Шизофрения

ШИЗОФРЕНИЯ

Шизофрения - психическое заболевание, которое протекает с быстро или медленно развивающимися изменениями личности особого типа (снижение энергетического потенциала, прогрессирующая интравертированность, эмоциональное оскудение, «дискордантность», т. е. утрата единства психических процессов). Развитие такого личностного дефицита (дефекта) тесно связано с различными, колеблющимися в своей интенсивности продуктивными симптомами и синдромами - неврозо- и психопатоподобными, аффективными, бредовыми, галлюцинаторными (преимущественно псевдогаллюцинаторными), гебефренными, кататоническими, а также онейроидным помрачением сознания. Хотя продуктивные симптомы болезни неспецифичны для шизофрении, их сочетание с особым личностным дефектом приводит к образованию характерных для этой болезни синдромов с закономерной динамикой. Развитие болезни, особенно ее выраженных форм, приводит к искажению или утрате прежних социальных связей, снижению психической активности, резкому нарушению поведения, особенно при обострении бреда, галлюцинаций и других продуктивных расстройств. Вследствие этого наступает значительная дезадаптация больных в обществе. Однако многие больные с благоприятным (мягкое, малопрогредиентное) течением болезни не нуждаются в длительной госпитализации, сохраняют способность к адаптации, в ряде случаев занимаются высокопродуктивной профессиональной, в том числе творческой, деятельностью. Аналогичные благоприятные возможности адаптации создаются при течении болезни с редкими приступами.

Современная психиатрия располагает большими возможностями лечения и реадаптации больных шизофренией. Фатальный подход к клиническому и социальному прогнозу при этой болезни лишен оснований.

Эпидемиологическая справка. Заболеваемость шизофренией сильно колеблется. Это зависит в первую очередь от организации психиатрической помощи в том или ином конкретном районе. При хорошо организованной больничной и особенно внебольничной по мощи выявляется больше больных, в первую очередь с начальными и не грубыми формами. Имеют значение также различия в диагностических установках разных психиатрических школ и направлений. По данным эпидемиологических исследований в одном из районов Москвы, заболеваемость шизофренией составляет 1,91 на 1000 населения (1,98 у мужчин и 1,85 у женщин). Болезненность также колеблется в зависимости от указанных выше причин (от 2,5 до 10 на 1000 населения старше 15 лет). Болезнь может начаться в любом возрасте, но чаще у лиц 15 - 25 лет.

Этиология и патогенез. Причины, вызывающие шизофрению, а также патогенетические механизмы ее развития недостаточно изучены. Значительное число случаев болезни и шизоидных личностных аномалий в семьях больных шизофренией указывает на важную роль конституционально-генетического фактора. Об этом же говорит значительно более высокая конкордантность у однояйцевых близнецов по сравнению с двуяйцевыми. Однако четких закономерностей в наследовании шизофрении не выявлено, и это свидетельствует о наследственно обусловленной предрасположенности к болезни и существовании каких-то еще не изученных механизмов ее манифестации. Наследственное отягощение существенно влияет на формообразование, что видно из сходства форм болезни в семьях высокой частоты аффективных, и аффективно-бредовых психозов в семьях больных приступообразной шизофренией и отсутствия подобных психозов в семьях больных непрерывнотекущей шизофренией. Важное патогенетическое значение имеют также пол и возраст. Относительно менее прогредиентные периодические формы встречаются преимущественно у женщин, а наиболее прогредиентные, непрерывнотекущие, особенно злокачественные, - у мужчин. Менее благоприятно протекает шизофрения, манифестировавшая в детском и юношеском возрасте. Относительно менее прогредиентны формы болезни, возникшей в среднем возрасте. Внешние воздействия (психические травмы, острые инфекции) способны провоцировать приступы болезни, но не обнаруживают влияния на непрерывнотекущую шизофрению. Провоцирующее значение имеет и генеративный фактор (роды). Биологические (биохимические, иммунологические, генетические) исследования шизофрении выявили серьезные общепатологические сдвиги в организме больного, часть из которых имеет значение в формировании клинической картины. Иммунологическими исследованиями, в частности, установлено развитие при шизофрении (особенно при не благоприятных формах) аутоиммунного процесса с выработкой противомозговых антител. Достаточно убедительно указание на нарушение обмена нейротрансмиттеров, хотя патогенетическая роль этих нарушений остается невыясненной. Ряд отклонений, хотя и не столь выраженных, обнаруженных в организме родственников больных шизофренией, указывает на наследственно-конституциональную природу этих явлений. Вероятно, в них выражается предрасположение к болезни (связь этих сдвигов с нарушениями обмена нейрогормонов остается неясной; ряд авторов в этих нарушениях усматривают причину психотических симптомов) .

