Дифференциальный диагноз.

Проводится с алкогольной болезнью печени, хроническим гепатитом.

В отличие от ЖГ для алкогольной болезни печени характерны анамнестические сведения о длительном злоупотреблении спиртными напитками. В биоптатах печени алкоголиков в большом количестве выявляются гепатоциты, содержащие тельца Маллори – конденсированный гладкий эндоплазматический ретикулум. В их крови выявляется маркер длительной алкоголизации – трансферрин не содержащий сиаловых кислот.

Хронический гепатит отличается от ЖГ отклонениями в общем и биохимическом анализах крови, свидетельствующих о наличии хронического воспалительного процесса в печени, нарушениях белковообразовательной и липосинтетической функции органа. Выявляются маркеры заражения вирусами гепатита В, C, D, G. Надежно разграничить ЖГ и хронический гепатит позволяют результаты пункционной биопсии печени.

План обследования.

• Общий анализ крови.

• Биохимический анализ крови: сахар натощак, общий белок и его фракции, билирубин, холестерин, мочевая кислота, АСТ, АЛТ, гамма-глутамилтранспептидаза, трансферрин не содержащий сиаловых кислот.

• Иммунологический анализ на присутствие маркеров вирусов гепатита B, C, D, G.

• УЗИ органов брюшной полости.

• Пункционная биопсия печени.

Лечение.

Обязательный переход на дробный режим питания – 5-6 приемов пищи в день с равномерным распределением калоража и компонентного состава (углеводы-белки-жиры) пищи. Ограничивается употребление животных жиров. Рекомендуются блюда, содержащие творог, растительные волокна. При склонности к запорам следует употреблять запаренные ржаные или пшеничные отруби по 1-3 чайных ложки 3-4 раза в день во время еды.

Обязательно назначается ежедневный прием сбалансированных поливитаминных препаратов типа «Тролль», «Джунгли», «Эномдан» и подобных им.

Наиболее эффективным средством для лечения ЖГ является эссенциале-форте, содержащий эссенциальные фосфолипиды и витамин Е. В отличие от «эссенциале-форте» препарат «эссенциале» витамин Е не содержит, также как и не содержит его «эссенциале» для парентерального введения. Эссенциале-форте принимают по 2 капсулы 3 раза в день во время еды в течение 1-2 месяцев.

Для лечения ЖГ можно применять и другие липоторопные препараты:

• Легалон – по 1-2 таблетки 3 раза в день.

• Липофарм – по 2 драже 3 раза в день.

• Липостабил – 1 капсула 3 раза в день.

• Липоевая кислота – по 1 таблетке (0,025) 3 раза в день.

Контролировать эффективность проводимого лечения можно с помощью ультразвукового исследования, выявляющего тенденцию к уменьшению размеров печени, снижению эхогенности паренхимы органа.

Прогноз.

Обычно благоприятный. При исключении вредностей, эффективном лечении, профилактическом приеме поливитаминных препаратов возможно полное выздоровление.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1

Какие обстоятельства не могут привести к формированию жирового гепатоза?

1. Прием пищи 1-2 раза в день.

2. Злоупотребление пивом.

3. Избыточное употребление продуктов, содержащих животные жиры.

4. Употребление в пищу творога, продуктов растительного происхождения.

5. Профессиональные и бытовые интоксикации.

2

При каких заболеваниях не может сформироваться жировой гепатоз.

1. Алкоголизм.

2. Сахарный диабет.

3. Болезнь Кушинга.

4. Хроническая недостаточность кровообращения.

5. Тиреотоксикоз.

3

Какие заболевания и синдромы не могут возникать при длительном воздействии этиологического фактора, вызвавшего формирование жирового гепатоза?

1. Желчнокаменная болезнь

2. Стеатогепатит.

3. Фиброз печени.

4. Портальная гипертензия.

5. Все могут возникать.

4

Какие клинические проявления не типичны для жирового гепатоза?

1. Избыточная масса тела.

2. Увеличение размеров печени.

3. Плотный, закругленный, чувствительный край печени.

4. Спленомегалия.

5. Все типичны.

5

Какие отклонения биохимического анализа крови не типичны для жирового гепатоза?

1. Увеличенное содержание холестерина, триглицеридов.

2. Повышенная активность АСТ и АЛТ.

3. Высокий уровень билирубина.

4. Все типичны.

5. Все не типичны.

6

Какие пункты плана обследования больных жировым гепатозом можно исключить без ущерба для качества диагностики.

