрек астмасы, қан қақыру т.б.) мазалайды.

ІІІкезең - оң қарынша шамасыздығының дамуы. Бұл кезде веналық қысымнын биіктеуінен бауыр ұлғаяды, аяқтардың ісінуі, т.б. пайда болады.

Митральды қақпақ шамасыздығының ауырлық дәрежелері

(Н.М.Мухарлямов, 1978).

Ідәрежесі (жеңіл) - аз интенсивті систолалық шу, сол қарыншаның шамалы ұлғаюы, ЭхоКГ бойынша сол жүрекшенің алдыңғы-артқы өлшемінің сәл ұлғаюы (5 см-ге дейін) және қарыншааралық қалқаның жиырылу амплитудасының шамалы биіктеуі.

ІІдәрежесі (орташа) — орташа амплитудалы систолалық шу мен IIIтон, сол қарынша мен сол жүрекшенің едәуір ұлғаюы, қарыншааралық қалқаның жиырылу амплитудасының едәуір биіктеуі.

ІІІдәрежесі (ауыр) Iжәне IIтонмен тұтасқан интенсивті систолалық шу, IIтонның жарықшақтануы (өкпе компонентінің күшеюімен), IIIтонның биік амплитудасы, жүректің сол жақ бөліктерінің аса ұлғаюы және қарыншааралық қалқа амплитудасының өте ұлғаюы.

Митральды шамасыздықтың асқынулары:

• қан қақыру;

• өкпе артериясының кеңуі, жүрек астмасы;

• жүрекшелер жыбыры немесе дірілі, жүрекшелік экстрасистолия;

• үлкен шеңбердің тромбоэмболиясы.

Емдеу принциптері

1.Негізгі ауруды емдеу. 2. Жүрек шамасыздығын емдеу (кардиотониктер, диуретиктер, өкпе гипертензиясымен күресу, шеттік вазодилятаторлар т.б.).

3. Хирургиялық ем (жасанды қақпақты немесе аннулопластика — жасанды сақинаны орнату).

Митральды стеноз

Митральды стеноз. Оның үлесіне барлық митральды ақаулардың 1/3 тиеді. Митральды стеноз 1 млн. тұрғынға шаққанда 500-800-де анықталады, ең жиі 15-20 жас аралығында кездеседі, көбіне әйелдер (84%) шалдығады. Бұл ақауды алғаш 1715 жылы суреттеген Viessens. Митральды стеноз көбіне шамасыздықпен жұптасады, оның жеке, дара түрі 44-69% ғана кездеседі.

Этиологиясы.

1.Ревматизм (негізгі жалғыз себебі деп те айтуға болады). Бұл ауруда ақау белгілі бір заңдылықпен дамиды: алдымен митральды шамасыздық, кейін шамамен 5-15 жылдан соң, митральды стеноз қалыптасады.

2.Инфекциялық эндокардит (өте сирек).

3.Туа біткен стеноз (Лютембаше синдромы — митральды стеноздың жүрекшеаралық қалқанның кемістігімен қосарлануы) өте сирек кездеседі.

Патогенезі.

1. Қақпақ жармаларының бітісуі (85%). Жармалар комиссуралардан (фиброздық сақинадан) бастап біртіндеп ортаға қарай бітісіп, тұтасады. Осыдан қақпақтың ашылған күйіндегі жармалардың арасындағы тесік түйме салатын ілмекке ұқсап тар саңылауға айналады.

2.Хордалардың бір-бірімен бітісуі және қысқаруы. Бұл жағдайда жармалардың бір-бірінен ажыраса алмауынан, ашылған күйіндегі қақпақ сол қарыншаның ішіне воронка тәрізді салбырап тұрады. Оны “балық аузы тәрізді" стеноз деп атаған.

3.Жармалар мен хордалардың бір-бірімен бітісуі.

Аталған себептерден сол жүрекше мен сол қарыншаның аралығындағы тесік тарылып, қан ағымына кедергі туғызады .

Гемодинамикалык эволюциясы.

Қалыпты жағдайдағы сол жақ атриовентрикулярлық тесіктің аумағы 4-6 см², шеңберінің ұзындығы - 9-11 см. Гемодинамикалық бұзылыстар кеш, тесік екі есе тарылған кезден пайда болады. Тесіктің критикалық тарылу аумағы - 1-1,5 см². Митральды тесіктің тарылуы сол жүрекшенің аса созылуына алып келеді, сол жүрекшенің қалыпты сиымдылығы — 50-60 мл. болса, митральды стенозда оның көлемі 100-200 мл, сиректеу — 500 мл, ал аневризмалық кеңейгенде 1000-2000 мл дейін ұлғаяды. Жүрекшенің ұлғаюымен бірге оның ішіндегі қысым да 35 мм сын.бағ. дейін биіктейді.

