Клиникалық көрінісі.

ДКМП-ның клиникалық көрінісі полиморфты, оның арнайы ерекше белгілері жоқ. Клиникалық көрінісінде орын алатын үш топ белгілер:

1. жүрек шамасыздығының;

2. ырғақ, пен өткізгіштік бұзылыстарының;

3. жүрек ішінде тромбтардың түзілуінен тромбоэмболиялық, асқы-нуларға байланысты көріністер.

Аталған белгілердің болуы дерттің ақырғы сатысына түсуін дәлелдейді. Әдетте науқастар жүректің іркілістік шамасыздығының айқын белгілері дамыған кезде ғана дәрігердің алдына келеді. Жүректің іркілістік шамасыздығы осы дерттің басты белгісі. Әдетте декомпенсация, бірнеше күнніңішінде, дереу дамиды және анамнездс жүректің органикалық зақымдануына әкелетін мәліметтер болмайды. Кейбір науқастар сол қарыншаның жедел шамасыздығыныц алғаш дамыған күнін де атап беруі мүмкін. Кейде оның дамуына респирациялық инфекция түрткі болады. Мұндайда бұл дертті жедел миокардиттен айыру қажет.

Сол қарынша шамасыздығы көп ұзамай тотальды жүрек шамасыздығына ауысады. Осыдан шеттік ісінулер, асцит, гидроторакс пайда болады. Сонымен, бұл дерттің басталу кезеңін айыру қиындыққатүседі. Мұқият сұрастырғанда басталу кезеңінде тек сол қарыншаныңзақымдану белгілері байқалуы мүмкін, бірақ жүре бара оңқарынша да зақымданады. Миокардтың жиырылу қасиеті төмендей бастағанда әлсіздік, тез шаршау, дене қызметі кезінде ентігу пайда болады. Кейін ентікпе тыныш қалыпта да бола береді. Түнгі мезгілде құрғақ жөтелмазалайды (жүректік астманың эквиваленті), кейін кәдімгі тұншығуүстамалары пайда болады. Сонымен қатар жүректің шалыс соғуы, жүрек соғуының ұстамалары болып тұрады.

Жүректің шығару көлемінің азаюынан, дене қалпын күрт өзгерткенде бас айналып, талып қалатын жағдайлар кездеседі. Науқастардың кейбіреуінде (10%) стенокардия синдромы болады (әдеттегідей иррадиациясымен және нитроглицериннің емдік әсерімен). Оның себебі — миокард массасының ұлғаюы және шығару көлемінің азаюынан, тәж айналымының төмендеуі.

Үлкен шеңбердегі іркілісте оңқабырға астында бауырдың ұлғаюынан салмақ сезіледі және аяқтар ісінеді. Ісіну, оңқабырға иіні астының ауырсынуы, бауырдың ұлғаюы ерте пайда болады.

Жүрек іші тромбтардың түзілуіне жыбыр аритмия және созылған қарыншалардың жиырылу қасиетінің күрт төмендеуі септігін тигізеді. Тромбоэмболиялық аскынулар ДКМП-мен ауыратын адамдар өлімінің негізгі себептерінің бірі болып табылады.

Науқастардың кейбіреуінде анамнезін нақты тексергенде, осы аурудан 2-3 ай бұрын респирациялық аурумен ауырып өткені анықталады. Тексергенде науқастардың жалпы жағдайының аса ауырлығы назараударады, мәжбүр ортопноэ қалпы, терініңқуқылдануы, бет ұшының цианозды қызғылттануы, оң қарынша шамасыздығы болғанда мойын веналарының ісінуі, оң веналық пульс, акроцианоз, аяктардың ісінуі, асцит байқалады.

Перкуссия жасағанда жүрек шектерінің аса кеңуі назар аудартады, бірақ жүректің ұлғаюына әкелетін себептердің болмауы тән (қақпақтық ақаудың немесе артериялық гипертензияның).

