Введение в тератологию

ОРВИ – группа острых воспалительных заболеваний органов дыхания, сходных по клинике и морфологии, вызываемых пневмотропными вирусами (грипп, парагрипп, РС-вирус, аденовирус)

Патогенез ОРВИ:

1. Цитопатический эффект: адсорбция вируса на поверхно-сти эпителиальной клетки  проникновение внутрь, образование цитоплазматических, реже внутриядерных включений  гигантоклеточный метаморфоз (гигант-ские одно- и многоядерные клетки из альвеолоцитов, реже – бронхоцитов)  дистрофия и некробиоз клеток  десквамация  регенерация и пролиферация эпите-лия  образование многорядных пластов, подушечек, сосочков, синцитиев, иногда плоскоклеточная метапла-зия призматического эпителия  воспалительная ин-фильтрация (лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, единичные нейтрофилы)

Патогенез ОРВИ:

2. Вазопатический эффект: поражение эндотелия сосудов МЦР вирусами  парез сосудов  гиперемия  повышение сосуди-стой проницаемости  стаз  микротромбоз  отек, геморрагии

3. Иммунодепрессивный эффект: вначале поражаются органы иммунитета  развивают-ся реактивные процессы (гиперплазия тимуса, АТЗТ, атрофия тимуса и делимфатизация периферических иммунных органов)  вторичный ИД

4. Генерализация (интраканаликулярно, гематогенно)

Грипп

Заражение – воздушно-капельное и трансплацентарное, инкубационный период длится 2-4 дня.

Выделяют 3 формы:

• Легкая – катаральный ларинготрахеобронхит, дистрофия и десквамация респираторного эпителия, гиперсекреция слизи, отек, к 5-му дню – восстановление эпителия.

• Средней тяжести – процесс достигает мелких бронхов, бронхиол и легочной паренхимы, воспаление – серозно-геморрагическое, межуточная инфильтрация в легких, в альвеолах – гиалиновые мембраны, одно- и двуядерные гигантские клетки, геморрагии, часто плоскоклеточная метаплазия бронхиального эпителия

3. Тяжелая – выраженные гемодинамические расстройства в легких и др. органах, серозно-геморрагический ларинготрахеобронхит с некрозами слизистой, часто присоединение вторичной бактериальной инфекции; «большое пестрое гриппозное легкое»; у маленьких детей часто ложный круп, синдром Рейе; в легких – гиперемия, отек, микротромбы, геморрагии, воспалительная межуточная инфильтрация, гиалиновые мембраны, в экссудате может появляться фибрин; известна молниеносная гипертоксическая форма гриппа, характеризующаяся геморрагическим отеком легких и досуточной летальностью.

Парагрипп

В 1953 г. открыт РНК-содержащий вирус, вызывающий гриппоподобное заболевание, чаще в легкой форме. Для него характерно образование подушкообразных выростов в слизистой бронхов, другие изменения подобны легкой форме гриппа.

РС-инфекция

• РНК-содержащий вирус. Открыт в 1957 г., назван из-за способности вызывать образование синцитиев в культуре клеток, характерно равномерное поражение всего респираторного тракта, в мелких и средних бронхах обструктивные изменения в результате образования большого количества сосочкообразных выростов.

Аденовирусная инфекция

• ДНК-содержащий вирус выделен в 1953 г. из операционного материала аденоидов. Вирус тропен к эпителиальной и лимфоидной тканям. Кроме воспаления слизистой респираторного тракта наблюдается коньюнктивит. Характерно образование аденовирусных клеток (ядра увеличены за счет внутриядерных включений, гиперхромные, по периферии – зона просветления), экссудат может подвергаться некрозу, при генерализации опасно поражение ЦНС, миокарда.

Микоплазменная инфекция

Микоплазмы – организмы, занимающие промежуточное положение между вирусами и бактериями, наибольшее значение в патологии имеет микоплазма пневмонии. Инкубационный период – 1-4 недели. Заболевание проявляется ринитом, фарингитом, бронхитом, бронхио-литом, пневмонией, иногда в детском возрасте – ложный круп, часто сочетается с ОРВИ. Микоплазмы проникают в эпителий респираторного тракта, затем в альвеолоци-ты, вызывая их трасформацию и десквамацию. Клетки крупные, в состоянии гидропической дистрофии, в цито-плазме пиронинофильные ШИК-позитивные включения. Макро: в трахее и бронхах – слизь, полнокровие, в лег-ких более выражены расстройства кровообращения, ге-моррагии, иногда легочное кровотечение; в межуточные ткани – лимфоплазмоцитарная инфильтрация. Могут возникать тромбы в МЦР. Возможна генерализация.

