Хронический бронхит и эмфизема легких.
Хронический бронхит (ХБ) и эмфизема легких (ЭЛ) являются двумя относительно самостоятельными заболеваниями ( часто протекающими одновременно), обуславливающими формирование хронической обструкции дыхательных путей. Диагноз ХБ верифицируется клинико-анамнестически с использованием данных спирометрии, а ЭЛ - гистологически. ХБ - входит в группу хронических обструктивных заболеваний легких и представляет собой центральную проблему пульмонологии.
Определение ХБ: это диффузное, прогрессирующее поражение бронхиального дерева, обусловленное длительным раздражением дыхательных путей различными вредными агентами; оно характеризуется: перестройкой секреторного аппарата слизистой бронхов, сопровождающееся гиперсекрецией мокроты и ухудшением ее реологических свойств (гипер-дискриния), нарушением очистительной и защитной функции бронхов и проявляющееся хроническим или рецидивирующим кашлем с отделением мокроты и одышкой, которые не связаны с другими бронхолегочными процессами. Должны быть исключены: пневмония, бронхиальная астма, туберкулез, рак легкого, абсцесс легких, бронхоэктазы, застойная сердечная недостаточность, - которые также сопровождаются похожими симптомами. Таким образом, ХБ - это клинический термин, указывающий на хроническое воспаление дыхательных путей с избытком секрета в бронхиальном дереве.
Согласно эпидемиологическим критериям ВОЗ, под ХБ понимают: наличие избыточного продуктивного кашля на протяжении не менее 3-х месяцев в году, в течение двух лет подряд. Такое определение не совсем точно, носит ориентировочный характер и обуславливает гипердиагностику ХБ. Так, наблюдается много больных, которые кашляют много лет, но лишь у части из них болезнь прогрессирует. И, наоборот, имеются лица с меньшей продолжительностью кашля, у которых ХБ уже сформировался. Для верификации диагноза ХБ дополнительно небходимо учитывать: наличие в анамнезе периодических обострений воспалительного процесса в бронхолегочной ткани, часто идущего под маской ОРЗ, грипп. Диагноз ХБ, как самостоятельное заболевание, можно поставить, лишь после исключения всей возможной бронхолегочной патологии.
Эпидемиология хронического бронхита
Заболеваемость ХБ достаточно высока: в структуре хронических неспецифических заболеваний легких - ХНЗЛ (ХБ, бронхиальная астма, эмфизема легких и бронхоэктатическая болезнь) на долю ХБ приходится более 70%. За последние годы умершие от ХБ составили 82% всех умерших от ХНЗЛ. Обострения ХБ являются в 65% причиной всех дней нетрудоспособности, связанных с ХНЗЛ. Инвалидность при ХБ устанавливается как правило поздно и практически сразу вторая группа. Летальность при ХБ обусловлена в более половины случаев нарастающей дыхательной недостаточностью (ДН): больные гибнут на высоте вдоха, не в силах его сделать из-за усталости дыхательных мыщц и в другой половине случаев, вследствие декомпенсированного легочного сердца.
Летальность от ХБ занимает пятое место ( после ИБС, онкологических заболеваний, нарушений мозгового кровообращения и несчастных случаев), причем она растет быстрее, чем от других ведущих причин. При этом летальность от сердечно-сосудистых заболеваний даже снизилась на 45%, а церебро-васкулярных - на 58%, за исключением СПИДа. Так, в США за последние 15 лет летальность от ХБ увеличилась в 10 раз и это несмотря на высокий уровень оказания медицинской помощи. В этой стране 13 млн. болеют ХБ и около 2 млн. - ЭЛ, то есть 14% взрослых мужчин и 8% - женщин. Летальность от комбинации ХБ и ЭЛ ( хроническое обструктивное заболевание легких - ХОЗЛ) в США составляет 18.6 на 100000 ( у мужчин она выше, чем у женщин более, чем в 3.5 раза, а у мужчин-курильщиков - выше 51 на 100000), составляя почти 60000 в год ( то есть 4% всех смертей). Смертность от ХОЗЛ возникала более, чем в 95% случаев у лиц старше 55 лет и была в 10 раз выше у курильщиков.
Таким образом, ХБ представляет важную медико-социальную проблему и по праву является болезнью века наряду с ИБС.