Жүрек аускультациясыныңмәліметтері әртүрлі. Миокардтың жиырылу функциясының төмендеуінен, жүрек тондары көбіне әлсізденеді, кейде протодиастолалық шоқырық ырғағы немесе емізік бұлшықеттерінің, хордалардың дисфункциясынан туындайтын IIIтон және гипертрофияланған жүрекшелердің жиырылуынан болатын IVтон естіледі. Сонымен қатар қос және үш жармалы қақпақтардың функциялық шамасыздығынан систолалық шудың болуы анықталады.

Науқастардың көбінде синустық ырғақ , сақталады. Синустық ырғақтың үстінде политоптық экстрасистолия, жыбыр аритмияның ұстамалары немесе пароксизмдік тахикардия болуы мүмкін. Науқастардыңкейбіреуінде жыбыр аритмияның тұрақты түрі болады. Артериялыққысым көбіне қалыпты немесе төмендейді. ДКМП-ның барысы өте ауыр. Қанайналым шамасыздығы комплекстік емге берілмейді, декомпенсацияның белгілері пайда болғаннан 2-4 жылдан кейін өлімге әкеледі.

Пароксизмдік аритмиялар және өткізгіштіктің бұзылыстары науқастардың 25-44%-да кездеседі. Осыдан МЭС ұстамалары және кенет өлім (20-27%) болады. Жүрекішілік тромбтар тромбоэмболияларды туғызады: сол бөліктерден — артериялық жүйенің (ми, тәж, буйрек, талақ артерияларының), оң бөліктерден - өкпе артериясы жүйесінің(өкпенің инфарктына, қан кақыруға әкелетін).

Қосымша зерттеудің мәліметтері.Лабораториялық зерттеуде қанның анализдерінде қабынудың белгілері болмайды. Бұл жағдай ДКМП-ны миокардиттің ауыр түрінен айыруға мүмкіндік береді.

Тромбоэмболиядан өкпе инфаркты дамығанда тікелей емес билирубиннің жоғарылауы анықталады.

ЭКГ:ЭКГ-да анықталатын өзгерістер спецификалық емес. Ең жиі байқалатын өзгерістер:

а) сол және оң қарыншаның гипертрофиялану синдромы;

б) QRSтісшелері вольтажының аласаруы;

в) V₁-V₃V₄тіркемелерде инфарктқа ұқсайтын QSкомплексінің болуы (мұндайда морфологиялық тексергенде миокардта көптеген ұсақ тыртықтар анықталады);

г) ырғақтың әртүрлі бұзылыстары - жыбыр аритмия (20%), экст- расистолия, Гис будасы сол аяқшасының блогы (ең жиі кездесетіні).

Рентгенографиялық зерттеуде жүректің шар тәрізді конфигурациясы, ретростерналдық және ретрокардиалдық кеңістіктердің тарылғандығы байқалады. Сонымен бірге ДКМП-ның рентгендік белгілеріне жүректің барлық камераларының кеңуі, жүрек ұшының жұмырлануы, мықынының тегістелуі, сол қарынша доғасының ұлғаюы және жүрек пульсациясы амплитудасының төмендеуі жатады, Өкпе жағынан кішішеңбердегі іркілістің белгілері: өкпеөрнегінің күшеюі, плевра қуыстарында (көбіне оң жағында) сұйықтықтың жиналуы анықталады.

Журектің УДЗ-і — ДКМП-ны нақты аныктауға ең маңызды әдіс. Жүрек қуыстарының, әсіресе сол қарыншаның аса ұлғаюы анықталады. Сол қарыншаның диастолалық өлшемі 7-8 см дейін ұлғаяды және қарыншааралық қалқаның, сол қарыншаның артқы қабырғасының гипертрофиясы болмайды. Белгілердің соңғысы ДКМП-ны жүректің артериялық гипертонияда, ревматизмдік ақауларда болатын өзгерістерінен айыруға көмектеседі. Сонымен қатар, миокардтың систола кезінде қалыңдау амплитудасының төмендеуі (гипокинезиясы) анықталады. УДЗ арқылы жүректің ішіндегі тромбтарды көруге болады.

Келесі аспаптық тексерулерді жасау міндетті емес, бірақ олар гемодинамика бұзылыстарын және морфологиялық өзгерістерді нақты анықтайды.

