Клиническая картина.

Заболевание протекает в латентной, рецидивирующей, затяжной септической и склерозирующей формах.

Для латентной формы хронического холангита характерны жалобы больных на общую слабость, недомогание, отсутствие аппетита, плохую переносимость жирной, острой пищи. Изредка беспокоят постоянная горечь во рту, легкая тошнота, зуд кожных покровов, длительный субфебрилитет. При объективном исследовании обращает внимание иктеричность склер, кожных покровов, следы расчесов. Увеличивается печень. Ее передний край может выступать из-под реберной дуги на 2-4 см. Пальпация печени вызывает болевые ощущения.

Рецидивирующая форма хронического холангита протекает двухфазно с периодами обострения и ремиссии. Клиническая картина обострения соответствует острому холангиту. Характерна триада Шарко: лихорадка с ознобами, желтуха, боли в правом верхнем квадранте живота. В период ремиссии больные могут жаловаться на горечь во рту, тошноту, зуд кожи. При длительном течении и частых обострениях у больных появляются утолщения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек.

Затяжная септическая форма является самым тяжелым и неблагоприятным вариантом клинического течения хронического холангита. Характеризуется длительной, высокой лихорадкой с ознобами, выраженной интоксикацией, интенсивной желтухой, зудом кожи. Как правило, возникает тяжелый холестатический гепатит с выраженной гепатомегалией, глубокими метаболическими нарушениями, миокардиодистрофия с застойной сердечной недостаточностью, поражаются почки. Заболевание может осложниться формированием холангиогенных абсцессов в печени, сепсисом.

Склерозирующая форма хронического холангита протекает с относительно небольшими общими нарушениями. Преобладающим симптомом является постоянный, изнуряющий зуд кожных покровов. У некоторых больных отмечается субфебрилитет, познабливание. Характерно появление очагово-неравномерной пигментации кожи. Склеры постоянно иктеричны. На веках, других участках кожи лица возникают множественные очаги отложения холестерина – ксантелазмы. Определяются гепатомегалия, спленомегалия, расширение подкожных параумбиликальных вен, сосудистые «звездочки» на коже, другие признаки вторичного билиарного цирроза печени.

Диагностика.

• Общий анализ крови: нормо- или гипохромная анемия, при обострении нейтрофильный лейкоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов, увеличенная СОЭ.

• Биохимический анализ крови: повышено содержание билирубина, холестерина, высокая активность щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, трансаминаз, повышенное содержание ибрина, сиаловых кислот, альфа-2-глобулина.

• Посев крови на стерильность: при септической форме хронического холангита могут высеваться возбудители.

• Дуоденальное зондирование: в порции "С" много лейкоцитов, эпителиальных клеток, снижено содержание липидного комплекса, повышена концентрация фибрина, сиаловых кислот, высокая активность трансаминаз. Высевается бактериальная флора.

• Ультразвуковое исследование: при папиллите выявляется расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков. При холедохите - утолщение, уплотнение стенки внепеченочных протоков и окружающих их тканей, расширение мелких внутрипеченочных протоков. При ангиохолите - избыточное контрастирование портальных триад за счет уплотнения стенки и клетчатки вокруг мелких внутрипеченочных протоков. Нередко видны увеличенные регионарные лимфоузлы в воротах печени. Печень увеличена. В некоторых случаях обнаруживаются спленомегалия, признаки нарушения портальной гемодинамики.

• При рентгенографическом исследовании у больных с ангиохолитом выявляется четкообразное сегментарное сужение просвета протоков, укорочение изображения внутрипеченочных протоков – феномен «дерева с обрубленными ветвями». При поражении внепеченочных протоков выявляется сужение их просвета.

Дифференциальный диагноз.

Проводится с первичным склерозирующим холангитом.

В отличие от хронического холангита первичный склерозирующий холангит является аутоиммунным заболеванием, формирующимся на фоне иммунных нарушений у больных с неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона. Для него не характерна лихорадка с ознобами, наличие бактериальной флоры в желчи, посевах крови.

План обследования.

• Общий анализ крови.

• Общий анализ мочи.

• Биохимический анализ крови: билирубин, холестерин, фибрин, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, активность гамма-глутамилтранспептидазы, щелочной фосфатазы, трансаминаз.

• Посев крови на стерильность.

• Дуоденальное зондирование.

• Ультразвуковое исследование печени, желчевыводящей системы, поджелудочной железы, селезенки, портальной гемодинамики, почек.

• ФГДС с осмотром большого дуоденального соска.

• Рентгенологическое исследование желчных протоков методом эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ).