4. Как избежать боли?

Деформации, невозможность сменить позу, неправильная техника перемещения, воспалительные процессы, пролежни могут вызывать сильную боль.

При невозможности справиться с нею, устранив причину возникновения, облегчить состояние ребёнка можно, используя обезболивающие средства по рекомендации лечащего врача.

5. Как уберечь от простудных заболеваний?

Нужно использовать все известные способы профилактики. Во-первых, это прививки от наиболее опасных возбудителей, таких, как грипп дифтерийная палочка, пневмококк, коклюш и др.. Наличие данного заболевания не является противопоказанием к вакцинации.

Во-вторых, это сезонная витаминотерапия.

В-третьих, избегание контакта с больными вирусной инфекцией, посещения общественных мест в периоды эпидемий.

При контакте с больным ОРВИ обратитесь к педиатру для назначения профилактического лечения.

Для повышения иммунитета также можно использовать элементы закаливания: плавание (домашняя ванна, детский бассейн), обтирания влажным полотенцем, проветривание помещения, ежедневные прогулки. Соблюдение режима дня усиливает защитные силы организма. Питание ребёнка должно быть сбалансировано, с обязательным присутствием полиненасыщенных жирных кислот, необходимых микроэлементов и витаминов. Питьё достаточного количества воды также необходимо.

Учитывая ослабленный кашлевой толчок у детей со СМА, специфическим для них является профилактическое использование приборов, способствующих откашливанию мокроты: откашливатель Cough-assist или интрапульмонарный перкуссиометр The Percussionaire.

6. Как лечить простудные заболевания?

При простудных заболеваниях рекомендуется применять приборы для откашливания в лечебных целях. Эффективно применение ингаляций с физраствором, пульмикортом, при необходимости по рекомендации лечащего врача с антибиотиком местного действия, а при выраженной обструкции дыхательных путей можно использовать в ингаляциях буденит, беродуал. Нежелательно применение препаратов, действующими веществами которых являются Амброксол, Бромгексин, АЦЦ и растительных отхаркивающих, т.к. одним из эффектов этих препаратов является увеличение объёма мокроты. Для разжижения мокроты можно использовать препараты карбоцистеина (Флюдитек, Либксин Муко и др.), которые способствуют снижению продукции слизи. При повышенном образовании слизи в верхних дыхательных путях рекомендовано использование вакуумного электроотсоса, назальные аспираторы.

7. Можно ли применять наркоз и использовать терапию кислородом?

Наркоз, так же, как и у детей без СМА, должен использоваться только по необходимости. Никаких особенных рекомендаций по его проведению нет. Но нужно учитывать, что сама интубация с целью искусственной вентиляции лёгких у детей со спинальной амиотрофией в большинстве случаев ведёт к постоянной зависимости от аппарата ИВЛ.

Кислород детям со СМА можно только совместно с активной вентиляцией лёгких во избежание возможного наступления состояния комы.

8. Как определить наступление дыхательной недостаточности?

Специальным прибором, пульсоксиметром, можно провести запись изменяющегося ритма сердечных сокращений и содержания кислорода периферической крови днем и во время сна, закрепив датчик на пальце ребёнка. Это исследование может показать недостаточность снабжения организма кислородом. Иногда, по показаниям, проводится более углублённое исследование - кардиореспираторный мониторинг или капнометрию. Врач, на основании полученных данных, при необходимости порекомендует использование аппарата неинвазивной(масочной) вентиляции лёгких (Bipap).

Как часто проводить такое обследование?

При отсутствии заметных ухудшений в состоянии ребёнка достаточно проводить такое исследование 1 раз в полгода.