Орталық гемодинамиканың көрсеткіштерін зерттеу арқылы жүректің соғу және минуттық , көлемдерінің төмендеуі және өкпе артериясында қан қысымының биіктеуі анықталады.

Ангиокардиография — Эхокардиографиялық , зерттеуде анықталған өзгерістерді дәлелдейді.

Миокардтың биопсиясы (тірі кезінде алынған) кардиомиопатияның этиологиясын анықтауға маңызды емес. Кейде биоптатта вирус антигенінің болуы немесе ЛДГ мөлшерінің көбеюі және митохондрияларда энергия түзілуінің төмендеуі анықталады. Морфологиялық зерттеу ДКМП-ны жүректің ұлғаюына алып келетін өзге аурулардан айыру үшін қажетті:

1. диффузды миокардитте жүректің интерстициялық қаңқасының жасушалық инфильтрациясы және кардиомиоциттердің дистрофиялық некроздық бұзылыстары болады;

2. жүрек амилоидозында миокардтың интерстициялық тінінде амилоидтың жиналуы және бұлшықет талшықтарының атрофиясы анықталады;

3. гемохроматозға миокардтың арасына гемосидериннің жиналуы, дәнекер тіннің өсіп таралуы, бұлшықет талшықтарының түрлі деңгейдегі дистрофиясы мен атрофиясы тән.

Диагностикасы және дифференңиалдық диагностикасы. ДКМП-ны жүректің аса ұлғаюына және тотальды жүрек шамасыздығына алып келетін аурулардан бірден айыру оңай емес. Кардиомегалия мен жүрек шамасыздығына диффузды миокардиттің ауыр түрі, ЖИА (жүрек аневризмасы бар постинфаркттық кардиосклероз), тотальды жүрек шамасыздығы сатысындағы жүректің жүребіткен ақаулары, гемохроматоз, жүрек амилоидозы әкелуі мүмкін.

Науқаста жүрек қыспасы тәрізді ауырсынумен бірге ЭКГ-да инфарктқа ұқсайтын өзгерістер болғанда, дифференциальдық диагностиканы ЖИА-мен жүргізу қажет.

Егер науқаста митральды, үш жармалы қақпақтардың шамасыздығымен бірге өкпе гипертензиясының белгілері байқалса, жүректің қақпақтық ақауларына әкелетінаурулардан айыру қажет. Бұл жағдайда дифференциалдық диагностикаға ревматизмдік анамнездің, бұрыннан жүрек ақауының болуы туралы мәліметтер, жүректің ақауға сәйкес кеңуі және қанайналым шамасыздығының баяу түрде дамуы көмектеседі. Сонымен қатар жүрек ақауының болу-болмауын ЭХО-кардиография нақты айырады.

Ең қиыны - ДКМП-ны диффузды миокардиттен айыру. Дифференциальды диагностикада сүйенетін белгілер: жүрек патологиясының инфекцияға тәуелді дамуы, қанда қабыну синдромына тән өзгерістердің болуы (диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия, А, G, Е, М иммундық глобулиндердің көбеюі). ДКМП болғанда бұл көрсеткіштер өзгермейді. Осы екі ауруды бір-бірінен нақты айыруға жүрек биопсиясы көмектеседі (қабыну белгілері миокардиттің болуын дәлелдейді),

Емі.

Себебі белгісіз болғандықтан, этиологиялық ем шаралары табылмаған.

Қимыл тәртібі. Науқастар төсек тәртібін қатаң сақтауы тиіс. Аурудың өршуі көбіне төсек тәртібін сақтамаған адамдарда байқалады. Клиницистердің көпшілігі төсек тәртібін ұзақ (2-3 айдан 6 айға дейін) қолданғанды талап етеді. Қимыл көлемін жүрек дилятациясы мен қанайналым шамасыздығы азайғанда кеңейтеді. Шылым мен ішкілікке қатаң тыйым салынады.

Тағаммен емдеу тәртібі қанайналым шамасыздығындағы еммен бірдей (N10 а және 10 емдәмдері қолданылады).

Жүрек шамасыздығының емі.