Клиническая картина. Шизофрения отличается большим разнообразием клинических проявлений как в начальной стадии, так и в манифестный период. Различны и исходы болезни: от едва заметных изменений личности, не влияющих на социальную адаптацию, до глубоких нарушений, делающих невозможной жизнь больных вне стационара. Эти различия связаны с течением, прогредиентностью, возрастом манифестации. Для определения прогноза, показаний к терапии, решения экспертных вопросов необходимо не только диагностировать болезнь, но и распознать ее форму и тип течения. Выделяют непрерывнотекущую, рекуррентную (периодическая) и приступообразно-прогредиентную (перемежающе-поступательная, щубообразная) шизофрению. Каждая из этих основных форм включает значительное число вариантов, отличающихся разным соотношением негативных и позитивных симптомов и прогредиентностью. Непрерывнотекущей шизофренией страдает около половины всех больных, приступообразные формы составляют другую половину.

Непрерывнотекущая шизофрения развивается относительно медлен но с последующим развертыванием неврозоподобных, бредовых, галлюцинаторных, гебефренических и кататонических синдромов. Исходы, особенно при злокачественных вариантах, неблагоприятные. Для этой формы болезни нехарактерны острое начало и приступы, не наблюдаются выраженные аффективные (депрессивные или маниакальные) синдромы, фантастический бред, а также онейроидное помрачение сознания. Изменения личности при этой форме, как правило, предшествуют продуктивной симптоматике. В зависимости от прогредиентности непрерывнотекущей шизофрении выделяют вяло протекающую, прогредиентную и злокачественную.

Вяло протекающая шизофрения отличается очень медленным течением и постепенным нарастанием изменений личности, никогда не достигающих глубокого эмоционального опустошения. Болезнь чаще возникает в юношеском возрасте. Начальные симптомы - заострение пубертатных черт психики с усилением эмоциональной неустойчивости, раздражительности, оппозиционного отношения к близким, рефлексии. Наряду с этим появляются артистическая отгороженность, астенизация, особенно наглядная при умственной деятельности, склонность к отвлеченному мудрствованию при общем снижении круга интересов. Утрачивается тонкость аффективных реакций. На этом фоне появляются стой кие неврозоподобные нарушения: навязчивые, астено-ипохондрические и деперсонализационные, истероподобные, сверхценные. Интенсивность этих расстройств колеблется в течение многих лет, постепенно они становятся доминирующими в клинической картине и определяют развернутую (манифестную) стадию болезни. У некоторых больных пре обладает одно неврозоподобное расстройство, но у многих различные симптомы сочетаются. Дальнейшее разграничение форм шизофрении в рамках вяло протекающей определяется (за исключением паранойяльной формы) основным неврозоподобным расстройством.

Шизофрения с навязчивостями. Особенно-характерны монофобии, реже встречаются с самого начала полиморфные навязчивости. Через несколько лет после появления синдром навязчивости становится чрезвычайно инертным, однообразным. Его расширение происходит (особенно в первые годы) путем присоединения стереотипных моторных и идеаторных ритуалов. В отличие от невротических фобий очень слабо выражен компонент борьбы (преодоления навязчивостей), быстро бледнеет аффективная окраска фобий. Периодические обострения сопровождаются резким усилением навязчивых явлений, подавленностью, тревогой, отдельными идеями отношения. Критика к навязчивым явлениям в это время настолько снижается, что их трудно отличить от ипохондрического бреда и психических автоматизмов. С годами все отчетливее становятся отгороженность, эмоциональное обеднение, чудаковатость.

Шизофрения с астеноипохондрическими и сенестопатическими рас стройствами. Долго преобладают психическая истощаемость, сверхценные идеи в отношении своего здоровья, необычные, вычурные по содержанию сенестопатии. Аффективные расстройства однообразные, монотонные, типа постоянной дисфорической окраски настроения (без напряженности аффекта). На этом фоне легко возникают отдельные идеи отношения, однако, как правило, они не становятся постоянными и не переходят в систематизированный бред.