ТУБЕРКУЛЕЗ

Доцент Т.А. Летковская

Туберкулез (от лат. tuberculum, ТБ)

- инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое микобактериями туберкулеза (МБТ) и характеризующееся развитием ответного специфического для ТБ воспаления с наклонностью к хроническому рецидивирующему течению.

• МБТ убивает больше людей, чем любой другой возбудитель инфекции

• ТБ инфицирована около 1/3 населения планеты

• из числа инфицированных 8 – 10 % заболевают, в том числе 8 – 10 млн человек ежегодно

• ежегодно от разных форм ТБ умирает около 3 млн человек, что составляет около 7 % в общей структуре смертности

• В РБ за период с 1991 по 1997 гг заболеваемость ТБ увеличилась на 71,4 %

Социальные факторы риска заболевания ТБ

1.    миграционные процессы

2.  низкий образовательный и культурный уровень

3. неудовлетворительные материально-быто-вые условия

4.    несбалансированное питание

5.    вредные условия труда

6.    высокая заболеваемость туберкулезом кон-тингентов исправительно-трудовых учре-ждений (ИТУ)

7. неудовлетворительное выполнение программ по борьбе с ТБ

БК в мокроте

Виды возбудителей туберкулеза:

• Mycobacterium tuberculosis (95 – 98 %)

• Mycobacterium bоvis (4 – 20 %)

• M. avium

• M. intracellulare

 

Пути внедрения микобактерий туберкулеза:

• аэрогенный

• контактный

• алиментарный

• трансплацентарный

Первичный легочной туберкулезный комплекс

Исходы первичного туберкулеза

• заживление

• прогрессирование

• хроническое течение

Пути прогрессирования первичного туберкулеза

• лимфожелезистый

• гематогенный

• рост первичного аффекта

• смешанный

Прогрессирование первичного туберкулеза

Лимфожелезистое прогрессирование

Гематогенный туберкулез

• Генерализованный

• С преимущественным поражением легких

• С преимущественными внелегочными поражениями

Генерализованный гематогенный туберкулез

• Острейший туберкулезный сепсис

• Острый общий милиарный

• Острый общий крупноочаговый

Гематогенный туберкулез с преимущественным поражением легких

• Хронический крупноочаговый или гематогенно диссеминированный

• Острый милиарный

• Хронический милиарный

Признаки диссеминированного туберкулеза легких

• кортико-плевральная локализация

• симметричность поражений

• продуктивная тканевая реакция

• очковый характер каверн

• хроническое течение

• развитие сетчатого и очагового пневмосклероза

• развитие эмфиземы легких

• развитие легочного сердца

Зерна проса

Милиарный туберкулез

Милиарный туберкулез селезенки

Гематогенный туберкулез с преимущественными внелегочными поражениями

• Костей и суставов

• Мочевых, половых органов

• Кожи и подкожной клетчатки

• Других органов

Туберкулезный менингит

Туберкулезный менингит

Туберкулезная скрофула

Туберкулезная скрофула

Вторичный туберкулез

• Очаговый туберкулез

• Фиброзно-очаговый туберкулез

• Инфильтративный туберкулез

• Туберкулема

• Казеозная пневмония

• Острый кавернозный туберкулез

• Фиброзно-кавернозный туберкулез

• Цирротический туберкулез

Фиброзно-кавернозный туберкулез

Фиброзно-кавернозный туберкулез

Аррозивное кровотечение

Классификация туберкулеза

Клиническая

• Туберкулезная интоксикация у детей и подростков

• Туберкулез органов дыхания

• Туберкулез других органов и систем

Патологоанатомическая

• Туберкулез первичный

• Туберкулез гематогенный

• Туберкулез вторичный

Клиническая классификация

А. Основные клинические формы

Б. Характеристика туберкулезного процесса

• Локализация

• Фаза

• Бактериовыделение

В. Осложнения

Г. Остаточные изменения после излеченного туберкулеза

Основные клинические формы

• Туберкулезная интоксикация у детей и подростков

• Туберкулез органов дыхания

• Туберкулез других органов и систем

Туберкулез органов дыхания

• Первичный туберкулезный комплекс

• Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов

• Диссеминированный туберкулез легких

• Милиарный туберкулез

• Очаговый туберкулез

• Инфильтративный туберкулез

• Казеозная пневмония

Туберкулез органов дыхания

• Туберкулема

• Кавернозный туберкулез

• Фиброзно-кавернозный туберкулез

• Туберкулезный плеврит

• Туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей и др.

