МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ

ЗАПОРОЖСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ОФТАЛЬМОЛОГИИ

Дистрофические заболевания роговицы

Методические рекомендации

для студентов 4 курса медицинского факультета

Запорожье

2015

Дистрофические заболевания роговицы

Актуальность темы. Основными свойствами роговицы считают прозрачность, сферичность, чувствительность, отсутствие сосудов. Эти свойства позволяют роговице играть важную роль в процессе зрения. Дистрофии роговицы - группа прогрессирующих, генетически детерминированных заболеваний, поражающих обычно оба глаза, не сопровождаются воспалительной реакцией и приводят к ее помутнению и нарушение других свойств. Последнее приводит к снижению зрения вплоть до слепоты.

Цель обучения: уметь определять характер и степень дистрофических изменений роговицы, ставить предварительный диагноз и рекомендовать лечение.

Уметь: 1. Собирать жалобы и анамнез 2. Проводить обследование роговой оболочки: биомикроскопия, исследование чувствительности, измерение диаметра. Назначать дополнительные обследования: кератопахиметрия, кератотопография, офтальмометрия 2. Использовать знания по анатомии и физиологии органа зрения, проводить биомикроскопию, исследование чувствительности роговой и измерение ее диаметра 3. Диагностировать патологические изменения роговой оболочки глаза 4. Устанавливать предварительный диагноз и рекомендовать лечение.

Основные термины и их обозначения: 1. кератопахиметрия - метод определения толщины роговой оболочки; 2. кератотопография - исследование, позволяющее определить рефракцию роговой по всей ее площади; 3. офтальмометрия - исследование радиуса кривизны и рефракции в главных меридианах центрального отдела роговицы

Дистрофии (дегенерации, кератопатии) роговицы   — хронические заболевания, в основе которых лежит нарушение общих или местных обменных процессов.

Классификация

В зависимости от расположения врожденного перерождения в структуре роговицы, виды дистрофий роговицы делятся на следующие:

1. Эпителиальные (эндотелиальные) дистрофии: дистрофия базальной мембраны эпителия и дистрофия ювенильная эпителиальная Месманна. Такие дистрофии роговицы возникают при несостоятельной барьерной функции клеток заднего эпителия либо слишком малом их количестве.

2. Дистрофии мембраны Боумена: дистрофия Тиель-Бенке, дистрофия –Бюклерса- Рейса.

3. Стромальные дистрофии: решетчатая, гранулярная, кристаллическая Шнидера, зернисто-решетчатая Авеллино, пятнистая, предесцеметовая, центральная облаковидная Франсуа, дистрофия задняя аморфная.

4. Эндотелиальные дистрофии: дистрофия Фукса, задняя полиморфная дистрофия, наследственная эндотелиальная дистрофия.

Для дистрофии роговицы характерны следующие признаки:

1. Боль и чувство инородного тела в глазах. Данный симптом связан с повреждением эрозией (повреждением покровного слоя) роговицы.

2. Покраснение глаза, светобоязнь, слезотечение.

3. Снижение зрения, которое присуще всем видам дистрофий роговицы. Причины снижения зрения – отек роговицы, нарушение её прозрачности. С течением времени зрение продолжает снижаться.

Выделяют первичные и вторичные дистрофии роговицы. Первичные дистрофии обычно двусторонние. Среди них основное место занимают семейно-наследственные дегенерации. Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте, очень медленно прогрессирует, вследствие чего в течение длительного периода времени может оставаться незамеченным. Чувствительность роговицы постепенно снижается, отсутствуют признаки раздражения глаза и воспалительные изменения. При биомикроскопическом исследовании сначала выявляют очень нежные помутнения в центральном отделе роговицы, имеющие вид мелких узелков, пятен или полосок. Патологические включения в роговице чаще всего располагаются в поверхностных слоях стромы, иногда субэпителиально. Передний и задний эпителий, а также эластические мембраны роговицы не изменяются. Периферические отделы роговицы могут оставаться прозрачными, новообразованных сосудов нет. К 30—40 годам снижение зрения становится заметным, начинает изменяться эпителий роговицы. Периодическое слушивание эпителия вызывает болевые ощущения, светобоязнь, блефароспазм.

Дистрофия базальной мембраны эпителия

Известна также как микрокистозная дистрофия Cogan, или полиморфная дистрофия с проявлениями в виде точек, «отпечатков пальцев» и картообразных изменений. В отличие от других дистрофий не имеет семейного характера распространения и не прогрессирует.