Сол жүрекшелік қысымның биіктеуінен алдымен пассивті, кейін активті өкпе гипертензиясы дамиды. Активті өкпе гипертензиясы Китаев қорғаныс рефлексінің (өкпе артериясының түйілуінен) іске қосылуынан дамиды. Бұл рефлекстің тежелуі өкпенің ісіну ұстамаларын туғызуы мүмкін.

Өкпе артериясы артериолаларының үнемі түйілуінен,жүре-бара интимасында пролиферациялық және склероздық процестер дамып, өкпе гипертензиясын қайтымсыз етеді (өкпе гипертензиясының склероздық кезеңі). Бұл кезде өкпе артериолаларының кедергілігі 50-500 есе күшейеді. Өкпе артериясындағы систолалық қысым 40-120 мм сын. бағ. (қалыптыда 30 мм сын. бағ.), диастолалық қысым 15-50 мм сын. бағ. дейін көтеріледі (калыптысы — 10 мм сын.бағ.) Өкпе гипертензиясы жүре-бара оң қарыншаның гипертрофиясына, дилятациясына,ал соңында оң қарынша шамасыздығына әкеледі. Митральды тесіктің та-рылуынан сол қарыншаның диастолалық толу көлемі азаяды, сондықтан жүректің айдау көлемі күрт төмендейді (науқастардың бозаруы осыдан болады).

Ақаудың гемодинамикалык эволюциясын қысқаша мына түрде келтіруге болады.

1. Сол атриовентрикулалық тесіктің тарылуынан сол жүрекшеге кедергілік күш салынуы.

2. Сол жүрекшенің гипертрофиялануы, кеңуі, ал оның компенсациялану мүмкіндігі жойылғанда жүрекшеіші қысымның биіктеуі.

3. Пассивті өкпе гипертензиясы, кейін Китаев рефлексінің іске қосылуынан активті өкпе гипертензиясының дамуы.

4. Өкпе гипертензиясынан оң қарыншаға кедергілік күш түсіп, оныңгипертрофиялануы, дилятациясы.

Оң қарынша шамасыздығы, қанның үлкен шеңбердегі іркілісі.

Ақаудың компенсациялық механизмдері

1.Сол жүрекшенің кеңеюі және гипертрофиясы.

2.Оң қарыншаның гипертрофиясы мен дилятациясы.

3.Қандағы оттегіні барынша пайдалану, осыған байланысты артериялық және веналық қанның оттегі бойынша айырмашылығы жоғарылайды.

Клиникалық көрінісі мына белгілер тобынан тұрады:

1.Тура "кақпақтық".

2.Жанама "жүрекшелік".

3.Өкпе гипертензиясының.

4.Оң қарыншалык.

І. Тура "қакпакқтық. " белгілер:

1.Жүрек ұшындағы диастолалық діріл.

2. Жүрек ұшындағы сартылды Iтон (қысқа және дыбысты, сүйектен шыққан дыбысқа ұқсайтын). Себептері: а) сол қарыншаның қанға жартылай толуынан тез және күшті жиырылуы; қақпақтардың тез жабылуы, осыған байланысты қақпақ тербелісінің күштілігі; б) жармалардың фиброздық өзгерістерден тығыздалуы. Сартылды Iтон митральды стеноздың ең алғашқы белгісі болуы мумкін.

3. Жүрек ұшындағы диастолалық шу (қанның тар тесіктен үйіріліп өтуінен). Шу дене қызметінен кейін және сол жақ бүйірде жатқанда күшейеді, еш жаққа тарамайды, кішкене аумақтың бетінен (жүрек ұшында және қос жармалы қақпақтың проекциялық нүктесіңде)естіледі. Шу көбіне мезодиастолалық немесе пресистолалык, және күшейе түседі. ФКГ-да шу IIтоннан 0,1-0,14 с кейін басталады (IIтонмен еш уақытта тұтаспайды).

4. Митральды қақпақтың ашылу тоны (шертпесі) "Openingsnap" (биік қысыммен айдалған қанның тығыздалған соғылуынан болады). ФКГ-да "QS" IIтоннан 0,08-0,11 с кейін болады. IIтон - "QS" аралығы неғүрлым қысқа болса, сол жүрекшелік қысымныңсоғүрлым биік болғаны. "QS" жүрек ұшында және одан сәл оңға қарай өте жақсы естіледі. Митральды қақпақтың ашылу шертпесі үш мүшелік "бөдене ырғағын" құрайды. "Бөдене ырғағы"-тек митральды стенозға тәндиагностикалық белгі.