• Туберкулез органов дыхания, сочетающийся с пылевыми профболезнями легких

Туберкулез других органов и систем

• Мозговых оболочек и центральной нервной системы

• Кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов

• Костей и суставов

• Мочевых, половых органов

• Кожи и подкожной клетчатки

• Периферических лимфатических узлов

• Глаз

• Саркоидоз

Патоморфоз туберкулеза

1. негативная динамика эпидемиологических показателей

2. с 1991 г. рост заболеваемости среди детей и подростков, учащение случаев тяжелых форм, аналогичных довакцинальному периоду с распадом, бактериовыделением и внелегочными локализациями

3. первичный туберкулез развивается не только у детей, но и у взрослых

4. рост острых, деструктивных и распро-страненных форм

5. снижение эффективности терапии

6. рост сопутствующих заболеваний, в том числе токсикоманий

7. повышение патогенетической значимос-ти экзогенной инфекции

8. рост частоты микробных ассоциаций

9. преобладание среди тканевых реакций экссудативных и некротических, проте-кающих на фоне ГНТ

10. неполноценность репаративных процессов, как правило, на фоне вторичного ИД

11. рост эпидемиологического значения групп риска в отношении заболевания туберкулезом

12. рост лекарственной устойчивости

ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ)

Г.И. Кравцова

Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани

• 1. Лейкемия (лейкоз) – системная опухоль кроветворной ткани

• 2. Лимфома – регионарная опухоль кроветворной ткани

Лейкемия (определение)

• Лейкемия (лейкоз) – заболевание, при ко тором наблюдается неконтролируемая пролиферация атипичных, незрелых кро- ветворных клеток (лейкемические клет-ки) в костном мозге и другой лимфоре-тикулярной ткани (лимфоузлы, селезенка и др.)

• Лейкемические (лейкозные) клетки происходят из предшественников гранулоцитов, лимфоцитов и моноцитов.

Общая характеристика лейкемии

1. Лейкемия характеризуется пролиферацией атипичного клона гемопоэтических клеток, которые замещают нормальные клетки костного мозга (КМ), задерживают их рост

2. Лейкемические клетки не способны к дифференцировке в нормальные кроветворные клетки

3. Инфильтрация КМ лейкемическими клетками приво-дит к его функциональной аплазии.

4. Лейкемические клетки могут инфильтрировать любой орган и любую ткань

Принципы классификации

1. Степень дифференцировки – острые и хро-нические

• Острые – пролиферация крайне незрелых клеток-предшественников (бластов)

• Хронические – пролиферирующие клетки по зрелости нормальные или блтзкие к нормаль-ным, однако процессы пролиферации не кон-тролируются и аномальные клеточные линии заполняют весь костный мозг. Количество бла-стов увеличено

Принципы классификации (продолжение)

2. Количество лейкоцитов в периферичес-кой крови – лейкемический, сублейкеми-ческий , лейкопенический, алейкемичес-кий

3. Происхождение клеток (цитогенетичес-кая классификация) – миелоидные, лимфоидные и т.д.

• Диагноз лейкемии базируется на цито-логических и морфологических иссле-дованиях – нахождении аномальных кроветворных клеток в периферической крови и костном мозге

• Наличие лейкемических инфильтратов – основной морфологический критерий лейкоза

Лейкемоидные реакции

• Лейкемоидные реакции – изменения в периферической крови сходные с лейке-мическими, но лейкемические инфиль-траты в органах отсутствуют

• Хронические инфекции (туберкулез)

• Ревматические болезни

• Сепсис

• Метастазы злокач. опухолей в КМ

Морфология лейкемии

1. Лейкемические инфильтраты в КМ, печени, селезенке, лимфоузлах с увеличением этих органов, а также в других органах и тканях.

2. Геморрагический синдром

3. Язвенно-некротические процессы в слизистых (ЖКТ, ДС, МС): некротическая ангина, стоматиты, гингивиты, язвы в желудке, кишечнике и т.д.

