Жоспары

1. Кіріспе

2. Негізгі бөлім

1. Берже ауруы анықтамасы

2. Клиникалық көрінісі

3. Диагностикасы емі профилактикасы

IgA-нефропатия – біріншілік гломерулопатияның жиі кездесетін формаларының бірі: оның таралуы 10-15% АҚШ-тан бастап, 50% Азияға дейін. IgA-нефропатия жиі ер адамдарда мынандай қатынастарда жиі анықталады 2:1 (Жапония) және 6:1 (Солтүстік Европа және АҚШ). Отбасылық жағдайлар 10-50% науқастардың тұрып жатқан аймақтарына сәйкес анықталады.

Балалардағы созылмалы гломерулонефриттің гематуриялық түрі Созылмалы гломерулонефриттің гематуриялық түрі (ісіксіз және АГ-сіз) макро- немесе микрогематуриямен қоса протеинурия 1 г/тәу не онсыз, 2-5 күндерден кейін тыныс алу жолдарының жіті ауруымен пайда болады. Аурудың түп негізінде біртүрлі түрлі ГН жатыр, өзіне Берже ауруы немесе IgA-нефропатия атауын алған. Қазіргі кезде Берже ауруы көптеген әлем елдерінде таралған гематуриялық гломерулопатияның бірі болып саналады. Гломерулонефриттің гематуриялық түрі бар балалардың жартысында Берже ауруы анықталады. Ауру көбіне 10 жастан асқан және ұл балаларда кездеседі. Этиологиясын тыныс алу жолдарының вирусты немесе бактериальды инфекциясымен, сонымен қоса НВ5- антиген тасымалдаушымен байланыстырады. Бірак та жиі себептері анық емес болып қалады. Гематуриялық түрі патогенезінде негізгі рөлді иммунды кешенді механизм алып жатыр. Егер ИК құрамына IgА кірсе, бұндай нұсқа IgА- нефропатия немесе Берже ауруы деп аталады. Морфологиялық бұл — мезангиопролиферативті гломерулонефрит, мезангиальді клеткалар пролиферациясы, мезангиальді матрикс ұлғаюы, мезангий және субэндотелиға ИК жиналумен сипатталады. Клиникалық келесі ағым нұсқаларынан тұрады: рецидивирлеуші макрогематурия, ЖРВИ шақыратын. макрогемагурия эпизодтары бірнеше аптадан бірнеше жылға дейін сақталуы мүмкін. Эпизодтар арасында зәр анализі қалыпты болуы мүмкін; микрогематурия персистенциясына әкелетін жалғыз макрогематурия эпизоды. Ауру ағымы – рецидивирлеуші немесе персистирлеуші біртіндеп өршумен бірге. Артериальды гипертензия және нефротикалық синдром қосылғанда ауру болжамы жағымсыз болады. Созылмалы гломерулонефриттің аралас түрі Балаларға қарағанда жасөспірімдерде жиі кездеседі. Аурудың бастамасы вирусты инфекцияның болуына және В гепатитің персистенциясына байланысты. Бірақ та көп жағдайда пайда болу мен асқынулар себептері анықталмаған күйінде қалады. Жиі морфологиялық нұсқасы — мембранды — пролиферативті (мезангиокапиллярлы) гломерулонефрит. Морфологиялық көрінісі диффузды мезангиальды пролиферациямен және эндотелиальды клетка, шумақшаның базальды мембранасымен мезангиальді матрикс арасындағы интерпозицияның ұлғаюлары екі контурлы базальді мембраналардың қалыңдауына әкеледі. Балаларда созылмалы гломерулонефрит симптомдары нефротикалық синдром гематуриямен немесе артериальды гипертензия мен бірге көрінеді. Диагноз бүйрек биопсиясы арқылы дәлелденеді. Ауру ағымы – тұрақты АГ прогрессирленуші, айқын протеинурия және ауру басталғаннан бастап 10 жылдан кейін СБЖ дамуымен бүйрек қызметінің ерте бұзылуы. Кейбір жағдайларда клиникалық ремиссияға жетуге болады. Аурудың рецидив беруі бүйрек трасплонтациядан кейін де дамуы мүмкін. Созылмалы гломерулонефрит жиі біріншілік созылмалы ағымға ие, сирек жіті гломерулонефриттен кейін дамиды. Гломерулонефритке үштік синдромдар тән: зәрлік, ісіктік (нефритикалық немесе нефротикалық типтер) және артериальды гипертензия. Осы негізгі синдромдарына қарап созылмалы гломерулонефриттің келесі клиникалық көріністеріне бөледі: гематуриялық, нефротикалық және аралас. Нефротикалық синдром – симптомокомплекс тән: протеинурия көп 3 г тәулігіне (50 мг/кг тәул); гипоальбуминемия аз 25 г/л; Диспротеинемия (у-глобулиндер төмендеп, альфа2-глобулиндер жоғарылау ); гиперхолестеринемия және гиперлипидемия; ісіктер. Созылмалы гломерулонефриттің клиникалық көрінісінің ерекшелігі және әртүрлі морфологиялық нұсқаларының ағымы Минимальды өзгерістер — ең жиі балаларда нефротикалық Тизерная сеть GlobalTeaser синдром себептері (қыз балаларға қарағанда, ұлдарда 2 рет жиі кездеседі). Ауру жиі жоғары тыныс алу жолдарының инфекциясынан кейін дамиды, аллергиялық реакция, атопиялық ауруларымен бірігеді. НСМИ-да артериалды гипертензия болмайды, гематурия; бүйрек функциясы ұзақ уақытқа дейін сақталады. ФСГС, 80% науқастарда СРНС даму тән. Кем дегенде науқастардың 1/3 микрогематурия және артериальды гипертензиямен жалғасады. Мембранды нефропатия көп науқастарда нефротикалық синдром пайда болады, сирек персистирленген протеинурия, микрогематурия және артериальды гипертензия. МПГН ересектерге қарағанда балаларда біріншілік болады. МПГН Клиникалық көрінуі аурудың дебюті кезінде нефритикалық синдром дамып кейінен гематурия және артериальды гипертензия байқалатын нефротикалық синдром дамиды. МзПГН персистирленген гематурия байқалып ЖРВИ фонында макрогематурия сатысына дейін жоғарылап, ақырын прогрессирлеуші ағым тән. IgA-нефропатия. Клиникалық көрінісі симптоматикалық торпидті шектелген микрогематурия сақталып (көп жағдайда), БПГН дамығанға дейін созылмалы бүйрек жетіспеушілігі (өте сирек) формирленеді. IgA-нефропатия кезінде 5 клиникалық синдромдар дамуы мүмкін: симптомсыз микрогематурия және шамалы протеинурия – аурудың ең жиі таралған көрінісі, 62% жағдайда науқастардан анықталады; макрогематурия ЖРВИ фонында немесе кейін дамиды, 27% науқастарда кездеседі; жіті нефритикалық синдром гематурия, протеинурия және артериальды гипертензия типінде, 12% науқастарда кездеседі; сирек жағдайда IgA-нефропатия БПГН анық протеинуриямен, артериальды гипертензиямен, СКФ төмендеуімен аяқталады. БПГН. Жетекші синдром – бүйрек қызметінің жылдам төмендеу (бірнеше аптадан 3 айға дейін креатининнің қанға енуі жоғарылайды), нефротикалық синдром немесе протеинурия, гематурия және артериальды гипертензиямен жалғасады. Кейде БПГН – жүйелік патология байқалады (жүйелі қызыл жегі, жүйелі васкулит, эссенциальды аралас криоглобулинемия және басқалар). БПГН түрі спектрінде гломерулонефрит білінеді, ГБМ антиденесімен байланысқан (Гудпасчер синдромы — геморрагиялық альвеолит өкпеден қан кету және тыныс жетіспеушілігі даму), АНЦА (Вегенер гранулематоз, түйінді периартериит, микроскопиялық полиангиит және басқа васкулиттер).