Шизофрения с деперсонализационными расстройствами. После инициального периода с астенизацией, аффективной неустойчивостью и эпизодическими нарушениями самовосприятия формируется стойкий, для щийся многие годы деперсонализационный синдром, нередко с отдельными дереализационными явлениями. Больные ощущают резкое изменение своего психического я, измененность чувств, мыслей, утрату легкости, произвольности психических процессов. Любой психический акт требует усилий. При этой форме отчетливо выступает утрата единства я, ощущение раздвоенности личности. Эти явления сопровождаются монотонно подавленным настроением, усиленной рефлексией. Общие изменения личности при данной форме достаточно выражены, однако со знание болезни не только сохраняется, но и становится сверхценным, заостренным. Болезнь начинается обычно в юношеском возрасте, пре имущественно у мужчин.

Шизофрения с истероподобными проявлениями относится к более редким формам и развивается сравнительно поздно (в возрасте 18 - 20 лет), как правило, у женщин. Истерические расстройства довольно грубы и не отличаются разнообразием. Наблюдаются такие типичные истерические симптомы, как пуэрилизм (см.), псевдодеменция (см.), при падки, истерическое фантазирование. Истерические расстройства при шизофрении в отличие от истерии монотонны, лишены динамичности. Аффективные реакции бедны, отсутствует характерное для истерии богатство воображения. Истерические расстройства - фасад, за которым вы являются истинная аутизация личности, отчуждение, снижение психической продуктивности, отрывочные идеи отношения и рудиментарные галлюцинации. После многолетнего течения остается дефект более грубый, чем при других формах вяло протекающей шизофрении. Адаптация таких больных резко нарушена.

Паранойяльная шизофрения. Многие годы ведущее место в ее клинической картине занимают сверхценные и паранойяльные расстройства. Это наблюдается чаще у больных, прежде обладавших рядом личностных особенностей: односторонней активностью, гиперсоциальностью, не гибкостью психики, упрямством, относительной бедностью эмоциональной жизни. В начальном периоде болезни сверхценные идеи внешне правдоподобны, так как они бывают связаны с теми или иными реальными фактами. В дальнейшем переработка больным событий его жизни становится бредовой (бред толкования), что резко влияет на поведение и адаптацию больных в обществе. Систематизированным паранойяльным бредом долго исчерпывается вся бредовая симптоматика. Преобладает монотематический бред - ревности, любовный, изобретательства, реформаторства, сутяжный, ипохондрический, сенситивный бред отношения. В зависимости от содержания бреда преобладает повышенный (при экспансивных формах бреда - изобретательства, реформаторства) или пониженный (при сенситивном, ипохондрическом бреде) аффект.

Бред систематизируется быстро, но расширяется постепенно, путем включения в бредовую систему новых лиц и событий. Нередко наблюдается и бредовая переоценка эпизодов прошлого. Аффективная напряженность, бредовое истолкование больным слов и поступков окружающих в процессе его борьбы за свои «права» могут явиться причиной общественно опасных действий, подчас весьма тяжких. Для распознавания паранойяльной шизофрении важно установить не только бредовые расстройства, но и их сочетание с типичными для шизофрении изменениями личности - эмоциональным оскудением, аутизацией, нарушениями мышления. Не менее важно для диагностики выявление общей прогредиентности, выражающейся как в постепенном нарастании изменений личности, так и в расширении продуктивной симптоматики. Для шизофренического процесса характерны расширение бреда, постепенная утрата его монотематичности, присоединение и нарастание идей преследования, возникновение в периоды обострений отдельных галлюцинаторных расстройств и явлений психического автоматизма.

Дальнейшее течение паранойяльной шизофрении различно. В одних случаях постепенно или после обострений процесс утяжеляется развитием параноидного (галлюцинаторно-параноидного) синдрома. В этих случаях вялотекущее заболевание становится более прогредиентным. Однако нередко болезнь на протяжении многих лет (десятилетий) остается относительно малопрогредиентной. У таких больных на отдельных этапах наблюдается побледнение паранойяльного синдрома, распад системы. На первый план выступают уже значительно более выраженные изменения личности: паралогичностъ, элементы разорванности, аутизм, чудаковатость, манерность, снижение энергетического потенциала.