4. Анемия

Причины геморрагического синдрома при лейкозах

1. Поражение лейкозными клетками стенок сосудов

2. Тромбоцитопения и анемия

3. Гипофибриногенемия

Общая характеристика острых (ОЛ) и хронич. (ХЛ) лейкозов

ОЛ

• Молодой возраст, дети, хотя в настоящее время нередко у стариков

• Картина крови – лейкемический провал

ХЛ

• Средний и пожилой возраст

• Картина крови – наличие всех форм кроветворных клеток, но бласты превышают норму

Общая характеристика острых (ОЛ) и хронич. лейкозов (ХЛ)

ОЛ

3. Геморрагический синд-ром. Язвенно-некроти-ческие процессы в слизистых оболочках

4. Увеличение печени, селезенки, лимфоузлов выражено не очень значительно

ХЛ

3. Геморрагический синд-ром и язвенно-некро-тические процессы чаще при обострении (бластный криз)

4. Значительное уве-личение печени, селе-зенки, лимфоузлов

Причины смерти при ОЛ

• Кровоизлияния в жизненно важные органы

• Осложнения, связанные с некротически-язвенными процессами

• Присоединение инфекции

• Угнетение функции костного мозга

• Осложнения терапии

• Дисфункция органов

Причины смерти при ХЛ

• Присоединение инфекции

• Дисфункция органов при наличии в них массивных лейкемических инфильтратов: ОПН, печеночная недостаточность, легочная и т.д.

• При опухолевидном увеличении лимфоузлов – сдавление жизненно важных органов

• Осложнения стероидной, цитостатической терапии

Основные морфологические проявления острых лейкозов

ОМЛ

• 85 % – у взрослых

• пиоидный

• костный мозг

• селезенка

• печень

• лимфоузлы

• слизистые ЖКТ (полость рта, зев, миндалины, желудок)

• легкие – 1/3 (пневмонит)

• оболочки мозга – ¼ (нейролейкоз)

ОЛЛ

• 85% – у детей

• малиново-красный

• лимфоузлы

• селезенка

• печень

• костный мозг

• вилочковая железа

• мочевая система

• кожа

• очень характерен нейролейкоз

Основные морфологические проявления острых лейкозов

ОМЛ

• геморрагический синдром выражен

• язвенно некротические процессы выражены

• Ремиссии нестойкие, непродолжительные, у детей протекает мягче

ОЛЛ

• геморрагический синдром выражен не всегда

• Ремиссии более стойкие и продолжительные, у детей возникают чаще, чем у взрослых

ФАБ классификация ОМЛ

• ОМЛ – острый миелобластный лейкоз

МО – с минимальной дифференцировкой (устойчив к лечению, 5–10%)

М1 - без дозревания –10–20%, чаще у взрослых)

М2 – с дозреванием (все возрасты, 35–40%)

М3 – о. промиелоцитарный – 4-30% у детей, 5–10% у взрослых, хромосомная аберрация t (15,17)

ФАБ классификация ОМЛ

• ОМЛ – острый миелобластный лейкоз

М4 – о. миеломоноцитарный (все возрасты, 15–20%)

М5 – о.моноцитарный (4–5%, дети, и до 25 лет)

М6 – о. эритромиелоз (5%. для детей не характерен)

М7 – о. мегакариобластный (8–10%, для детей не характерен)

ФАБ классификация ОЛЛ

Различают 3 формы:

• L1 –детский тип (80–88%)

• L2 – взрослый тип (8–18%)

• L3 – типа Беркитта (1–3%)

Учитывают иммунологическую характеристику лимфоцитов (из Т или В-клеток)

• Т-клеточные – L1 и L2

• В-клеточные:

• Ранний пре-В-клеточный L1 и L2(пре-пре-В)

• пре-В-клеточный L1 и L2

• В-клеточный –L3

Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения

• Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

• Хронический эритромиелоз

• Эритремия Истиннпая полицитемия (болезнь Вакеза – Ослера

Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения

• Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

• Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари)

• Парапротеинемические лейкозы

Основные морфологические проявления хронических лейкозов

Лейкемические инфильтраты (расположение)

Регионарные опухоли кроветворной ткани – лимфомы

• Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – В- и Т-клеточные

• Лимфома Ходжкина (ХЛ), или лимфогранулематоз (ЛГМ)

Лимфогранулематоз

Диагностические клетки:

1. Малые и большие клетки Ходжкина

2. Клетки Березовского – Рид – Штернберга (РШ-клетки)

Гистологические варианты:

1. С преобладанием лимфоидной ткани

2. Смешанноклеточный

3. Нодулярный склероз

4. С истощением (подавлением) лимфоидной ткани

Лимфогранулематоз

• Локализванные и генерализованные формы

• Локализованные – поражение лимфоузлов или экстранодальная локализация (желудок, легкие и др.)