Проявляется во 2-й декаде жизни. Примерно у 10% пациентов на 3-й декаде развиваются рецидивирующие эрозии роговицы, у остальных заболевание протекает бессимптомно в течение всей жизни. Одновременное возникновение рецидивирующих эрозий на обоих глазах свидетельствует о дистрофии базальной мембраны эпителия.

Дистрофия роговицы Месманна

Дистрофия роговицы Месманна (эпителиальная дистрофия роговицы) — заболевание обусловлено нарушением обмена полисахаридов и начинает развиваться уже у детей первых лет жизни. Проявляет себя появлением в эпителиальном слое роговицы нежных точечных помутнений. В дальнейшем они трансформируются в мелкие пузырьки, которые затем опорожняються, образуя эрозии. В конечном итоге вся поверхность роговицы покрывается фрагментарными помутнениями, значительно снижающими остроту зрения. Существенно страдает ее тактильная чувствительность. Тип наследования аутосомно-доминантный. Из-за крайне малого размера мутных пятнышек, постепенно образующихся в толще эпителия, болезнь зачастую диагностируют, когда пациент достигает среднего возраста и начинает страдать от фотофобии и снижения зрения. В качестве терапии может быть использовано удаление эпителия, но оно не ведёт к окончательному излечению.

Субэпителиальная муцинозная дистрофия роговицы

Субэпителиальная муцинозная дистрофия роговицы (англ. Subepithelial mucinous corneal dystrophy; SMCD) - отмечаются субэпителиальные помутнения. Электронная микроскопия показывает отложения гликозаминогликанов поверх слоя Боумена.

Дистрофия боуменовой мембраны I типа

(дистрофия роговицы Бюклерса-Рейса)

Наследуется по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 5q31.

Симптомы:

- нежные помутнения мембраны Боумена полигональной формы, серого цвета, более плотное в центре;

-увеличение плотности помутнения с возрастом приводит к сетчатому изменению очажка из-за появления коллагеновых волокон, неправильно ориентированных в пространстве и замещающих мембрану Боумена;

- чувствительность роговицы снижена. Острота зрения также может снижаться вследствие рубцевания мембраны Боумена.

Оптическая микроскопия, на которой видны характерные окрашенные в красный (трёхцветная окраска по Массону) отложения мутировавшего кератоэпителина в поверхностном слое стромы роговицы.

Дистрофия боуменовой мембраны II типа

Дистрофия боуменовой мембраны II типа, более известная как дистрофия роговицы Тиеля — Бенке — редкая форма дистрофии роговой оболочки глаза человека, поражающая слой под названием боуменова мембрана. Некоторые случаи заболевания ассоциированы с хромосомным участком 10q24, другие являются результатом мутации гена TGFBI, кодирующего кератоэпителин.

Проявляется в 1-й декаде жизни рецидивирующими эрозиями.

Симптомы как при дистрофии Рейса-Бюклерса, но вид помутнений напоминает «соты».

Врождённая дистрофия стромы роговицы

Врождённая дистрофия стромы роговицы (англ. Congenital stromal corneal dystrophy; CSCD; Witschel dystrophy) — исключительно редкая форма дистрофии роговой оболочки человека. Это заболевание, к 2009 году описанное лишь в четырёх семьях, не прогрессирует и, как показывают исследования, связано с мутациями гена DCN, кодирующего протеогликан декорин. Основные патологические признаки этой дистрофии — многочисленные непрозрачные хлопье- или перообразные включения в строме. С возрастом этих пятнышек становится всё больше и со временем при осмотре глаза становится невозможно разглядеть эндотелий.

Толщина роговицы неизменна, десцеметова мембрана и эндотелий относительно сохранны. Не развивается эрозий роговицы, не отмечается светобоязни, не происходит васкуляризации. Фибриллы коллагена, составляющие основу стромы, имеют уменьшенный диаметр и сплетённые из них ламеллы упакованы намного более плотно по сравнению с нормой.

Решётчатая дистрофия роговицы, тип I

(решетчатая дистрофия роговицы Бибера-Гааба-Диммера)

Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 5q31.

Проявляется в конце 1-й декады жизни рецидивирующими эрозиями.

Симптомы (в порядке проявления)

- передние стромальные точечные проявления;

- с течением времени процесс прогрессирует, отдельные помутнения сливаются в тонкие, похожие на паутину, ветвящиеся линии, формирую картину «решетки»;

- развитие процесса в глубину и в ширину, как правило, не касается периферии роговицы;

- тотальное помутнение ведет к прогрессирующему снижению зрения.