Этиология хронического бронхита
( это собственно воздействие факторов риска)
Ведущие факторы - экзогенные:
Фактором N 1 является длительное и интенсивное курение, которое принципиально перевешивает все другие факторы риска, на курение приходится до 90% всех факторов риска. Курение играет большую роль в развитии ХБ и меньшую - при ЭЛ. Курение способствует более быстрому нарушению функционирования бронхолегочной ткани, чем у некурящих и естественно у здоровых того же возраста. Так, в норме с возрастом происходит снижение обьема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) на 30 мл за год, тогда как у курильщиков - на 50 мл, а у злостных курильщиков - ОФВ1 снижается более, чем на 90 мл в год. Кроме того у курильщиков более медленно выводятся ингалированные частицы, чем у некурящих.
Следует учитывать и неблагоприятное влияние пассивного курения в семьях, особенно на бронхолегочной аппарат маленьких детей : они чаще болеют инфекциями дыхательных путей и у них чаще имеется повышенный риск развития в последующем гиперреактивности бронхов. Но курение не единственый фактор развития ХБ, так как, явные формы болезни формируются только у 10-20% курильщиков.
Вторым, менее важным по значению фактором формирования ХБ, является загрязнение воздуха агрессивными и вредными промышленными выбросами - поллютантами: тестильная, угольная, асбестная, силикатная , городская пыль, копоть, газы - озон, окислы азота (как результат взаимодействия выхлопных газов и солнечного излучения), диоксид серы ( соединяясь с каплями влаги, превращается в серную кислоту, прижигающую слизистую дыхательных путей), окись углерода, фотохимические оксидант, которые превышают предельно допустимые концентрации в несколько раз. Это, в первую очередь, касается заводских рабочих в крупных городах. Определенную роль играют и домашние поллютанты: комбинации табачного дыма, окиси азота, микробов, аллергенов, формальдегида, летучих органических смесей и раздражающего материала. Высокие концентрации промышленных поллютантов ( известные Лондонские и Лос-Анжелеские смоги ) могут вызвать краковременное ухудшение легочной функции и даже летальные случаи.
Определенное, но не ведущее значение в формировании ХБ, имеет и инфекционный фактор. Нижние дыхательные пути бронхитиков колонизированы стрептококком пневмонии, гемофильной палочкой, моракселой катаралис. Н, обострение ХБ может быть вызвано и не инфекционными факторами ( например, сильным атмосферным загрязнением). Скопление мокроты ( это центральная проблема ХБ! ) является благоприятным фактором для развития периодической инфекции. Этому же способствуют и обширные воспаления дыхательных путей и их фиброз. Частые бронхолегочные болезни в детском возрасте также предрасполагают в последующем к развитию ХБ.
В целом микробный фактор имеет ведущее значение в обострении уже сформировавшегося ХБ, то есть, бактериальное инфицирование наслаивается на основной процесс ( повреждение) в дыхательных путях. Таким образом, ХБ - это неинфекционное заболевание, но роль инфекции повышается на поздних стадиях болезни.
Известно, что не все лица, подвергающиеся одинаковым неблагоприятным условиям внешней среды заболевают ХБ. Определенную роль играют и эндогенные факторы. Среди них доминирует генетический или приобретеный выраженный дефицит а1-антитрипсина. Сильный врожденный дефицит данного ингибитора протеаз приводит к развитию выраженной ЭЛ с признаками ХБ и сильной ДН уже в молодом возрасте, часто у некурящих лиц с положительным семейным анамнезом и без наличия других факторов риска. Сигаретный дым дополнительно усиливает дисбаланс в системе ингибитор-протеазы.
Наличие гиперреактивности ( атопической или неспецифической ) дыхательных путей ( ненормальная степень бронхоконстрикции в ответ на действие стандартного раздражителя) к ирритативным или аллергенным воздействиям повышает в три раза риск развития ХОЗЛ и играет центральную роль в формировании бронхиальной астмы (БА). Возможно, что эта гиперреактивность бронхов является следствием ХБ - появления ненормальной геометрии дыхательных путей. У большей части больных ХОЗЛ имеется определенная степень обратимой обструкции бронхов (рис.1).