Клинические проявления болезни Берже примерно у 50% больных заключаются в синфарингитной макрогематурии, т. е. макрогематурии (часто видимой невооруженным глазом), возникающей на фоне лихорадочных респираторных заболеваний. Известно, что УФ-облучение усиливает гематурию, возможно также появление ее после вакцинаций, кишечных инфекций или тяжелой физической нагрузки. Некоторые пациенты отмечают при этом тупые боли в поясничной области. Возможно стойкое или транзиторное повышение артериального давления (АД). Преходящая острая почечная недостаточность (ОПН) наблюдается редко и, вероятно, вызывается обструкцией канальцев эритроцитарными цилиндрами. Чаще всего со временем функция почек полностью восстанавливается.

При латентном течении IgA-нефропатии, которое встречается гораздо чаще, наблюдается микрогематурия (т. е. эритроцитурия более 3–4 эритроцитов в поле зрения), часто сопровождаемая небольшой (менее 0,5 грамма в сутки) протеинурией (ПУ). У части больных отмечаются артралгии, миалгии, синдром Рейно, полинейропатии, гиперурикемия.

При развитии нефротического синдрома (ПУ выше 3 г/сут, гипоальбуминурия, гиперлипидемия) отмечаются нарастающие гипоонкотические отеки, иногда вплоть до развития асцита и анасарки, гиповолемия. В таких ситуациях на первый план выходит профилактика осложнений — нефротического (кининового) криза с болями в животе и рожеподобной кожной эритемой, гиповолемического шока, тромбозов, тяжелых инфекций, недостаточности кровообращения.