5. ЭхоКГ-да жармалардың бір бағытта қозғалуы анықталады. Сау қақпақтың артқы жармасы диастола кезінде артқа қарай кетеді. Митральдыстенозда алдыңғы ірілеу жарма өзімен бітіскен артқы жарманы өзімен бірге алға қарай ала жүреді.Сондықтанқақпақтардың көрінісі "П" әрпіне ұқсайды.

Қос өлшемді ЭхоКГ-да қақпақтардың бітісуі, митральды тесіктің тарылуы және қакпақтың максимальды ашылу кезінде тесіктің вертикальды және горизонтальды өлшемдерінің тарылуы анықталады.

ІІ. Жанама "жүрекшелік " белгілер: Бұл белгілер сол жүрекшенің аса керілуінен жәнеұлғаюынан болады.

1.Басылу синдромы (көршілес құрылымдардыңұлғайған жүрекшемен басылуы):

а)әртүрлі пульс - Попов симптомы, науқастардың 40%-дабайқалады (сол бұғанаасты артериясының басылуынан);

б)афония-дауыстын карлығуы (n. Reccurenc басылуынан);

в)анизокория(симпатикалық бағананыңбасылуынан);

г) көкжөтелге ұксайтын ұстамалы жөтел (бронхтардың қысылуынан);

д) дисфагия (өңештің басылуынан).

2. Шала тұйықтықтың үстіңгі шегінің жоғарылауы (II, кейде Iқабырғааралығына дейін).

3. Контрастталған өңештің кіші радиусты доға бойымен (6 см кем) ығысуы және рентгендік тексеруде жүрек белінің жойылуы (3 доғаның ұлғаюынан), сол жақтық атриомегалияның болуы.

4. ЭхоКГ-да сол жүрекше қуысының ұлғаюы.

5. ЭКГ-да сол жүрекшенің гипертрофиялану синдромы, жүрекшенің созылуына байланысты аритмиялар: жүрекше жыбыры, дірілі, жүрекшелік экстрасистолиялар, суправентрикулярлық пароксизмдік тахикардия.

6. Сол жүрекшенің аневризмасы.

7. Тромбоэмболиялық асқынулар.

ІІІ. Өкпе гипертензиясының белгілері:

1. Ентікпе, жүректік астманың, өкпе ісінуінің ұстамалары, өкпедегі сырылдар мен крепитация, қуқылдану.

2. Қан қақыру, өкпеден қан кету.

3. Өкпе артериясы діңгегінің кеңуінен сол жақIIқабырғааралықтағы пульсация.

4. Өкпе артериясындағы IIтонның акценті, Грехем-Стилдің протодиастолалық шуы.

5. Өкпе артериясының аневризмасы.

6. Іркілістік бронхит пен пневмония.

IV. Оң қарыншалық белгілер:

1. Жүрек томпағы;

2. Жүрек түрткісі (сол жақIII,IVқабырғааралықта,эпигастрий аймағында).

3. Жүрек енінің ұлғаюы (оң қарынша мен оң жүрекшенің кеңуінен).

4. Үш жармалы қақпақтың функциялық шамасыздығының қосылуы, сол себептен оң жүрекшенің гипертрофиясы мен дилятациясының пайда болуы.

5. Веналық қысымнын биіктеуі, мойын веналарының ісінуі.

6. Бауырдың ұлғаюы.

7. Ісінудің, асциттің пайда болуы.

8. ЭКГ-да оң қарыншаның гипертрофиялану синдромы, кейін оған оң жүрекшенің гипертрофиялану синдромының қосылуы.

9. Қан ағу жылдамдығының баяулануы.

10.Рентгендік тексеруде - оң қарыншаның ұлғаю белгілері. Митральді стеноздың даму кезеңдері

Iкезең-ақаудың сол жүрекшемен компенсацияла-нуы. Бұл кезде ақаудың белгілері бүркемелі шағымдар болмайды. Ақау көбіне кездейсоқ тексерілгенде тура қақпақтық белгілерден анықталады. Бұл кезеңде кіші айналымда қан іркілісі жоқ, сондықтан ақаудың жанама белгілері болмайды.

ІІкезең — өкпе гипертензиясы және оң қарыншанын гиперфункциясы. Бұл кезде ентікпе, жүрек соғу шағымдары болады. Митральдыстеноздың барлық белгілері айқын. Күш түскенде өкпе капиллярларында іркілістің жіті дамуынан ентікпе ұстамалары, қан кақыру, кейде өкпенің ісіну эпизодтары болып тұрады.