Возраст старше 45 лет также предрасполагает к формированю ХБ, так как необходима длительная (20-30 лет) экспозиция факторов риска, особенно экзогенных. Кроме того с возрастом ухудшается функционирование бронхолегочной ткани ( снижаются параметры вентиляции, повышается сопротивление дыханию). Как правило большая часть больных ХБ между 55 и 65 годами уже нуждается в медицинской опеке, вследствие своей симптоматики. Отмечено, что ХБ в 3 раза чаще болеют мужчины, чем женщины. Это обусловлено вредными привычками, работой во вредных условиях и биологическими особенностями женского организма.
ХНЗЛ
ирританты инфекция аллергены
аллергическая
предрасположенность
гиперреактивность
бронхов
выраженный факторы бронхоспазм
деффицит макроорганизма гиперсекреция БА
а1-АП мокроты (полностью
патология
обратимая обструкция бронхов
ЭЛ
малых дыхательных
путей
обструктивная
ЭЛ
ХОБ ХНБ ХАБ
или
астматическая форма ХОЗЛ
Наличие частых или хронических заболеваний ЛОР-органов ( очаги внелегочной инфекции ) с нарушением носового дыхания также способствует развитию ХБ.
Частые ОРЗ (более трех раз в год), острые бронхиты, пневмонии (особенно в детском возрасте) подавляют локальную иммунную защиту нижних дыхательных путей , тем самым благоприятствуя формированию ХБ. Генетически обусловленные деффекты ресничек, альвеолярных макрофагов, качественные изменения бронхиальной слизи также предрасполагают к ХБ.
Определенную роль играет и семейная склонность к хроническим бронхолегочным заболеваниям. Так, предрасположенность к ХБ имеется у 40% лиц, но ХБ не передается по наследству.
Длительное злоупотребление алкоголем ухудшает функционирование реснитчатого эпителия дыхательных путей, альвеолярных макрофагов, продукцию сурфактанта и подавляет местную защиту бронхов. Все это резко усиливается на фоне курения и работы в неблагоприятных условиях.
Таким образом, курение, воздействие промышленных поллютантов и врожденный дефицит а1-антипротеазы являются безусловными факторами развития ХБ. Тогда как остальные выше перечисленные факторы, благоприятствующие ХБ, имеют вероятностный характер. Факторы, предрасполагающие к развитию ХБ редко встречаются в чистом виде, они обычно комбинируются. Поэтому ХБ - полиэтиологическое заболевание, что определяет различие клинических вариантов, его прогноз и тактику лечения.
Патогенез хронического бронхита
ХБ формируется при длительном ( многие годы! ), многофакторном воздействии на макроорганизм. Устойчивость против постоянных, неблагоприятных внешних воздействий на макроорганизм обеспечиается сложными механизмами защиты. Так, за сутки через дыхательные пути проходит 9000 л воздуха, часто загрязненного физическими и химическими примесями. Местную защиту бронхов обеспечивают: реснитчатый слизистый покров и трахеобронхиальная слизь с бактерицидным действием ( за счет IgA, лизоцима ) и альвеолярных макрофагов.
Вначале, под действием ряда факторов, формируется хроническое воспаление дыхательных путей, нарушается структура слизистого покрова ( метаплазия эпителия) : увеличивается число бокаловидных клеток с последующим ростом продукции вязкой мокроты и ухудшением ее реологических свойств (гипер-дискриния), снижается число реснитчатых клеток, - слизистая бронхов местами становится“ лысой”. Все это способствует ухудшению мукоцилиарного клиренса ( дренажа) бронхов - избыточная слизь удаляется неадекватно. Последнее благоприятствует скоплению мокроты ( мукостаз, появляются “озера” скопившейся мокроты на поверхности слизистой) и развитию в бронхах ( в норме они стерильны) хронического воспалительного процесса. Его маркером является нейтрофил с высокой миелопероксидазной активностью. Воспаление определяется пневмотропной инфекцией (пневмококк, гемофильная палочка, моракселла катаралис) и ее токсинами, а также воздействием респираторных вирусов, которые часто являются инициаторами воспалительного процесса в бронхах, угнетая их местную иммунную защиту. После окончания клинического обострения ХБ в бронхиальной стенке сохраняется некоторое число бактерий, причем при тяжелом ХБ эта инфекция сохраняется длительно, даже в период между обострениями болезни. Рецидивы инфекции в значительной степени зависят от местного иммунитета бронхов (рис.5).
