Незаращенный артериальный (Боталлов) проток (нап)

Артериальный проток (ductus arteriosus) соединяет чаще всего общий ствол легочной артерии с нижней полуокружностью дуги аорты на уровне устья левой подключичной артерии. По частоте является одним из наиболее часто встречающихся (11-20% от всех ВПС), почти в 2 раза чаше встречается у женщин. При незаращении артериального протока часть оксигенированной крови из аорты попадает в легочный ствол, далее в легкие; из сосудов малого крута кровообращения она опять поступает в левую половину сердца и аорту. Все это приводит к перегрузке прежде всего левого предсердия и желудочка, вызывая их гипертрофию.

Естественное течение и прогноз. Средняя продолжительность жизни больных с НАП не превышает 25 лет. Спонтанное закрытие НАП возможно крайне редко.

Лечение. При установлении диагноза НАЛ показания к операции абсолютны. Оптимальный возраст для операции 2-5 лет. Иногда эффективным является назначение в первые дни после рождения индометацина, что, по данным некоторых авторов, способствует ликвидации порока в 18-20% случаев при оральном применении и в 88-90% случаев при внутривенном введении (0,2 мг/кг в сутки).

Техника операции. Производится без использования АИКа. Выполняется левосторонняя торакотомия (рис. 5а). Вскрывается медиастинальная плевра между диафрагмальным и блуждающими нервами. С помощью диссектора между аортой и легочной веной обеспечивается доступ к Боталлову протоку (рис. 5б). Последний перевязывается двумя лигатурами. Иногда проток пересекают с последующим ушиванием обоих отверстий.

Рис. 5. Незаращенный артериальный проток:a) мecто торакотомии; 6) схема операции

Коарктация аорты (ка)

Врожденное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее перешейка (рис. 6а). Довольно часто КА встречается в сочетании с другими ВПС. Среди детей первого года жизни с ВПС КА занимает четвертую позицию по частоте: встречается в 7,5% случаев. Заболевание в 2-2,5 раза чаще встречается у лиц мужского пола.

Естественное течение и прогноз. КА характеризуется крайне неблагоприятным естественным течением. До 56% больных умирают в течение первого года жизни. Еще более неблагоприятно протекает КА в сочетании с другими ВПС. В возрасте от 2 до 10 лет смертельные исходы наблюдаются редко. Средняя продолжительность жизни около 30 лет, 70% больных умирают в возрасте до 40 лет. и лишь незначительная часть больных доживает до 60-70 лет.

Рис. 6. Коарктация аорты: а) наиболее характерный уровень коарктации и пинии пересечения аорты; б) резекция и наложение анастомоза «конец в конец»;в) устранение дефекта аорты протезом; г) непрямая истмопластика синтетической заплатой.

Лечение. Наличие КА является абсолютным показанием к операции, риск которой неодинаков в различные возрастные периоды и зависит от тяжести состояния больных, анатомии порока и расстройств кровообращения. У детей грудного возраста, особенно в первые 3 месяца жизни, операцию выполняют в экстренном порядке для предупреждения прогрессирования сердечной недостаточности и развития декомпенсации. При отсутствии осложнений оптимальным возрастом для операции следует считать период между 3 и 5 годами. У взрослых больных (старше 19-20 лет) вопрос о показаниях решается строго индивидуально.

Техника операции. АИК, как правило, не используют. У детей грудного возраста широко используется операция пластики перешейка аорты (истмопластика) лоскутом левой подключичной артерии для профилактики рекоарктации. В более поздние сроки используются операции резекции аорты с наложением анастомоза "конец в конец" (рис. 66), протезирование иссеченного участка синтетическим протезом (рис. 6в), непрямая истмопластика аорты заплатой (рис. 6г).