Диагностика.

Общий анализ крови: увеличение СОЭ.

Общий анализ мочи: протеинурия.

Биохимический анализ крови: гипоальбуминемия, гипергамма-глобулинемия, гиперхолестеринемия при нефротическом синдроме. Увеличены содержания билирубина, активность АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.

Определение клиренса внутривенно введенного красителя конго-красного: уменьшение клиренса в связи с задержкой красителя в организме амилоидными массами.

Иммунологический анализ: увеличена концентрация циркулирующих иммунных комплексов в крови, повышено содержание IgM.

Биопсия печени: гистологические признаки амилоидоза.

Биопсия слизистой десны или прямой кишки: могут выявляться признаки амилоидоза.

ЭКГ: диффузные изменения миокарда.

ЭхоКГ: признаки рестриктивной кардиомиопатии.

Дифференциальный диагноз.

Проводится с хроническим гепатитом, циррозом печени, между первичным и вторичным амилоидозом.

Подозрения о наличии амилоидоза печени должны возникать при выявлении медленно прогрессирующей гепатоспленомегалии без предшествующей клиники острого или хронического заболевания печени, несоответствия между выраженностью гепатоспленомегалии и отсутствием характерных объективных и лабораторных симптомов гепатита, цирроза печени.

В связи с более частым, чем печень поражением почек при амилоидозе, большое значение имеет тщательное исследование функционального состояния почек. Поэтому при подозрении на амилоидоз в первую очередь необходимо выполнить исследование мочи, инструментальную диагностику почек (ультразвуковое, рентгенологическое, изотопные исследования).

Абсолютно надежным критерием дифференциальной диагностики амилоидоза печени является лапароскопическая картина «порфировой печени», обнаружение амилоида в гистологических препаратах тканей печени, полученных в процессе пункционной биопсии органа. Амилоидные массы специфически окрашиваются в розовый цвет после обработки препарата конго-красным. Можно выполнить исследование клиренса этого красителя после его внутривенного введения. При наличии амилоидных отложений в организме наблюдается задержка выделения конго-красного из организма.

При первичном процессе амилоид выявляется преимущественно по ходу коллагеновых волокон в стенках крупных и средних артерий, а при вторичном - в ретикулярной строме, в стенках мелких артерий внутри печеночной дольки.

При невозможности выполнения пункционной биопсии печени с целью диагностики системного амилоидоза можно выполнить биопсию и гистологическое исследование других органов и тканевых образований - прямой и сигмовидной кишки, десны.

План обследования.

• Общий анализ крови.

• Общий анализ мочи.

• Биохимический анализ крови: белок и его фракции, билирубин, холестерин, активность АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.

• Исследование клиренса внутривенно введенного красителя конго-красного.

• Иммунологический анализ: определение концентрации циркулирующих иммунных комплексов в крови.

• УЗИ печени, селезенки, сосудов портальной системы, почек.

• Биопсия печени.

• Биопсия слизистой десны, прямой кишки.

• ЭКГ.

• ЭхоКГ.

Лечение.

При вторичном амилоидозе необходимо эффективное лечение основного заболевания, приведшего к его возникновению (туберкулез, остеомиелит, язвенный колит, ревматоидный артрит и др.). Такое лечение, особенно своевременно проведенное, в ряде случаев может привести к регрессу амилоидозного процесса в печени и других внутренних органов. Систематическое и адекватное применение антибактериальных препаратов у больных с хроническими инфекционными процессами также уменьшает прогрессирование амилоидоза.

Для патогенетического лечения амилоидоза применяются иммунодепрессивные препараты 4-аминохинолинового ряда: (хлорохин по 0,25 – 1 раз в день в течение длительного времени.

Для торможения темпа развития амилоидоза печени применяется колхицин (0,6 мг – 2-3 раза в сутки).

Монотерапия глюкокортикоидами увеличивает темп формирования амилоидоза внутренних органов.