Рисунок 5. Механизм хронизации респираторной инфекции
длительное
нахождение бактерий в бронхах
запуск
механизма нарушение мукоцилиарного
часто на генетическом, клиренса размножение микробов
предрасполагающем
фоне фоне повреждения
эндотелия
эндотелия
повреждение тканей колонизация
эндотоксинами
микробов
прогрессивное повреждение хроническое воспаление
тканей дыхательных путей
По мере прогрессирования ХБ патологический процесс (слизистые пробки, отек и воспалительная инфильтрация слизистой и подслизистой ) распространяется и на мелкие бронхи. Частые рецидивы инфекционно-воспалительного процесса в дыхательных путях, бесконтрольный прием антибиотиков ( часто на фоне вирусных инфекций, когда они бесполезны) - приводят к формированию устойчивой ко многим антибиотикам микрофлоры, что еще более усугубляет течение ХБ.
При обострении ХБ в бронхолегочной ткани скапливаются полиморфноядерный лейкоциты и альвеолярные макрофаги, выделяющие протеазы и токсические оксиданты, которые подавляют противодействие ингибиторов (а1-АП) эластолизу. Все это приводит к: повреждению эпителиальных клеток (впоследствие, на месте бывшего воспаления, развивается грануляционная ткань, гибнет реснитчатый эпителий), недостаточности мукоцилиарного клиренса и разрушению нормального соединительнотканного каркаса легких - формированию обструктивной, вторичной ЭЛ и необратимых структурных изменений. Этот процесс активируют экзогенные поллютанты: табачный дым и окислы азота, диоксид серы (находящиеся в воздухе густонаселенных городов), которые сдвигают баланс в системе протеазы-ингибиторы в сторону преобладания протеаз и подавляют биосинтез эластина ( рис.5).
Рисунок 5. Влияние курения на патофизиологию ХБ
курение
альвеолярные нейтрофилы
макрофаги
эластолиз, воспаление
дыхательных путей, повреждение
паренхимы
ХОЗЛ (ХБ+ЭЛ)
Под влиянием факторов внешней среды и инфекции развивается вторичная иммуннологическая недостаточность с различными реакциями иммунной системы: может быть снижение sIgA и IgG, дисбаланс Т-хелперов и Т-супрессоров, супрессия клеточного или гуморального иммунитета. Все это на фоне уменьшения мукоцилиарного клиренса бронхов и бактерицидности бронхиального секрета - способствует снижению “запаса прочности” макроорганизма и делает его неусточивым к переохлаждению, курению, запыленности воздуха, повторным вспышкам инфекции в дыхательных путях, то есть к действию факторов риска. Вследствие нарушения дренажа мокроты из бронхов, стимулируются рецепторы и появляется кашлевой рефлекс, который является важным компенсаторным механизмом очищения - “ сторожевым псом бронхов”.
Со временем развивается обструкция бронхов обусловленная двумя патофизиологичными механизмами. Вначале обратимыми - воспалительная бронхоконстрикция за счет: утолщения (инфильтрации) слизистой и подслизистой бронхов, их обтурации избыточно выделяемой слизью (вследствие нарушения ее откашливания ) и бронхоспазма ( который быстро уменьшается после ингаляций В2-агонистов). Позднее необратимыми - за счет фиброзного процесса стенки бронха: стеноза, деформации и облитерации просвета бронхов; фибропластических изменений бронхиальной стенки и экспираторного колапса мелких, бесхрящевых бронхов на выдохе вследствие сопутствующей ЭЛ ( из-за деструкции эластической коллагеновой основы легких) - теряются альвеолы, прикрепляющиеся к бронхиолам и поэтому снижается их эластическая подддержка на выдохе. В целом, ЭЛ и фиброз - главные макроскопические особенности поражения бронхолегочной ткани при ХБ.
При ХБ патологический процесс первично локализуется эндобронхиально. При ЭЛ ( вследствие снижение эластической тяги легких), спадение просвета мелких бронхов обусловлено снижением растягивающей силы, прилагаемой к их стенкам.
Патологические и структурные изменения при ХБ заключаются в :
- неспецифическом увеличении слизистых желез бронхов с дилятацией их протоков, росте числа бокаловидных клеток;
- метаплазии эпителия ( десквамация эпителиальных клеток с появлением “ лысой слизистой”)
- утолщении бронхиальных стенок с расширением и сужением просвета бронхов за счет развития перибронхитической рубцовой ткани;
- зарастании просвета мелких бронхов соединительной тканью из стенок;
- гипертрофии гладких мышц дыхательных путей.
