Рахит №5

Ребенок 5 месяцев от молодых, здоровых родителей, родился в срок, осенью. Масса при рождении 3850 г, длина 50 см.

1. Ваш диагноз? Его обоснование.

РАХИТ.2 СТЕПЕНИ. ОСТРОЕ ТЕЧЕНИЕ. ФАЗА РАЗГАРА.

2. Перечислите эндогенные факторы риска. Какова причина заболевания?

НЕЗРЕЛОСТЬ ФЕРМЕНТАТИВНЫХ СИСТЕМ МЕТАБОЛИЗМА ВИТАМИНА Д; НЕЗРЕЛОСТЬ СИСТЕМ ОБЕСПЕЧИВАЮЩИХ ТРАНСПОРТ СОЛЕЙ КАЛЬЦИЯ, ФОСФОРА И ВИТАМИНА Д; РЕЦИДИВИРУЮЩИЕ ОСТРЫЕ РЕСПИРАТОРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ; ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖКТ (МАЛЬАБСОРБЦИЯ, ДИСБАКТЕРИОЗ, ЦЕЛИАКИЯ, ЛАКТАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, МУКОВИСЦИДОЗ); ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК И ПЕЧЕНИ; ГИПОКСИЧЕСКОЕ СОСТОЯНИЕ ОБУСЛОВЛЕННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕМ ЛЕГКИХ, ПОРОКИ СЕРДЦА; ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ; ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА (ПРОТИВОСУДОРОЖНЫЕ, МОЧЕГОННЫЕ, АНТАЦИДЫ И ГОРМОНЫ.

3. Какие биохимические показатели могут подтвердить диагноз? Ожидаемые результаты

БХ: УРОВЕНЬ КАЛЬЦИЯ, ФОСФОРА В ПЛАЗМЕ КРОВИ СНИЖЕН, УВЕЛИЧЕНА АКТИВНОСТЬ ЩЕЛОЧНОЙ ФОСФАТАЗЫ. С МОЧОЙ ВЫДЕЛЯЕТСЯ ПОВЫШЕННОЕ КОЛИЧЕСТВО АМИНОКИСЛОТ. Снижен уровень основных метаболитов витамина Д, повышен уровень паратгормона. Фосфор (снижен до 0,65 мкмоль/л; аминокислоты больше 10 мг/кг/сут; кальций снижен до 2,2 мкмоль/л; ЩФ больше 200 ЕД/л; Лимонная кислота снижена до 62 мкмоль/л . Ацидоз.

4. Какая рентгенологическая картина характерна для этого периода заболевания? Метафизарная поверхность приобретает расплывчатые нечеткие разлохмаченные контуры, беспорядочно расположеные костные балки в остеоидной ткани,придают метафизу вид «языков пламени». Метафиз увеличивается в размерах, приобретает блюдцеобразную форму, так как периостальное окостенение нарушается меньше энжохондрального.

5. Опишите изменения со стороны мышечной системы при рахите. Явления мышечной слабости, гипотония мышц приводят к снижению двигательной активности, отвисанию живота с развитием грыж.

7. Профилактика рахита у недоношенных детей. 1 степень - витамин Д – 500-1000 МЕ/сут ежедневно в течение первых двух лет жизни, исключая летние месяцы с 10-20 дня жизни. 2-3 степень витамин Д 1000-2000 МЕ/сут ежедневно, исключая летний период, на первом году жизни; на втором году 500-1000 МЕ/сут.

8. Назначить лечение и проведите коррекцию питания. Витамин Д, витамин Е в/м 5 мг/кг/сут, далее внутрь 5% раствор по 2 капли 3 раза в день – 2 месяца. Препараты фосфора (фитин кальция, глицерофосфат 3-4 недели. Препараты кальция (глюконат кальция, кальция сандос). Лечение: организация правильного режима дня, пребывание на свежем воздухе, регулярное проветривание помещения. Лечебная физкультура, массаж, гигиенические ванные, обтирание. Важно подобрать адаптированную молочную смесь. Обратить внимание на содержание витамина Д. Раньше ввести прикорм. Витамин Д до 3000 МЕ/сут. Кальция 250-500 мг. Цитратная смесь (лимонная кислота 2 г, цитрат натрия 3,5 г, дистиллированная воды до 100 мл) по 1л 3 раза в день 10-12 дней. Магний (панангин) 1% 10 мг/кг/сут 3-4 дня.

Рахит №6.

Ребенок, 10 месяцев, поступил в тяжелом состоянии с кашлем, резкой слабостью, выраженной мышечной гипотонией.

1. Диагноз: Рахит, 3 степени подострое течение, период разгара. Анемия легкой степени, нормохромная. Острый обструктивный бронхит.