ІІІ кезең — үлкен шеңбердегі іркіліске алып келген оң қарынша шамасыздығы. Оң қарыншаның жиырылу қуатының әлсіреуінен өкпе артериясындағы қысым біршама төмендейді, сондықтан кіші шенбердегі іркіліске байланысты шағымдар (ентікпе, кан кақыру, жөтел) азаяды, бірақ олардың орнына үлкен шеңбердегі іркіліске тәуелді шағымдар пайда болады: оң қабырға астының ауырлап сыздауы, ісіну, олигурия, кейін асцит.

Оң қарынша қуысының аса кеңуінен үш жармалы қақпақтың функциялық шамасыздығы қосылады. Бұл жағдайда жүрек оң жаққа кеңиді (он жүрекшенің ұлғаюынан), мойын веналарының ісінуі мен пульсациясы пайда болады, кейде оң веналық пульс анықталады. Семсершеөскіншектің негізінде систолалық шу (тынысты терең алғанда күшейетін Риверо-Корвалло белгісі) естіледі. Үш жармалы қақпақтың ауыр шамасыздығында бауырдыңпульсациясы байқалады.

Митральды стеноздың жіктемесі

(А.Н.Бакулев және Е.А.Дамир)

Осы жіктеме бойынша хирургиялық емнің көрсетпелері анықталады.

Ісаты — ақау толық компенсацияланған, тыныш қалыпта да, дене қызметінде де ентікпе болмайды. Ақауға қатысты шағымдар жок.

ІІсаты - кіші шеңберде іркіліс басталады, ентікпе байқалады, бастапқы кезде ентікпе тек дене қызметіне байланысты болады.

ІІІсаты — кіші шеңбердегі іркіліс күшейеді және үлкен шеңбердегі іркіліс басталады. Ентікпе тыныш қалыпта да бола бастайды, ол денеге күш түсу немесе толқу кезінде күшейеді; ентікпе ұстамалары, жүрек астмасы болуы мүмкін. Жөтел, қан қақыру, әлсіздік қосылады, бауыр ұлғая бастайды.

ІVсаты - кіші шеңбердегі ауыр іркілістің белгілерінің үстінде үлкен шеңбердегі іркілістің белгілері пайда болады. Бұрынғы ісіну қосылады. Жүрек едәуір ұлғаяды, синустық ырғақ жыбыр аритмияға жиі ауысады. Жыбыр аритмияның алдында жүрекшелік экстрасистолия байқалады.

Vсаты - қанайналымның қайтымсыз шамасыздығы, ішкі ағзаларда ауыр дистрофиялық бұзылыстар дамиды, науқастың жағдайы өте ауыр, төсек тәртібінде.

Митральды стеноздың асқынулары

1. Кіші шеңбердегі іркіліске байланысты:

- қан қақыру;

- жүрек астмасы;

- өкпенің ісінуі;

- іркілістік пневмония, бронхит;

- өкпе артериясының аневризмасы;

- жүректік плеврит (серозды фибринозды, ауырсынусыз, көбіне оң жақты).

2. Жүрек қуыстарының кеңуінен:

- жүрекшелер жыбыры, дірілі (сол жүрекшенің қабырғасындадистрофиялық, склероздықпроцестер-дің дамуынан);

- сол жүрекшенің тромбозы (әсіресе кұлақшасының), көбіне жыбыр аритмияға байланысты. Жыбыр аритмияның 50%-да әртүрлі тромбтар болады (қабырғаға жабысқан, шар тәрізді, кейде шар тәрізді ірі тромб митральды тесікке тіреліп оны бітейді);

- үлкен шеңбердің тромбоэмболиясы;

- оң қарынша шамасыздығы сатысында - қанның іркілуінен веналардың тромбоздалуы;

- өкпе артериясының тромбоэмболиясы (көбіне оң жүрекшенің құлақшасынан, кейде аяқтан шыққан тромбпен);

Емдеу принциптері

1.Негізгі ауруды - ревматизмді емдеу және симптомдық ем.

2.Митральды комиссуротомия (Бакулев А.Н. және Е.А.Дамир)

3.жіктемесімен мұндай операция митральды стеноздың IIсатысының соңында, IIIжәне IVсатысының басталған шағында жасалуы тиіс).

Iсатыда науқастар компенсация күйінде болғандықтан, оларға операция жасауға әлі ерте, ал Vсатыда ауыр, қайтымсыз өзгерістердің дамуынан операция жасау кеш болады.Сонымен, комиссуротомия немесе басым митральды стенозда, әсіресе қан қақыру, жүректік астма болғанда көрсетіледі. Бұл операцияны адамның өмірін сақтап қалу үшін жедел көмек ретінде де, мәселен, ұстамалы ентікпе мен өкле ісінуіне жиі алып келетін өте ауыр өкпе гипертензиясында қолданылады.

22