Жүрек гликозидтері.ДКМП-да осы дәрмектерді қолдану-қолданбау мәселесі әлі күнге толық шешілмеген. ДДҰ сараптаушыларының баяндамасында (1986) жүрек гликозидтерін қолдану көрсетпесі ретінде жүрекшелер жыбыры ғана аталыпты, ал синустық ырғақта бұларды қолдану туралы пікірлер әртүрлі.

Көпшіліктің айтуына қарағанда, ДКМП-да жүрек гликозидтерін жыбыр аритмия және жүрек шамасыздығының, ауыр түрінде ғана қолдану қажет. Бірақ кардиомиопатиямен ауыратындарға бұл дәрмектердің аса ауыр тиетіндігінен, жүрек гликозидтері берілгенде оның әсері мұқият қадағалануы тиіс, өйткені аз дозаның өзі интоксикацияны тез туғызуы мүмкін.

Гликозидтік емес инотроптық заттарды(допмин, добутрекс, амринон, милринон, эноксимон) аса ауыр жүрек шамасыздығында немесе жүрек трансплантациясының алдында, гемодинамиканы жақсарту мақсатымен, аз уақытқа (4-6 күн) қолданады.

Бұл дәрмектерді ұзақуақыт қолданғанда көптеген жанама әсерлерді туғызуы мүмкін. Өлімді көбейту қаупінен бұлар ұзақ қолдануға жатпайды.

Шеттік вазодилятаторлар.Бұл топ дәрмектері артериялық, веналық тамырларды кеңіту арқылы жүрекке алды-арты түсетінкүшті азайтады. Осыдан сол қарыншаның шығару көлемі ұлғаяды. Жүрек шығару көлемінің ұлғаюы сол қарыншаның диастолалық көлемініңазаюына (толу қысымының төмендеуіне) септігін тигізу арқылы өкпенің капиллярлық қысымын төмендетеді. Ұзақ әсерлі нитраттарды (веналық вазодилятаторлар) апрессинмен (артериялық вазодилятаторлармен) бірге қолданады.

Шеттік вазодилятаторлардың ішінде ең жақсы әсер ететіні - ангиотензин айналдырушы фермент (ААФ) ингибиторлары. Олар ангиотензин-ІІ-нің түзілуін тежеу арқылы шеттік кедергіні төмендетіп, жүректің алды-арты түсетін күшті азайтып, жүрек шығару көлемін ұлғайтады. Осы дәрмектердің ішінде капотен мен эналаприлдің жүрек шамасыздығында беретін әсерлері тереңдеу зерттелген. ААФ ингибиторларын артериялыққысымды қадағалау үстінде қанайналым шамасыздығының барлық сатыларында қолданады.

Диуретиктер.Әдетте алғашқы 1-2 аптада тиазидтік диуретиктер қолданылады. Бірақ, іркіліс деңгейі ауырлай келе олардың әсері де төмендейді. Сондықтан жүре-бара ілмектік диуретиктерді (фуросемид, урегит) және оларды тиазидтік диуретиктермен қосып беруге мәжбүр болады. Тиазидтік немесе ілмектік диуретиктерді калий сақтаушы дәр-мектермен (альдактон, верошпирон, триамтерен) қосып қолданған тиімді. Диуретиктерді қолданғанда диурезді бірден аса көбейтіп, ісінуді өте тез қайтаруға тырысудың қажеті жоқ, өйткені бұл жағдай гипокалиемия, гипонатриемия, гипохлоремияға және веналық тромбтардың түзілуіне алып келуінен қауіпті.

Антиаритмиялық ем.ДКМП бар науқастардың 100%-да ырғақ бұзылысы байқалады. Эктопиялық ырғақ бұзылысында қолданылатын басты дәрмек - кордарон. Ырғақ бұзылысының түріне байланысты баска дәрмектерді де қолданады, бірақ сонда да аритмияны басу және алдын алу үшін ең тиімдісі кордарон. b-адреноблокаторларды антиаритмиялық дәрмек ретінде (жүрек шамасыздығын күшейту әсерінен) қанайналым шамасыздығы жок болса қолданады.