Патологические изменения в мелких бронхах ( воспаление, фиброз и последующее искривление бронхов, гиперплазия бокаловидных клеток, слизистые пробки, гипертрофия гладких мышц в терминальных бронхах) - главная причина обструкции дыхательных путей. Эти изменения на фоне потери окружающих альвеол ( вследствие деструктивных процессов при ЭЛ) приводят к уменьшению суммарного поперечного сечения бронхов.
ЭЛ чаще развивается параллельно ХБ ( они в той или иной степени сопутствуют друг другу), под действием практически тех же причин. Но иногда ЭЛ может развиваться независимо от бронхиальной обструкции.
Вышеописанная обструкция бронхов вначале малозаметна для больного и появляется только в период обострения ХБ, исчезая или уменьшаясь после лечения. Затем обструкция становится стабильной, медленно прогрессируя год от года, в течение десятилетий ( для этих больных мы можем “сделать” не так уже много). От темпов прогрессирования обструкции дыхательных путей и ДН зависят: течение ХБ, развитие осложнений и прогноз болезни.
Так, условный 45-й летний курильщик-бронхитик ( курил уже 20 лет, прежде чем у него появилась симптоматика - продуктивный кашель и периодические обострения инфекции в дыхательных путях) с ОФВ1 равной 2.0 л (50% от должного) может ожидать, что у него к 55 годам усилится одышка (появится при выполнении легкой работы), а ОФВ1 станет равной 1.2 л (30% от должного). К возрасту 60 лет одышка будет в состоянии покоя, а ОФВ1 составит 0.8 л ( 20% от должного). В финале, к 65 годам (на стадии выраженых осложнений ХБ), болезнь неожиданно перестает контролироваться (поддаваться лечению по обычным для больного схемам)- наступает смерть от нарастающей ДН.
Летальность больных ХБ при ОФВ1<0.75 л составляет через год 30%, а через 5 лет - 80% , через 10 лет летальность приблизится к 95% ! При ОФВ1 равной 1.5 л пятилетняя выживаемость составляет 70%, причем наличие нарушений кислотно-щелочного баланса и хронического легочного сердца резко ухудшает прогноз.
В ходе прогрессирования ХБ, усиливающиеся нарушения проходимости на фоне частых респираторных инфекций способствуют рецидивированию воспалительного процесса в дыхательных путях и формированию перибронхиального, а затем и диффузного, сетчатого бронхитического пневмосклероза ( разрастание соединительной ткани в легких с прорастанием альвеол, бронхиол и утолщением альвеолярных пергородок). Паралелльно этому усиливается ЭЛ ( чаще центроацинарного типа), что приводит к увеличению остаточного воздуха в легких. На поздних стадиях заболевания именно ЭЛ является главным фактором, определяющим функциональные нарушения, прогрессирование болезни и в конечном итоге смерть больного. Вследствие обструкции и ЭЛ ( редуцируется часть сосудистой сети легочной ткани, которая не способна к газообмену; при этом кровоток перемещается в участки с сохранившейся легочной тканью) нарушаются равномерность вентиляция легких ( появляются зоны, где вентиляция существенно преобладает над перфузией и наоборот) и соотношение вентиляция/перфузия, с последующим формированием гипоксемии (снижение парциального давления кислорода в артериальной крови). При более выраженных нарушениях вентиляции развивается и гиперкапния (повышение парциального давления углекислоты). Эти расстройства вентиляции и газообмена компенсируются усиленной работой дыхательных мышц, что приводит к: нарастающей ДН смешанного типа, повышению энергетической стоимости дыхания и последующей усталости (слабости) дыхательной мускулатуры. На секции масса диафрагмы (главной дыхательной мышцы, обеспечивающей 2/3 ЖЕЛ ) у больных тяжелым ХБ снижалась в 2 раза.
Из-за нарушения соотношения вентиляция/перфузия развивается и гипоксическая вазоконстрикция легочных сосудов ( рефлекс Эйлера-Лильестранда), обуславливающая, в первую очередь, формирование вначале транзиторной, обратимой легочной гипертонии ( систолическое давление в легочной артерии превышает 30 мм.рт.ст.), а потом - стабильной. В последующем формируется хроническая гемодинамическая перегрузка правого желудочка сердца, его гипертрофией и присоединение со временем ( как правило за годы) правожелудочковой недостаточности. Дополнительной причиной прогрессирования легочного сердца является анатомическая редукция капиллярного русла малого круга.