1. Биохимический анализ крови: сахар натощак, общий белок и его фракции, билирубин, холестерин, мочевая кислота, АСТ, АЛТ, гамма-глутамилтранспептидаза, трансферрин не содержащий сиаловых кислот.

2. Коагулограмма.

3. Иммунологический анализ на присутствие маркеров вирусов гепатита B, C, D, G.

4. УЗИ органов брюшной полости.

5. Пункционная биопсия печени.

7

Какие результаты УЗИ не типичны для жирового гепатоза?

1. Увеличенный объем печени.

2. Высокая эхогенность паренхимы печени.

3. Признаки липоматоза поджелудочной железы.

4. Признаки желчнокаменной болезни.

5. Признаки портальной гипертензии.

8

Какие критерии не позволяют отличить жировое перерождение печени при алгогольной болезни от жирового гепатоза?

1. Присутствие в крови трансферина не содержащего сиаловых кислот.

2. В биоптатах много клеток содержащих тельца Малори.

3. Присутствие капель жира во внутриклеточных вакуолях и вне гепатоцитов.

4. Все критерии позволяют.

5. Ни один из критериев не позволяет это сделать.

9

Какие рекомендации не следует давать больным с жировым гепатозом?

1. Переход на дробный режим питания с 5-6 кратным приемом пищи в течение дня.

2. Равномерное распределение калоража пищевого рациона в течение дня.

3. Употребление липотропных (творог) и растительных продуктов.

4. Все эти рекомендации следует давать.

5. Все эти рекомендации не следует давать.

10

Какие препараты не следует давать больным жировым гепатозом?

1. Комплексные поливитамины.

2. Эссенциале-форте.

3. Липостабил.

4. Легалон.

5. Преднизолон.

11

Какие клинические проявления не типичны для жирового гепатоза?

1. Приступы гипогликемии.

2. Общая слабость.

3. Ноющие боли в правом подреберье.

4. Увеличение объема живота, асцит.

5. Склонность к запорам.

ПИГМЕНТНЫЕ ГЕПАТОЗЫ

Определение.

Пигментные гепатозы - наследственно обусловленные нарушения метаболизма и транспорта билирубина в гепатоцитах, проявляющиеся постоянной или рецидивирующей желтухой при отсутствии изменений морфологической структуры печени.

У взрослых встречаются следующие варианты нарушения обмена билирубина в печени:

• Синдром Жильбера - синдром неконъюгированной гипербилирубинемии.

• Синдром Ротора - синдром конъюгированной гипербилирубинемии.

• Синдром Дабин-Джонса - синдром конъюгированной гипербилирубинемии с избыточным отложением меланиноподобного пигмента в гепатоцитах.

Чаще других в клинической практике встречается неконъюгированная гипербилирубинемия - синдром Жильбера.

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА

Определение.

Синдром Жильбера (СЖ) – генетически детерминированная энзимопатия, вызывающая нарушение конъюгации билирубина в печени, что проявляется увеличением содержания в крови неконъюгированного билирубина, желтухой, накоплением в гепатоцитах пигмента липофусцина.

МКБ10: Е80.4 – Синдром Жильбера.

Этиология.

Синдром связан аутосомно-доминантным дефектом генов UGTA1A1 и GNT1, вызывающим недостаточное образование в гепатоцитах фермента глюкуронилтрансферазы, обеспечивающей обезвреживание в печени, в том числе конъюгацию билирубина с глюкуроновой кислотой. Мужчины страдают СЖ в 10 раз чаще женщин. Пусковым фактором СЖ может являться острый вирусный гепатит («постгепатитная» неконъюгированная гипербилирубинемия).

Патогенез.

В патогенезе заболевания основную роль играют:

• Нарушения транспортной функции белков, доставляющих неконъюгированный билирубин к гладкому эндоплазматическому ретикулуму - микросомам гепатоцитов.

• Неполноценность микросомального фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы, с участием которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой и другими кислотами.

При СЖ, также как и при других формах пигментных гепатозов, печень сохраняет гистологическое строение, идентичное нормальному. Однако в гепатоцитах можно обнаружить накопление золотистого или коричневого пигмента - липофусцина. Каких либо признаков дистрофии, некроза, фиброза в печени при СЖ как и при других пигментных гепатозах, как правило, нет.

В желчном пузыре у больных СЖ могут сформироваться конкременты состоящие из билирубина.