Антикоагулянттық және антиагреганттық ем.ДКМП-мен ауыратын адамдар тромбоэмболиялық, асқынуларға бейім болғандықтан тромбоздар мен эмболиялардың алдын алу үшін емге антикоагулянттар мен антиагрегантгар енгізілуі тиіс. Кейбір жағдайларда, жүрек қуысында тромбтардың жиі түзілуінен, антикоагулянттарды үзбей тұрақты қолдану қажет.

Тромбоэмболиялар даму қауіптілігі жүректің жиырылу функциясы аса төмендеген, жыбыр аритмиясы бар және бұрын тромбоэмболиялық асқынулары болған науқастарда аса жоғары.

Антикоагулянт ретінде гепарин қолданылады (вена ішіне немесе құрсақ терісінің астына), антиагрегант ретінде - ацетилсалицил қышқылының аз дозаларын (0,165-0,325 г тәулігіне), бұдан басқа курантилді, тиклидті, тренталды қолдануға болады. Тікелей емес жанама антикоагулянттар (варфарин, пелентан) Бұл кезде сирек қолданылады.

Миокардтын метаболизмін жаксарту. Метаболизмдік емнің мақсаты - миокардтың метаболизмін күшейту арқылы оның функциясын жақсарту. Өкінішке орай, бұл емнің ДКМП-да нәтижесі шамалы, науқастар өмірінің ұзаруына әсер етпейді, бірақ жағымсыз, теріс әсер де бермейді. Дәрігерлердін көпшілігі бұл емді кең қолданады.

Осы саладан поливитаминдік комплекстерді, анаболиктік стероидтық дәрмектерді, липой қышқылын, пиридоксальфосфатты. кокарбоксилазаны, кобамамидті, фосфаденді, цитохром-С-ті, неотонды ұсынуға болады.

Хирургиялық ем. ДКМП-ға ұшыраған адамның өмірін ұзартуға мүмкіндік беретін жалғыз ем - жүрек алмастыру. Қазіргі кездегі қосымша қан айналдыру және жасанды жүректі имплантациялау саласындағы жетістіктер науқастардың 55-78%-да жүрек алмастыру операциясын нәтижелі түрде жасауға мүмкіндік береді (В.И.Шумаков, 1993), Операциядан бір жылдан кейін тірі қалатындардың саны 75-85%-ға жеткізілген.

Жүрек алмастыру операциясына дайындық жүргізудің бірінші сатысында келесі комплекстік ем жүргізілуі тиіс:

1. қанайналым шамасыздығына дәрмектік инотроптық заттармен ем жүргізу (допмин, добутрекс, амринон, эноксимон), вазодилятаторлар және диуретиктермен;

2) қосымша қан айналдыруды жүргізу (аортаішілік контрпульсация; сол қарынша қызметіне центрифугалық насос "Биопомппен" жәрдемдесу; жүректің қызметіне пневмалық немесе элсктромеханикалық типті жасанды қарыншаларды қосу; жасанды механикалық жүрскті имплантациялау).

В.И.Шумаков авторлармен бірге (1993) зақымдалған жүрекке*мсханикалық көмек беру немесе оны толық алмастыру үшін келесі көрсетпелерді анықтап атайды:

• 45-тен жас шақ;

• жүректі жоспарлы түрде трансплантация жасауға қарсы көрсетпелердің болмауы (қантты диабет және созылмалы инфекция ошақтарының, өкпе, бауыр, бүйрск функцияларының қалыпты күйде болуы);

• әртүрлі ем шараларымен, мәселен айналымдағы қан көлемін қалпына келтіру, үзақ жүргізілген инотроптық ем, аортаішілік контрпульсация арқылы қарыншалардың насостықфункциясыныңжеткілікті деңгейге күшейтуге келмеуі (систолалық АҚ 90 мм сын.бағ. кем, сол қарыншаның диастола соңындағы қысымы 25 мм сын. бағ. артық, жүрек индексі 1,8 л/мин/м²² кем болуы).