Обоснование диагноза

Диагноз рахит 3 степени подострое течение, поставлен на основании:

• Наличия факторов риска (беременность протекала с нефропатией; 1-е 7 месяцев беременности мать проживала на Севере, питалась в основном консервами. Ребенок с 2-х месяцев на искусственномвскармливании; с трех месяцев питание в основном кашами. Ребенок редко бывал на свежем воздухе).

• Анамнез заболевания: с 1,5 месяцев появились беспокойства, потливость, мышечная гипотония.

• Данных объективного обследования: Ребенок не сидит, не стоит. Зубы - 0/2, , с дефектами эмали. Голова с резко выраженными лобными и затылочными буграми, "олимпийский лоб". Грудная клетка деформирована - "куриная грудь". При попытке посадить ребенка видна деформация позвоночника (кифоз). Ноги: Х-образное искривление. Правая нога короче левой на 1-1,5 см. Нижняя апертура грудной клетки развернута. Живот распластан. Печень +4 см из-под реберного края. Селезенка - +2 см из-подреберья. Нервно-психическое развитие: ребенок безучастен, не проявляет интереса к окружающим, игрушкам. Предречевое развитие задержано.

• Лабораторных данных в биохимии анализах крови- гипокальциемия, гипофосфоремия, увеличение ЩФ.

• Данных инструментального обследования: на рентгенограмме трубчатых костей выраженный остеопороз, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления, грибовидная деформация метафиза.

Диагноз анемия легкой степени, нормохромная поставлен на основании:

• Данных объективного обследования: кожа сухая, бледная, слизистая рта бледная.

• Лабораторных данных: в ОАК: снижено содержание Hb до 100 г/л и Er до 3,3х10¹²/л, ЦП= 0,9

Диагноз острый обструктивный бронхит поставлен на основании:

• Анамнеза заболевания: жалобы на кашель, температура тела 37,4 градуса

• Анамнеза жизни: частые ОРВИ

• Данных объективного обследования: Дыхание шумное с удлиненным выдохом. Аускультативно: на фоне жесткого дыхания - сухие свистящие хрипы.

2. Причина заболевания:

• Недостаток солнечного света у матери во время беременности и несбалансированное питание.

• Алиментарные факторы: нерациональное питание ребенка, низкое потребление витаминов, с 3 месяцев ребенок получал каши- однообразная углеводистая пища.

• Редкое пребывание ребенка на свежем воздухе

3. Недостаток витамина D -> рахит и рахитоподобные заболевания

4. Современный взгляд на витамин Д

 Это мощное гормонально-активное соединение, по структуре – стероид

 В отличие от большинства известных витаминов не выполнят функций ко-фактора какого-либо фермента, может синтезироваться организмом из 7-дигидрохолестерина при УФО

 Действует только через активные метаболиты – в-ва гормональной природы

 Обладает высогой биологической активностью при относительно малых количествах

 Лишь у 2-6% детей имеется дефицит витД в крови, рахит и гиповитаминоз – не одно и тоже

5. Грубая деформация косной ткани вызвана:

• Выраженным остеопорозом

• Избыточным образованием остеоидной ткани, кожа не обызвествляется с разу, начинают более отчетливо лобные и теменные бугры и весь череп принимает не правильную форму- квадратная голова. Иногда заподает переносица или сильно выступает лоб: появляется утолщения на границе косной и хрящевой части ребер, деформируетсягрудная клетка, увеличивается кривизна спины, рахитический кифоз.

Патогенез разрастания остеоидной ткани:

Остеоидная гиперплазия- избыточное образования остеоидной ткани при подостром течении рахита. Увеличивается зона роста за счет деформации, исчезают точки окостенения.

Переостоз- накопление остеоидной ткани под надкостницей, в результате образуются наросты и деформации костей.

6. Биохимические анализы крови:

• Снижена концентрация фосфора в сыворотке крови

• Снижена концентрация кальция в сыворотке крови

• Увеличена активность ЩФ

• Снижение содержания лимонной кислоты

7. Лечение:

1. Больному чаще необходимо находиться на свежем воздухе, принимать солнечные ванны.

2. Адекватные физические нагрузки

3. Массаж.

4. Диета: включить в рацион продукты богатые кальцием. Питание должно быть разнообразным.

5. Медикаментозная терапия:

Rp.: «Aquadetrim» 10.0

D. S. Принимать по 4 капли (2000МЕ)

2 раза в сутки.

#

Витаминотерапия: витамин А, Е, С, группа В

8. Суточная потребность в железе и витамине D у детей раннего возраста:

• В железе- 0,5мг/кг/сут

• В витамине D- 500 МЕ/сут

Рахит №7:

Мать с мальчиком 5 месяцев пришла на очередной профилактический прием к педиатру для решения вопроса о проведении вакцинации.

