Тромбоцитопеническая пурпура и беременность.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – это приобретенная аутоиммунная тромбоцитопения, является самым частым вариантом тромбоцитопении, составляя 90%.

Тромбоцитопения – это состояние, при котором количество тромбоцитов менее 150×10⁹/л. Тромбоцитопения может быть обусловлена повышенным разрушением или потреблением, недостаточным образованием тромбоцитов.

Тромбоцитопении бывают наследственные (связанные с изменением функциональных свойств тромбоцитов) и приобретенные: иммунные или появившиеся под влиянием различных повреждающих факторов, например лекарственных веществ.

Клинические проявления болезни Верльгофа в острой форме встречаются у детей, у взрослых старше 20 лет наблюдается хроническое рецидивирующее течение, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Этиология болезни неизвестна. Патогенез связан с образованием антител на поверхности тромбоцитов. Такие тромбоциты удаляются из крови макрофагами селезенки.

Селезенка играет существенную роль в развитии болезни: в ней вырабатываются антитромбоцитарные антитела, разрушаются тромбоциты, комплекс тромбоцит-антитела поглощаются макрофагами.

Болезнь нередко начинается задолго до беременности.

Клинические проявления болезни: периодические носовые, десневые кровотечения; обильные менструации; появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи; появление небольших синяков, «беспричинных» или возникших после легкого надавливания, преимущественно на коже конечностей, особенно ног, животе, груди; отсутствует спленомегалия; печень не увеличена.

Гематологические проявления: тромбоцитопения; во время обострения тромбоциты могут отсутствовать; нормальное или увеличенное количество мегакариоцитов в костном мозге; укорочение жизненного цикла тромбоцитов до нескольких часов вместо 8-10 дней; время кровотечения увеличено; нарушена ретракция кровяного сгустка; плазменные факторы свертывания крови не изменены; количество гемоглобина и эритроцитов уменьшается только после значительного кровотечения.

Течение беременности, родов, послеродового периода.

Болезнь может представлять опасность для матери и плода в случае частых обострений и во многом зависит от характера лечения, предшествующего беременности.

У 1/3 беременных беременность протекает благополучно и не приводит к обострению болезни, у них наблюдается стойкая клиническая и гематологическая ремиссия заболевания. При неблагоприятном течении беременность вызывает обострение болезни обычно во II-III триместрах (у 2/3 больных), причем даже у пациенток с удаленной селезенкой. Среднее количество тромбоцитов при стойкой ремиссии 220×10⁹/л; при обострении – 36×10⁹/л.

Осложнения: угроза самопроизвольного выкидыша у 1/4; гестоз у 1/3; слабость родовой деятельности у каждой 4-ой; преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты; кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде у 25%.

Осложнения развиваются преимущественно у женщин с обострениями клинического течения болезни. Спленэктомия, произведенная до беременности, нередко снижает частоту и тяжесть осложнений для матери.

Осложнения со стороны плода и новорожденного: глубокая недоношенность; внутричерепные кровоизлияния; гипотрофия плода; внутриутробная гипоксия плода; тромбоцитопения у новорожденных (60-80%) – клинически проявляется петехиальными кровотечениями, которые появляются сразу или вскоре после рождения; печень и селезенка не увеличены; может быть анемия вследствие повышенной кровоточивости; редко наблюдаются наружные кровотечения -мелена, гематурия. Лечение кортикостероидами показано при количестве тромбоцитов менее 60×10⁹/л.

Акушерская тактика при спокойном течении заболевания без выраженных признаков геморрагического диатеза должна быть выжидательной. Необходимо предупреждать травмы, инфекционные заболевания, не следует назначать препараты, снижающие функцию тромбоцитов (диуретики, антибиотики, препараты фенотиазидового ряда и др.).