Дилятациялық кардиомиопатияның болжамы. ДКМП-ның болжамы нашар. Науқастардың көбі алғашқы екі жылдың ішінде қайтыс болады. Әдетте, өлім жиілігінің ең биік шыңы қанайналым шамасыздығының алғашқы белгілерінің пайда болуынан кейін 6 ай - 1 жыл аралығына келеді. Алғашқы жылындағы өлім саны — 20-35%; 3 жылындағы - 35-50%; 5 жылдағы - 50-70% құрайды, 10 жылдан кейін науқастардың 25-30% ғана тірі қалады. Қанайналым шамасыздығының алғашкы белгілері білінгеннен кейін өмірдің үзақтығы, орта шамамен, 4-7 жылдан аспайды.

Өлімнің негізгі себетпері:

• кенет өлім, әдетте, қарыншалар фибрилляциясынан (олгендердің 1/3-1/2;

• қанайналым шамасыздығы (өлім себептерінің 1/3-1/2);

• өкпе артериясының тромбоэмболиясы (өлімнің 12-18% құрайды).

ДКМП-ның проблемалары түбегейлі шешілмеген. ЭХО-кардио

графияны енгізгеннен кейін оның бірнеше түрлерін айыратын болды. Жоғарыда суреттелген тез өрістейтін түрімен қатар оның комплекстік емнің көмегімен уақытша болса да, компенсация күйіне келетін рецидивтеуші түрі анықталды. Сонымен қатар көптен келе жатқан ырғақ бұзылыстары бар науқастардың бірқатарында сол қарынша қуысының кеңуі болғанымен, жүрек шамасыздығының айқын белгілері анықталмаған. Осыған орай, ДКМП-ның "стабильді'" немесе "латентті" түрін айыратын болды.

Көптеген елдерде "босанудан кейінгі кардиомиопатия " дербес ауру ретінде қаралады. Davies(1975) анықтамасы бойынша, босанудан кейінгі КМП - босанудан кейінгі алғашқы 5 айдың көлемінде пайда болатын іркілістік жүрек шамасыздығы. Бірақ, дерттің бастапқы белгілері жүктіліктің соңғы айының аякталу кезінде біліне бастауы мүмкін. Дертке көбіне ұшырайтын (қай мемлекетте тұрса да) негр нәсілді әйелдер және Скандинавия, Үлыбритания елдерінің ақ нәсілді әйелдері.

ДКМП әдетте, 3 рет немесе одан көп босанған әйелдерде байқалады. Клиникалық көрінісі кәдімгі ДКМП-ның көрінісінен айнымайды; 30—40%-да тромбоэмболиялық асқынулар дамиды. Патогенезі белгісіз. Тағамның құрамында белоктың тапшылығына көп көңілбөлінеді, өйткені дертке шалдыққандардың көбі кедейлердің қатарына жатады.

Алкогольдік кардиомиопатияны бірқатар елдерде дербес аурудың қатарына енгізген. Оны идиопатиялық КМП-ға жатқызуға болмайды, өйткені себебі белгілі, бірақ клиникалық көрінісі ДКМП-ға ұқсайды.

Алкогольдік КМП 10 жыл бойы үзбестен ішкілікке салынғандардың 17-30%-да алкогольдің миокардқа тікелей уытты әсер етуінен болады. Алкогольдік КМП-ның клиникалық көрінісі дереу болатын және тез өрістейтін жүрек шамасыздығымен сипатталады.

Алкогольдік КМП-ға өте ұқсайтын - кобальттік КМП. Кобальттік КМП банкадағы сыраны көп ішкендерде болады. Оның себебі - сыраны көпірту үшін кобальт сульфатын қосатындығы. Кобальттің тұздары кардиомиоциттердің митохондрияларын зақымдайды және содан тотықтық фосфорлану процесі тежеледі. Кобальттік КМП барысы ауыр. Жүрек шамасыздығы кенет дамиды, кейде оның дамуына респирациялық инфекция түрткі болады. Жүрек шамасыздығы оң қарыншалық типті, акроцианозбен, ентікпемен, гипотониямен, гидроперикардпен, кардиомегалиямен жүреді. Жақын арадағы өлімнің саны 48-50% құрайды.