Патогенез.

Различают следующие разновидности амилоидоза:

• Семейный (наследственный)

• Первичный

• Вторичный

• Старческий

• Диализный

Наследственный вариант амилоидоза встречается редко и обычно сочетается с другими наследуемыми пороками обменных процессов, ферментопатиями, иммунодефицитами. Типичный пример – «периодическая болезнь» (средиземноморская лихорадка или семейный пароксизмальный полисерозит) – заболевание при котором периодически возникают острые приступы болей в животе, суставах, высокая лихорадка).

Первичный амилоидоз (параамилоидоз) возникает на фоне патологических изменений иммунной системы у больных с множественной миеломой, моноклональной гипергаммаглобулинемией, болезнью Вальденстрема. В этих случая амилоид, состоящий из легких цепей гамма-глобулинов, особенно интенсивно откладывается в органах и тканях богатых коллагеном (язык, сердце и др.)

Вторичный амилоидоз является следствием хронических нагноительных процессов (туберкулез, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь и др.), системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит и др.), лимфогранулематоза, некоторых опухолях. В тканях откладывается амилоид, состоящий из фибриллярных белково-полисахаридных структур, представляющих собой частично разрушенные иммунные комплексы в соединении с компонентами комплемента.

Старческий амилоидоз выявляется на секции у лиц старшей возрастной группы без какой-либо связи с заболеваниями внутренних органов. Часто ассоциируется с выраженным атеросклерозом.

Диализный амилоидоз возникает у больных с ХПН на фоне длительно повторящихся процедур гемодиализа.

Печень чаще поражается при первичном и вторичном амилоидозе. Соответственно в 61% и 59% случаев, т.е. практически одинаково.

Клиническая картина.

При первичном амилоидозе с преимущественным поражением печени больные жалуются на общую слабость, одышку при физической нагрузке, ощущения тяжести в правом подреберье, тошноту, иногда рвоту натощак, кожный зуд, потерю аппетита, прогрессирующее похудение.

При вторичном амилоидозе клиническую картину дополняют жалобы, связанные с заболеванием, приведшим к амилоидозу.

При выявлении больных с амилоидозом печени существенное значение имеют такие "малые" признаки, как сухая, бледная, "фарфоровая" кожа, макроглоссия с отпечатками зубов на боковой поверхности языка. На коже могут быть видны полупрозрачные восковидные узелки, пурпура, особенно часто на лице около глаз.

Самым частым симптомом амилоидоза печени является гепатоспленомегалия. Печень и селезенка плотные, почти безболезненные. Гепатомегалия и спленомегалия особенно значительны на поздних стадиях заболевания.

На фоне первичного амилоидоза может возникать внутрипеченочный обструктивный холестаз с желтухой. Больные в таких случаях жалуются на сильный кожный зуд. Стул у них обесцвечен. В сыворотке крови высокий уровень билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы.

Паренхиматозная желтуха встречается редко. Лишь иногда появляется незначительная иктеричность склер, кожных покровов. Причины этого типа желтухи не совсем ясны. Во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию.

Амилоидоз нередко впервые проявляется поражением кишечника, сопровождающимся нарушениями его секреторной, всасывательной и моторной функций. Чаще всего возникает синдром мальабсорбции. Возможен опухолеподобный вариант амилоидоза кишечника, вызывающий кишечную непроходимость.

Амилоидное поражение надпочечников проявляется симптоматикой хронической надпочечниковой недостаточности.

Сопутствующий амилоидоз почек является причиной формирования нефротического синдрома.

Амилоидоз сердца приводит к рестриктивной форме вторичной кардиомиопатии. Проявляется расширением границ сердца, медленно но неуклонно прогрессирующей сердечной недостаточностью.

В отдельных случаях возможно поражение суставов в виде симметричного полиартрита, плотного отека периартикулярных тканей.