В ответ на имеющуюся выраженную хроническую гипоксемию у больных ХБ, красный костный мозг компенсаторно усиливает выработку эритроцитов, что обуславливает нередкое развитие вторичного, гипоксического эритроцитоза (гемоглобин более 160 г/л и гематокрит более 0.55 л/л ). Последний, ухудшает реологические свойства крови, системную и органную микроциркуляцию. Все это еще больше усиливает имеющуюся гипоксемию и начинает играть определенную патогенетическую роль в формировании легочной гипертензии.
Таким образом, на стадии хронического обструктивного бронхита ведущими механизмами прогрессирующей ДН будут:
- нарушение вентиляции, в основном за счет обструкции бронхов
- нарушения в малом круге кровообращения ( развитие легочной гипертензии и декомпенсированного легочного сердца)
- усталость дыхательных мышц
- нарушение кислородотранспортной функции крови ( снижается связывание кислорода и его высвобождение)
- изменение тканевого дыхания ( нарастает содержание пировиноградной и молочной кислот, что еще больше усиливает слабость дыхательных мышц).
В целом в основе прогрессирования ХОЗЛ лежит пять патофизиологических процессов:
- воспалительное сужение мембранозных бронхиол
- протеолитическое разрушение соединительнотканного каркаса легких с последующим снижением паренхимы дыхательных путей
- снижение площади альвеолярной поверхности и капиллярного ложа
- перераздувание легких воздухом, обусловленное потерей эластичности
- рост сопротивления легочных сосудов, обусловленный в большей степени гипоксической вазоконстрикцией и снижением поверхности капиллярного ложа.
ХБ может быть:
- первично-хроническим ( чаще экзогенного генеза - вследствие курения, воздействия промышленных аэрозолей )
- вторичным (нередко сегментарным) - этиологически свяанным с хронической инфекцией в верхних дыхательных путях ( синусит, тонзилит) и легких ( например, на фоне брохоэктазов, хронических абсцессов легких, постуберкулезных изменений в легких). Иногда ХБ возникает у лиц с сопутствующей патологией почек (ХПН), сердца (например, на фоне ИБС с левожелудочковой недостаточностью) - застойный, вторичный бронхит, развившийся, вследствие скопления отечной жидкости в бронхах и интерстициальной ткани.
ХБ ( первично-хронический ) в ходе своей эволюции обычно проходит 4 этапа:
1 этап. Ситуация угрозы болезни: имеется воздействие экзо-и/или -эндогенных факторов риска на здорового человека, которое может вызывать “бреши” в локальной защите дыхательных путей.
2 этап. Состояние предболезни (предбронхита), когда появляется симптоматика патологического процесса в разных вариантах:
- привычный кашель курильщика
- кашель от возхдействия раздражающих аэрозолей
- кашель при нарушении дренажной и калориферной функции носа
- бронхоспазм при контакте с раздражающими аэрозолями и при смене температуры среды
- затяжное или рецидивирующее течение острого бронхита.
Как правило имеются различные комбинации этих вариантов.
3 этап. Развернутая клиника ХБ с триадой симптомов (кашель, мокрота и одышка) и наличием синдрома бронхиальной обструкции.
4 этап. Развитие осложнений ХБ: бронхитический пневмосклероз, обструктивная ЭЛ, вторичная пневмония, легочная гипертензия и хроническое легочное сердце с аритмиями, выраженная ДН, трахеобронхиальная дискинезия, абсцесс легких, пневмоторакс при выраженной сопуствующей ЭЛ, патологическое ночное апноэ (появление за 1 час сна более пяти эпизодов перерыва дыхания на 10 и более секунд или возникновение более 30 таких эпизодов за период сна). Последнее свойственно “синим, отечным” бронхитикам. В время ночного апноэ резко усиливается гипоксемия и гиперкапния, что приводит к: повышению легочной гипертензии, развитию аритмий сердца и возрастанию риска смерти. На этом фоне резко ухудшается и качество сна, появляются дневная сонливость, разбитость, головная боль.