Прогредиентная шизофрения обычно наблюдается после 25 лет, хотя бывает и более ранняя (юношеская) манифестация. Болезнь развивается медленно, исподволь. Сравнительно острое начало относительно редко - оно более свойственно перемежающе-поступательной (шубообразной) шизофрении. Начальный этап болезни определяется отдельными навязчивыми явлениями, ипохондрией, не стойкими, эпизодическими или более систематизированными бредовыми идеями (отношения, ревности и др.). Нередки в этот период и психо-патоподобные расстройства. Уже в это время появляются изменения личности, на которые обращают внимание окружающие: замкнутость, ригидность, утрата тонкости аффективных реакций, эмоциональное уплощение. Постепенно ограничивается круг интересов, больные становятся недоверчивыми, замкнутыми, иногда угрюмыми. Временами отмечаются кратковременные эпизоды тревоги, беспокойства с отрывочными идеями отношения, преследования. В дальнейшем, обычно через несколько лет, возникают бред преследования, физического воздействия, явления психического автоматизма (синдром Кандинского-Клерамбо).

Клиническая картина галлюцинаторно-параноидного синдрома, характерного для манифестной стадии болезни, может быть различной. В одних случаях преобладают галлюцинаторные расстройства (галлюцинаторный вариант), в других - систематизированный бред физического воздействия (бредовой вариант синдрома Кандинского - Клерамбо).

Галлюцинаторный вариант прогредиентной шизофрении. Первые при знаки развивающегося галлюциноза: вербальные иллюзии, сочетающиеся с бредовой интерпретацией (отнесение к себе) чужой речи. Далее появляются элементарные галлюцинации, затем истинные вербальные галлюцинации, чаще в виде галлюцинаторного монолога (один и тот же голос говорит о больном или обращается к нему, дает советы, бранит, приказывает) или диалога (несколько голосов). Нередко голоса бывают множественными. Довольно быстро истинные галлюцинации сменяются псевдогаллюцинациями и явлениями психического автоматизма. Развитие синдрома Кандинского - Клерамбо (см.) происходит либо по степенно, исподволь, либо сопровождается обострением состояния с по явлением страха, тревоги, возбуждения, растерянности, элементов острого бреда, на фоне которых возникают чувство открытости (мысли больного известны окружающим) и отдельные идеаторные автоматизмы. В дальнейшем долго преобладают псевдогаллюцинации (мысленные голоса, вкладывание мыслей и т.д.). Кроме того, нередко возникают и зрительные псевдогаллюцинации (вызванные, сделанные зрительные образы), сенестопатические автоматизмы (вызванные ощущения в теле, внутренних органах). Обычно ведущее место занимает все же вербальный псевдогаллюциноз. Бред в этот период бывает галлюцинаторным - его фабула тесно связана с содержанием голосов (идеи воздействия, пре следования, любовный бред и т. д.).

Если болезнь прогрессирует, то через ряд лет содержание голосов становится фантастическим, соответственно появляется картина галлюци наторной парафрении. Возникновение и развитие синдрома Кандинского - Клерамбо сопровождаются значительным прогрессированием изменений личности - отчетливым эмоциональным дефектом, утратой социальных связей, нарастающими нарушениями мышления, разорванностью речи. На парафренном этапе картина стабилизируется, бред становится отрывочным. Изменения личности и дезорганизация поведения достигают такой выраженности, что больные не могут находиться вне больницы (конечное состояние). Особенно злокачественное течение с более быстрой сменой этапов, малой систематизацией бреда и быстрым развитием глубоких изменений личности наблюдается при сравнительно раннем на чале болезни (юношеский возраст).