• Генерализованные – поражение лимфоузлов, селезенки, печени, костного мозга и др. органов

• Характерно постепенное вовлечение лимфоузлов: шейные, средостение, подвздошная область.

• (При НХЛ – одновременное вовлечение лимфоузлов)

Лимфогранулематоз

Причины смерти

1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфоузлами

2. Присоединение инфекции

3. Кахексия

4. Амилоидоз

5. Дисфункция органов

Отличия ХЛ от НХЛ

1. При НХЛ одновременно в процесс вовлекаются узлы разных локализаций, при ХЛ – сначала узлы (или узел) одного региона

2. При НХЛ клеточная популяция мономорфна, при ХЛ – мономорфна

3. Возраст начала: ХЛ – чаще у детей и молодых, НХЛ – чаще после 40 лет

4. Прогноз: при ХЛ всегда лучше (80% у детей вылечивается), при НХЛ – хуже.

Неходжкинские лимфомы

Этиология.

1. определенные вирусы (вирус Эпстайна – Барр и некоторые химические (фенотоин) вещества

2. Нарушение иммунорегуляторных механизмов:

учащение при врожденных ( синдром Вискотта – Олдрича, атаксии –телеангиэктазии) и приобретенных ( ВИЧ, СКВ, зоб Хасимото и др.)иммунодефицитах

Классификация НХЛ

• Происхождение (Т- и В- клеточные)

• Размеры и морфология клеток: из малых, больших лимфоцитов, смешанноклеточные

• По степени дифференцировки: хорошо, умеренно и слабодифференцированные

• Распространенность в л/у: диффузная инфильтрация, поражение ограничивается фолликулами

• По степени злокачественности и прогнозу

Неходжкинские лимфомы (общая характеристика)

1. часты инфекционные осложнения

2. преимущественно злокачественные

3. более 50% поддаются химиотерапии

4. могут лейкемизироваться

5. поражаются лимфоузлы или избирательно другие органы (экстранодальные формы)

Неходжкинская лимфома

Парапротеинемические лейкозы

• Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого – Калера)

• Первичная макроглобулинемия Вальденстрема

• Болезнь тяжелых цепей Франклина

Общие признаки парапротеинемических лейкозов

1. амилоидоз (AL-амилоидоз)

2. отложение в тканях амилоидных и кристаллических веществ

3. парапротеинемический отек ( миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз

4. синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома

Миеломная болезнь

• В основе – разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда – миеломных клеток в костном мозге и вне его.

• Миеломные клетки секретируют парапротеины, которые обнаруживаются в крови и моче (белок Бенс – Джонса)

• Формы в зависимости от характера миеломных клеток: плазмоцитарная, плазмобластная, п олиморфно-клеточная, мелкоклеточная миеломы.

Морфология миеломной болезни

• Характерно образование диффузных или очаговых (плазмоцитомы, миеломы) миеломных инфильтратов. В зависимости от характера их различают диффузную, диффузно-узловатую и множественно-узловатую формы.

• Локализация опухолей:

• плоские кости (ребра, кости черепа)

• позвоночник, реже – трубчатые кости

• внутренние органы – селезенка, лимфоузлы, печень, легкие и др.

• В костях – отеопороз и остеолизис

• Миеломная нефропатия - причина смерти 1/3 больных (миеломная сморщенная почка)

ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ)

Г.И. Кравцова

Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани

• 1. Лейкемия (лейкоз) – системная опухоль кроветворной ткани

• 2. Лимфома – регионарная опухоль кроветворной ткани

Лейкемия (определение)

• Лейкемия (лейкоз) – заболевание, при ко тором наблюдается неконтролируемая пролиферация атипичных, незрелых кро- ветворных клеток (лейкемические клет-ки) в костном мозге и другой лимфоре-тикулярной ткани (лимфоузлы, селезенка и др.)

• Лейкемические (лейкозные) клетки происходят из предшественников гранулоцитов, лимфоцитов и моноцитов.

Общая характеристика лейкемии

1. Лейкемия характеризуется пролиферацией атипичного клона гемопоэтических клеток, которые замещают нормальные клетки костного мозга (КМ), задерживают их рост

2. Лейкемические клетки не способны к дифференцировке в нормальные кроветворные клетки

3. Инфильтрация КМ лейкемическими клетками приво-дит к его функциональной аплазии.