Под анатомическим термином ЭЛ ( это болезнь паренхимы, а ХБ - дыхательных путей) понимают ненормальное, необратимое расширение воздушных пространств дистальнее от терминальных бронхиол, которое сочетается с деструктивными изменениями альвеолярных стенок: уменьшается их число; идет не только разрушение, но и нарушение их нормальной структуры (увеличивается размер воздушных пространств) без явного фиброза. С течением ряда лет, последствиями ЭЛ являются снижение эластических свойств паренхимы и избыточное спадение мелких, безхрящевых бронхов на выдохе, которое формирует хроническую ( необратимую в ходе лечения) обструкцию.
Клинико-рентгенологическая картина ЭЛ не всегда четко соотвествует ее паталогоанатомическим данным. Главный симптом ЭЛ - это быстро нарастающая при физической нагрузке одышка, а на поздних стадиях - она возникает и при минимальной нагрузке. Самостоятельно диагноз ЭЛ ставят, когда исключены другие болезни легких. Выделяют две морфологические формы ЭЛ. Первая, центроацинарная форма (деструкция и атрофия альвеол и их перегородок) - поражение идет в центре ацинарной пирамиды, в центре респираторных и терминальных бронхиол и ацинусов (ацинус - это комбинация терминальных бронхов с альвеолами) на фоне воспалительных изменений в респираторных альвеолах. Такая ЭЛ чаще возникает у длительно курящих и работающих на крупных заводах больных. Данный вид ЭЛ чаще связан с брохитическим вариантом ХОЗЛ (“ синие, отечные” больные). По рентгенологическим данным процесс чаще локализуется в верхних и задних отделах легких.
Вторая форма ЭЛ, - панлобулярная (панацинарная) генерализованная, при которой поражается вся долька (и теряется разделение альвеолярных протоков и альвеол ), то есть центральные и периферические отделы газообменных единиц. Для этой формы ЭЛ характерно резкое уменьшение капиллярной сети легких и суммарной дыхательной поверхности ( при центроацинарной ЭЛ этот процесс выражен не в такой степени), что приводит к снижению диффузии газов через поверхность альвеол и уменьшению числа альвеоло-капиллярных газообменных зон. Данная ЭЛ чаще локализуется в нижних долях легких.
Первичная, эссенциальная ЭЛ ( обычно панлобулярная) встречается реже и развивается на непораженных легких, без наличия предшествующего ХБ. Данное дегенеративное заболевание легких вызывает коллапс, экспираторное закрытие дыхательных путей (ЭЗДП). Так как, потерявшие эластичность легкие ( напоминают перерастянутую и вялую резину) становятся свободно висящими, плохо спадаются (не могут сократиться до прежнего обьема), то не сохраняют просвет мелких бронхов и терминальных бронхиол на выдохе. Возникающая обструкция, способствует нарушениям вентиляции и осложняет течение ЭЛ. При данной форме ЭЛ имеется относительная сохранность вентиляции. Это способствует тому, что КЩБ долгое время остается нормальным.
Этиология первичной ЭЛ:
Эндогенные факторы:
1. Глубокий дефицит а1-антипротеазы ( гомо-или-гетерозиготный ), который более, чем в 50% случаев обусловлен генетически. Эти нарушения способствуют сдвигу в балансе протеазы-ингибиторы, с последующим ростом активности эластолиза в легочной ткани.
2. Нарушения обмена мукополисахаридов в легочной ткани (повышается ее податливость, снижается твердость или нарушается востановление после повреждения).
3. Генетический дефицит эластина.
Экзогенные факторы:
1. Курение, которое стимулирует относительный, функциональный деффицит а1-АП. В табачном дыме много окислов азота и серы, разрущающих активный центр а1-АП.
2. Вдыхание агрессивных промышленных аэрозолей ( их действие аналогично курению).
Физикальные симптомы первичной ЭЛ следующие: обычно у лиц молодого возраста, некурящих формируется эмфизематозная грудная клетка ( коробочнй звук при перкусии, ослабленной везикулярное дыхание, снижается дыхательная экскурсия) и снижается толерантность к физической нагрузке. При ЭЛ гиперкапния и легочное сердце развиваются после формирования критической бронхиальной обструкции (ОФВ1<25% от должной величны). У больных с преобладанием ХБ, наоборот, признаки легочного сердца развиваются раньше развития стойких нарушениями бронхиальной обструкции. Прямой зависимости выраженности ЭЛ и обструкции дыхательных путей часто не отмечается. Классических диагностических рентгенологических признаков ЭЛ нет. В пользу нее могут свидетельствовать: расширение корней легких, уплощение купола диафрагмы на боковых снимках, малая тень сердца, повышение прозрачности ( много воздуха в легких) и ослабление сосудистого рисунка, возможно наличие булл. Как правило “сильная” ЭЛ видна при рентгеновском обследовании легких, тогда как ЭЛ “средней выраженности” определяется - в 40% случаев, при “слабой” ЭЛ рентгенологически обычно выявляется норма. Изменения ЭКГ при ЭЛ включают: отклонение оси вправо, гипертрофию правого желудочка с увеличением R в V 1-2 и S в V 5-6, появление P-pulmonale.