Бредовой вариант прогредиентной шизофрении. На всем протяжении болезни с момента манифестации преобладают бредовые расстройства. В типичных случаях болезнь развивается постепенно, дебютирует пре имущественно в среднем возрасте. В более благоприятных случаях в течение многих лет (иногда десятилетий) клиническая картина болезни исчерпывается систематизированным бредом (ревности, реформаторства, изобретательства, преследования, сутяжничества) без галлюцинаций и явлений психического автоматизма, т. е. всеми симптомами описанной выше вяло протекающей паранойяльной шизофрении. Однако в отличие от последней отмечаются периодические кратко временные обострения состояния с появлением злобно-напряженного аффекта, элементарных слуховых и обонятельных галлюцинаций, рудиментарных, отрывочных автоматизмов (симптом открытости, сенестопатические автоматизмы). Для менее благоприятно протекающей типичной параноидной шизофрении характерны не транзиторные обострения, а переход паранойяльного синдрома в параноидный. Это может про исходить постепенно путем расширения бреда, изменения его фабулы или после короткого периода обострения.

Клиническая картина развернутой стадии болезни характеризуется стойким систематизированным прогрессирующим бредом преследования и физического воздействия. Псевдогаллюцинации и явления психического автоматизма менее выражены. Бред, являясь преобладающим симптомом, остается преимущественно интерпретативным (в отличие от галлюцинаторного бреда в описанном выше варианте). Изменения личности в этот период достигают значительной выраженности. Грубо расстроены мышление, речь. Отчетливо выступают неадекватность мимики, парадоксальность эмоциональных реакций. Резко нарушаются социальные связи. Бред определяет поведение больного и де лает невозможной профессиональную деятельность (при сохранности памяти, профессиональных знаний). Больные подолгу находятся в больнице.

При дальнейшем прогрессировании болезни (но она может и стабилизироваться на параноидной стадии) бред (преследования и воздействия) становится фантастическим, уже глобальным или космическим. Значительно более заметными становятся и явления психического автоматизма вплоть до выраженной бредовой деперсонализации (больной не принадлежит себе, им управляют посторонние силы). Бред утрачивает строгую систематизированность, речь становится разорванной, в ней по являются необычные, странные словообразования (неологизмы). Если больные не получают систематически психотропных средств, то развивается шизофазия - речевая разорванность в виде бессвязного набора слов при сохранении интонационного строя и формальной грамматической структуры предложения. При внешнем побуждении (в присутствии слушателя) больные говорят безостановочно (симптом монолога см.). В отличие от речевой бессвязности при острых состояниях здесь сохраняется внешне упорядоченное поведение. В дальнейшем нередко присоединяются кататонические расстройства в виде кататонического или кататоно-гебефренного возбуждения, субступора или ступора («вторичная кататония»). У таких больных резко выражен регресс поведения (крайняя неопрятность, прожорливость, утрата обще человеческих навыков).

Описанная клиническая картина, сопровождаемая глубоким эмоциональным опустошением, утратой индивидуальных личностных черт, свидетельствует о том, что процесс достиг конечного состояния и стабилизировался, но обычно регулярное применение современных психотропных средств позволяет остановить болезнь еще на параноидном или парафренном этапе. При начале болезни в юношеском возрасте значительно менее выражена систематизация бреда, быстрее происходит смена этапов, что свидетельствует о более злокачественном течении. Соответственно очень рано появляются и быстро прогрессируют изменения личности. Приостановка естественного развития личности в юности приводит к тому, что у этих больных отчетливо выступают черты ювенилизма, сохраняющиеся даже в среднем и пожилом возрасте.

Злокачественная шизофрения возникает преимущественно в детском и юношеском возрасте (злокачественная юношеская шизофрения, «раннее слабоумие» в узком смысле). Она наблюдается у юношей втрое чаще, чем у девушек. К общим признакам этой формы относятся также появление негативных симптомов в самом на чале болезни, причем они предшествуют продуктивной симптоматике - бреду, галлюцинациям и др; с момента манифестации до исхода (конечное состояние) проходит мало времени; продуктивная симптоматика полиморфна и неразвернута; существует значительная терапевтическая резистентность; конечные состояния отличаются большой тяжестью.