1. Диагноз: Рахит 2 степень, период разгара, острое течение

Диагноз ставится на основании:

• Анамнеза заболевания (В течение последних 2 месяцев мать обращала внимание на то, что ребенок стал сильно потеть, вздрагивает во сне, от «памперсов» резкий запах аммиака).

• Анамнеза жизни (Ребенок от IV беременности, протекавшей на фоне токсикоза в I триместре. Роды в срок со стимуляцией. Родился с массой тела 3600 г. длиной - 53 см. Закричал сразу. Естественное вскармливание до 2 месяцев, затем смесь "Агуша". Профилактика рахита начата в 2 месяца (Аквадетрим, по 1 капле ежедневно, с 3 месяцев – нерегулярно, 2-3 раза в неделю).

• Объективного осмотра (масса тела 7200 г, длина - 64 см. Обращает внимание уплощение и облысение затылка, податливость костей черепа по ходу стре¬ловидного и лямбдовидного швов, размягчение краев большого родничка. Нижняя аппертура грудной клетки развернута, заметна «Гаррисонова борозда», пальпируются реберные "четки". Большой родничок 4х4 см, края податливы. Мышечная гипотония, плохо опирается на ноги. В естественных складках кожи необильные элементы потницы, стойкий красный дермографизм. Живот большой, распластанный, безболезненный. Печень +2,5 см, селезенка +0,5 см).

2. Антенатальные факторы риска - Ребенок от IV беременности, протекавшей на фоне токсикоза в I триместре. Роды в срок со стимуляцией. Перинатальные факторы риска – большая масса тела при рождении, с 2 мес перевод на искусственное питание, нерегулярная профилактика рахита.

4. Пути поступления витамина Д:

- извне с пищей и лекарственными препаратами,

- выработка организмом под воздействием солнца. Притом на солнце в организме образуется примерно 90% витамина D, тогда как с пищей его поступает около 10%.

Важно отметить, что витамин D жирорастворимый, он не вымывается из организма вместе с жидкостью, а довольно медленно выводится с желчью, так что вполне возможно хранение про запас некоторого количества неактивного витамина D в печени в течение нескольких месяцев.

5. Классификация рахита:

I. По тяжести

1-я степень- легкая

2-я- средней тяжести

3-я- тяжелая

II. По периодам

 Начальный

 Период разгара

 Период реконвалесценции(репарации)

 Период остаточных явлений

III. По характеру течения

 Острое

 Подострое

 хроническое

6. Врожденное недоразвитие костей (их маленькие размеры) называется гипоплазией костной ткани. Гипоплазия может поражать любые кости скелета человека. Поэтому в зависимости от того какая именно кость недоразвита, выделяют различные формы заболевания. Например, гипоплазию костей основания носа, гипоплазию пальцев, бедра и т. д.

Клинически проявляется:

• Недоразвитие костей черепа проявляется деформациями лица и головы. Любые виды гипоплазии костей лицевого отдела черепа приводят к нарушениям прикуса, ограничению открытия рта и нарушениям дыхания — храп, остановка дыхания во сне. По мере роста ребенка эти дефекты еще больше увеличиваются, вызывая значительную деформацию лица.

• Недоразвитие плечевой кости приводит к атрофии мышц верхней конечности и нарушению движений в плечевом суставе. Гипоплазия этой кости чаще всего идет в сочетании с другими пороками развития — укорочением костей предплечья (лучевой и локтевой), а также различными дефектами кисти. Нередко у малышей имеется врожденная кривошея и боковое искривление позвоночника — сколиоз.

• При недоразвитии малоберцовой кости у малыша на пораженной стороне укорачивается и деформируется голень. Стопа недоразвита, находится в положении выраженного подошвенного сгибания и на ней имеются только три или четыре пальца.

• Недоразвитие большеберцовой кости чаще наблюдается с одной стороны. При этом нарушаются внешние очертания коленного сустава. Надколенник недоразвит и вывихнут наружу. Мышцы стопы и голени развиты слабо и быстро атрофируются.

• При гипоплазии бедренной кости у малыша имеются паховая и/или пупочная грыжа.

7. Лечение:

• Больному чаще необходимо находиться на свежем воздухе, принимать солнечные ванны.

• Адекватные физические нагрузки

• Массаж.

• Диета: включить в рацион продукты богатые кальцием. Питание должно быть разнообразным.

• Медикаментозно:

Rp.: «Ergocalciferol» 0,5% - 10,0

D.t.d№10 in flac.

S. По 1 капле (5000МЕ) в день

в течение 3 месяцев.

#

8. Причины гипервитаминоза D следующие:

• избыток витамина D в организме вследствие чрезмерного его введения в составе витаминных препаратов;

• чрезмерная чувствительность к обычным дозам витамина D, которая возникает в стрессовых ситуациях, при неполноценном питании.