Высокой лечебной эффективностью обладает метод плазмофереза, способствующий активному выведению из организма иммунных комплексов.

Применяются симптоматические средства, способствующие улучшению функции печени - эссенциале, корсил, легалон, липамид, липостабил, поливитамины.

Прогноз.

При амилоидозе прогноз для жизни и профессиональной трудоспособности неблагоприятный. Заболевание склонно к неуклонному прогрессированию, вовлечению в процесс многих жизненно важных органов. Больные редко доживают до формирования печеночной недостаточности. Они чаще погибают от декомпенсации недостаточности кровообращения, почечной недостаточности.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

1

В классификации амилоидоза, какой из приведенных ниже пунктов неправильный?

1. Семейный (наследственный).

2. Первичный.

3. Вторичный.

4. Старческий.

5. Юношеский.

2

В формировании амилоидных структур в печени ведущее значение имеет:

1. Высокий уровень триглицеридов в крови.

2. Нарушение белковообразовательной функции печени.

3. Иммунная недостаточность.

4. Нарушения функции щитовидной железы.

5. Внутрипеченочный холестаз.

3

При каком заболевании может возникнуть амилоидоз печени?

1. Бронхиальная астма.

2. Эмфизема легких.

3. Бронхоэктатическая болезнь.

4. Экссудативный плеврит.

5. Пневмосклероз.

4

Какое из перечисленных ниже заболеваний не вызывает амилоидоз печени?

1. Туберкулез.

2. Множественная миелома.

3. Ревматоидный артрит.

4. Сахарный диабет.

5. Лимфогранулематоз.

5

Какие из перечисленных жалоб типичны для больных с амилоидозом печени?

1. Тупая ноющая боль в правом подреберье.

2. Прогрессирующее похудение.

3. Зуд кожи.

4. Тошнота, рвота.

5. Все из перечисленных.

6

Какие органы поражаются при амилоидозе?

1. Печень.

2. Селезенка.

3. Кишечник.

4. Поджелудочная железа.

5. Все из перечисленных.

7

Какой краситель используется для диагностики амилоидоза?

1. Метиленовый синий.

2. Конго красный.

3. Синька Эванса.

4. Индиго кармин.

5. Прочный зеленый.

8

В пользу амилоидоза при морфологическом исследовании биоптата печени свидетельствует наличие:

1. Перипортального фиброза.

2. Расширения желчных протоков.

3. Гомогенных масс с двойным лучепреломлением.

4. Участков некроза гепатоцитов.

5. Атипичного клеточного строения паренхимы.

9

Биоптаты каких тканей берут для диагностики амилоидоза?

1. Эпителия десны из полости рта.

2. Слизистой прямой кишки.

3. Слизистой двенадцатиперстной кишки.

4. Паренхимы печени.

5. Всех выше перечисленных.

10

Какие из объективных симптомов не типичны для амилоидоза печени?

1. Макроглоссия.

2. Сухая, «фарфоровая» кожа.

3. Восковидные узелки под кожей.

4. «Готическое» небо.

5. Спленомегалия.

11

Какие клинические синдромы могут иметь место у больных амилоидозом?

1. Нефротический синдром.

2. Синдром мальабсорбции.

3. Сердечная недостаточность.

4. Все из перечисленных.

5. Ни один из перечисленных.

12

Какое средство способно затормозить развитие амилоидоза?

1. Колхицин.

2. Инсулин.

3. Пропранолол.

4. Преднизолон.

5. Все из перечисленных.

13

Причиной гибели больных амилоидозом является:

1. Почечная недостаточность.

2. Сердечная недостаточность.

3. Надпочечниковая недостаточность.

4. Все перечисленные.

5. Ни одна из перечисленных синдромов.

14

Какие препараты можно применять для стабилизации функционального состояния печени у больных амилоидозом печени?

1. Эссенциале-форте.

2. Липостабил.

3. Сбалансированные поливитаминные комплексы.

4. Ни один из перечисленных нельзя применять.

5. Все перечисленный можно применять.