Инициальная симптоматика злокачественной шизофрении состоит из постепенного падения психической продуктивности, эмоциональных изменений и черт искаженного пубертатного криза, изменяется весь строй психической деятельности. Приостанавливается дальнейшее развитие личности, утрачиваются прежние интересы, живость и любознательность, резко обедняется эмоциональная сфера, пропадает стремление к общению. Резко изменяется поведение больного в семье. Вялые пассивные вне дома, больные становятся черствыми, грубыми, враждебными к близким. Возникают большие трудности в учёбе, новое усваивается с небывалым трудом, но зато появляются «особые», искаженные увлечения - вычурные, оторванные от реальности. В частности, больным свойствен совершенно непродуктивный, рассуждательский интерес к философии, религии («метафизическая», иначе говоря, «философическая интоксикация»). Однако при злокачественной юношеской шизофрении эти явления, как и отдельные сверхценные увлечения рудиментарны и выглядят особенно карикатурно. В отличие от более благоприятной вялопротекающей шизофрении здесь нет рефлексии, сознания изменённое, более стойки психопатоподобные нарушения. Стабилизация болезни на описанном выше уровне соответствует так называемой простой форме шизофрении. Чаще про исходит дальнейшее прогрессировать болезни. Манифестному периоду обычно предшествуют отрывочные бредовые идеи преследования, отравления, сексуального воздействия. В дальнейшем быстро развивается бредовой психоз с несистематизированными идеями физического воздействия, отдельными псевдогаллюцинациями и явлениями психического авто матизма. К ним впоследствии присоединяются кататонические и кататоно-гебефренные расстройства. При быстром течении болезни отдельные синдромы не разделены во времени, наслаиваются один на другой. Через 1 - 4 года после манифестации уже сформировано тяжелое ко нечное состояние с отрывочными полиморфными продуктивными симптомами и грубым дефектом с глубоким эмоциональным опустошением. Значительно выражены регресс поведения и ранняя задержка развития личности или ее регресс до глубокого инфантилизма.

Рекуррентная (периодическая) шизофрения принадлежит к относительно благоприятным формам болезни, так как при ней не наступают тяжелые изменения личности, присущие непрерывнотекущей шизофрении. Рекуррентная шизофрения наблюдается у женщин значительно чаще, чем у мужчин. Болезни свойственны хорошо очерченные приступы, за которыми следуют отчетливые и достаточно глубокие ремиссии. Вероятность возникновения новых приступов болезни высока (возвратный, рекуррентны и тип).

Динамика приступа рекуррентной шизофрении. Клиническая картина большинства приступов (как и всех острых психозов) достаточно полиморфна: в ней можно выделить синдромы аффективные (депрессивный, маниакальный) и острые бредовые (параноидный, парафренный), а также синдром помрачения сознания (онейроидный). В приступах возможно преобладание одного из названных синдромов, но значительно чаще бывает синдромальная полиморфность (смена синдромов в течение приступа). При повторных приступах их клиническая картина может быть идентичной предыдущим (клише), но чаще наблюдаются различные типы (варианты) приступов. Ниже подробно описана последовательность развития «усредненного», обобщенного при ступа, а затем приведены отдельные типы приступа.

Типичный приступ рекуррентной шизофрении развертывается не хаотично, а в определенной последовательности (стереотип). В инициальном периоде настроение неустойчивое: то повышенное - с гиперактивностью, повышенной самооценкой, экзальтацией, то пониженное - с вялостью, рассеянностью, обидчивостью, капризностью, чувством не полноценности. Из-за резко повышенной чувствительности даже не значительные конфликты приобретает сверхценное звучание, сообщая состоянию реактивную окраску. Колебания аффекта беспорядочны, час то происходят на протяжении нескольких часов. Эти явления сопровождаются головными болями, неприятными ощущениями в области сердца, парестезиями, расстройствами сна. При депрессии наблюдаются анорексия, тошнота, запоры, постепенно нарастают взбудораженность, бессонница.

В дальнейшем на фоне этих колебаний аффекта появляются тревога, страх, чувство измененния я и окружающего. В одних случаях страхи остаются неопределенными, беспредметными, в других возникает отрывочный острый параноид с растерянностью, фрагментарным чувственным бредом преследования и соответствующим бредовым поведением. Состояние изменчиво; возможны короткие .светлые промежутки с критикой своих переживаний. При дальнейшем развитии картины приступа появляются ложные узнавания, бред инсценировки (интерметаморфоза), отдельные идеаторные автоматизмы. Больным кажется, что вокруг творится нечто непонятное, специально для них разыгрываемое. Вскоре происходит фантастическое преобразование бреда: воспоминаниям, прежним знаниям, окружающим явлениям и реально происходящим событиям придается фантастический смысл.