По данным спирометрии определяются: обструктивные нарушения: снижение ФЖЕЛ, ОФВ1, пробы Тиффно; увеличение функционально остаточной емкости и остаточного обьема. Так как рост последнего больше, чем снижение ЖЕЛ, то общая емкость легких обычно повышается. Как правило спирометрически выявляемые нарушения бронхиальной проходимости при ЭЛ и ХБ оказываются сходными. Легочное тестирование с нагрузкой выявляет ограничение вентиляции и снижение VO2 на кг массы тела. В КЩБ артериальной крови вначале обычно отмечают гипоксемию, без задержки СО2; последняя появляется позже, когда ОФВ1 снизится менее 1.0 литра; рН обычно в нормальных пределах.
В большинстве случаев на фоне длительно предшествующего ХБ (или БА, пневмокониоза, ТВС) возникает вторичная, обструктивная ЭЛ. Генез данной ЭЛ может быть следующий:
1. Переход воспалительного процесса со стенки мелких бронхов и бронхиол ( то есть, на центральный ацинус), с последующим изменением трофики и развитием деструкции альвеол, прилежащих к этим бронхиолам.
2. При бактериальных инфекциях повышается содержание и активность эластазы ( из альвеолярных макрофагов и нейтрофилов), которая повреждает альвеолярную ткань.
3. Необратимая обструкция мелких дыхательных путей (ЭЗДП), которая способствует повышению давления внутригрудного и внутри альвеол. Все это приводит к изменению трофики альвеолярной стенки с последующей дилятацией и разрывами, особенно при выдохе или кашле.
Пневмосклероз - это разрастание соединительной ткани в легком (прорастание альвеол, бронхиол и утолщение альвеол и перегородок). Темпы развития пневмосклероза зависят от выработки коллагена и скорости его деградации. Пневмосклероз осложняет различные болезни легких (пневмония, ХБ, туберкулез, глубокие микозы легких, пылевые заболевания легких - пневмокониозы) и сердца (хронический застой крови). Пневмосклероз способствует формированию ЭЛ.
Различают диффузный ( сетчатый) пневмосклероз ( при ХБ, пневмокониозах, синдроме Хаманн-Рича) и очаговый (сегментарный) - как исход пневмоний и туберкулеза легких. Выделяют три последовательных этапа развития соединительной ткани в легких: пневмосклероз - фиброз ( большая степень выраженности пневмосклероза) - цирроз ( чаще формируется после перенесенного туберкулеза легких) как крайняя степень развития пневмосклероза и фиброза с уплотнением легочной ткани, плевры, смещением органов средостения в сторону поражения.
Основой диагностики пневмосклероза являются рентгенологические данные. Они заключается в верификации в зоне поражения: усиления легочного рисунка; деформации корней с исходящими из них грубыми тяжами, которые постепенно исчезают к периферии; утолщения плевры; снижении обьема легких. Клиника пневмосклероза неспецифическая и проявляется симптоматикой прежде всего заболевания, вызвавщего пневмосклероз. С точки зрения клиники, пневмосклероз является комбинацией клинико-анатомо-функциональных симптомов. Проявления последних зависит от выраженности самого пневмосклероза, тяжести основного заболевания (ХБ, ЭЛ, декомпенсированное легочное сердце). Обычные симптомы при пневмосклерозе - нарастающая хроническая ДН ( одышка в начале при физической нагрузке, а потом и в покое), сухой кашель, а при развитии инфекции дыхательных путей - появляется мокрота. Сегментарный пневмосклероз обычно протекает без клинических проявлений. При физикальном обследовании пораженного участка иногда можно выявить: локальное притупление легочного звука, ослабление дыхания, наличие влажных хрипов. Дифференциальную диагностику пневмосклероза проводят с: пневмокониозами, туберкулезом легких, бронхоэктазами, ХБ и раком легких.