4. Лейкемические клетки могут инфильтрировать любой орган и любую ткань

Принципы классификации

1. Степень дифференцировки – острые и хро-нические

• Острые – пролиферация крайне незрелых клеток-предшественников (бластов)

• Хронические – пролиферирующие клетки по зрелости нормальные или блтзкие к нормаль-ным, однако процессы пролиферации не кон-тролируются и аномальные клеточные линии заполняют весь костный мозг. Количество бла-стов увеличено

Принципы классификации (продолжение)

2. Количество лейкоцитов в периферичес-кой крови – лейкемический, сублейкеми-ческий , лейкопенический, алейкемичес-кий

3. Происхождение клеток (цитогенетичес-кая классификация) – миелоидные, лимфоидные и т.д.

• Диагноз лейкемии базируется на цито-логических и морфологических иссле-дованиях – нахождении аномальных кроветворных клеток в периферической крови и костном мозге

• Наличие лейкемических инфильтратов – основной морфологический критерий лейкоза

Лейкемоидные реакции

• Лейкемоидные реакции – изменения в периферической крови сходные с лейке-мическими, но лейкемические инфиль-траты в органах отсутствуют

• Хронические инфекции (туберкулез)

• Ревматические болезни

• Сепсис

• Метастазы злокач. опухолей в КМ

Морфология лейкемии

1. Лейкемические инфильтраты в КМ, печени, селезенке, лимфоузлах с увеличением этих органов, а также в других органах и тканях.

2. Геморрагический синдром

3. Язвенно-некротические процессы в слизистых (ЖКТ, ДС, МС): некротическая ангина, стоматиты, гингивиты, язвы в желудке, кишечнике и т.д.

4. Анемия

Причины геморрагического синдрома при лейкозах

1. Поражение лейкозными клетками стенок сосудов

2. Тромбоцитопения и анемия

3. Гипофибриногенемия

Общая характеристика острых (ОЛ) и хронич. (ХЛ) лейкозов

ОЛ

• Молодой возраст, дети, хотя в настоящее время нередко у стариков

• Картина крови – лейкемический провал

ХЛ

• Средний и пожилой возраст

• Картина крови – наличие всех форм кроветворных клеток, но бласты превышают норму

Общая характеристика острых (ОЛ) и хронич. лейкозов (ХЛ)

ОЛ

3. Геморрагический синд-ром. Язвенно-некроти-ческие процессы в слизистых оболочках

4. Увеличение печени, селезенки, лимфоузлов выражено не очень значительно

ХЛ

3. Геморрагический синд-ром и язвенно-некро-тические процессы чаще при обострении (бластный криз)

4. Значительное уве-личение печени, селе-зенки, лимфоузлов

Причины смерти при ОЛ

• Кровоизлияния в жизненно важные органы

• Осложнения, связанные с некротически-язвенными процессами

• Присоединение инфекции

• Угнетение функции костного мозга

• Осложнения терапии

• Дисфункция органов

Причины смерти при ХЛ

• Присоединение инфекции

• Дисфункция органов при наличии в них массивных лейкемических инфильтратов: ОПН, печеночная недостаточность, легочная и т.д.

• При опухолевидном увеличении лимфоузлов – сдавление жизненно важных органов

• Осложнения стероидной, цитостатической терапии

Основные морфологические проявления острых лейкозов

ОМЛ

• 85 % – у взрослых

• пиоидный

• костный мозг

• селезенка

• печень

• лимфоузлы

• слизистые ЖКТ (полость рта, зев, миндалины, желудок)

• легкие – 1/3 (пневмонит)

• оболочки мозга – ¼ (нейролейкоз)

ОЛЛ

• 85% – у детей

• малиново-красный

• лимфоузлы

• селезенка

• печень

• костный мозг

• вилочковая железа

• мочевая система

• кожа

• очень характерен нейролейкоз

Основные морфологические проявления острых лейкозов

ОМЛ

• геморрагический синдром выражен

• язвенно некротические процессы выражены

• Ремиссии нестойкие, непродолжительные, у детей протекает мягче

ОЛЛ

• геморрагический синдром выражен не всегда

• Ремиссии более стойкие и продолжительные, у детей возникают чаще, чем у взрослых

ФАБ классификация ОМЛ

• ОМЛ – острый миелобластный лейкоз

МО – с минимальной дифференцировкой (устойчив к лечению, 5–10%)

М1 - без дозревания –10–20%, чаще у взрослых)

М2 – с дозреванием (все возрасты, 35–40%)

М3 – о. промиелоцитарный – 4-30% у детей, 5–10% у взрослых, хромосомная аберрация t (15,17)