Тема 4. «Лечебная помощь при гемолитической болезни новорожденного».

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) - это заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, резус-фактору, групповым антигенам.

Частота гемолитической болезни составляет 1 случай на 300 новорожденных.

Обычно, при рождении первого ребенка происходит сенсибилизация матери, вследствие проникновения резус-положительных эритроцитов плода в кровеносное русло резус-отрицательной матери, где образуются антитела. У 1-2% новорожденных возможны резус-конфликтные состояния уже при первой беременности мате­ри. Проникшие в кровь плода антител вызывают распад (гемолиз) эритроцитов, что приводит к развитию ане­мии и накоплению в крови свободного (непрямого) билиру­бина (гипербилирубинемии).

Скорость разрушения эритроци­тов, часто превышает способность печени обезвреживать токсичный непрямой билирубин вследствие недостатка фер­мента глюкуронилтрансферазы, переводящей его в. нетоксич­ный (прямой) билирубин. Поэтому, попадая в кровеносное русло, непрямой билирубин вызывает развитие желтухи. Кроме того, непрямой билирубин способен накапливаться в органах, богатых липидами (мозг, печень, надпочечники). Являясь нейротоксичным ядом и достигнув критического уровня в головном мозге, он может привести к развитию «ядерной» желтухи (билирубиновой энцефалопатии).

Групповая несовместимость по АВО-антигенам матери и ребенка встречается у 20% беременных, обычно это бывает при группе крови матери О (I) и группе крови ребенка А (II), реже В (III).

Таким образом, клинические формы заболевания, воз­никающие у ребенка, являются следствием гемолиза эритро­цитов.

Различают три основных клинических формы гемоли­тической болезни новорожденных:

1. Анемическая форма (легкая).

2. Желтушная форма (средней тяжести).

3. Отечная форма (тяжелая).

Клинически проявления: 1. При анемической форме:

- ребенок рождается в срок, общее состояние нарушено мало; - к 7-10-му дню жизни выявляется бледность кожных по­кровов, которая в первые дни после рождения маскирует­ся физиологической эритемой и желтухой;

- печень и селезенка увеличены в размерах, плотные;

- гемоглобин - 140г/л;

Исход благоприятный.

2. При желтушной форме:

- желтуха быстро нарастает после рождения ребенка (ино­гда он рождается с желтушной окраской кожи, при этом желтый цвет имеют также околоплодные воды и перво­родная смазка), постепенно кожные покровы приобретает темную, почти бронзовую окраску;

- моча интенсивно темного цвета;

- цвет стула не изменен;

- печень, селезенка увеличены в размерах, плотные;

- гемоглобин снижается;

- повышение билирубина.

По мере нарастания билирубиновой интоксикации разви­вается поражение ЦНС («ядерная» желтуха или билирубиновая эн­цефалопатия).

Клинические признаки билирубиновой энцефалопатии:

Непрямой билирубин крови свыше 340мкмоль на литр у доношенных и 150-250мкмоль на литр у недоношенных новорожденных.

- состояние резко ухудшается, ребенок становится вялым, сонливым;

- лицо маскообразное, глаза открыты, появляется нистагм, симптом «заходящего солнца»;

- повышается мышечный тонус, голова запрокинута назад, руки сжаты в кулачки;

- отмечается пронзительный «мозговой» крик;

- могут появиться тремор, судороги.

3. При отечной форме:

- состояние ребенка крайне тяжелое, сразу после рождения развивается расстройство дыхания (из-за болезни гиали­новых мембран), сердечной деятельности, геморрагиче­ский синдром;

- отмечается наличие жидкости во всех полостях (анасар-ка) и отек тканей (наружных половых органов, нижних конечностей, лица, живота);

- выражена восковая бледность кожных покровов (отсут­ствие желтухи при этой форме связано с выделением би­лирубина через плаценту плода и его разведением за счет гиповолемии);

- мышечный тонус резко снижен;

- рефлексы угнетены;

- резко увеличены печень и селезенка;

- гемоглобин низкий.

Прогноз неблагоприятный. Часто плод погибает до рож­дения или ребенок рождается в крайне тяжелом состоя­нии и умирает через несколько часов.

Основные принципы лечения гемолитической болезни.

1. Консервативное:

1. Фототерапия (на свету непрямой билирубин превращается в водорастворимые нетоксические продукты, которые легко выводятся из организма).

2. Инфузионная терапия - альбуми

3. Фенобарбитал (ускоряет метаболизм и выведение билирубина).

4. Сорбенты –карболен , полифепам. смекта (уменьшают обратное всасывание билирубина в кишечнике).

5. Желчегонные – магния сульфат (для улучшения оттока желчи).

2. Оперативное:

1. Заменное переливание крови.

2. Плазмаферез.

3. Гемосорбция.

Профилактика.

1. Каждая девочка потенциально должна рассматриваться как будущая мать, поэтому чтобы избежать предшест­вующей сенсибилизации, играющей большую роль в раз­витии гемолитической болезни новорожденных, реко­мендуется проводить гемотрансфузии только по жизнен­ным показаниям.

2. Необходимо постоянно проводить разъяснительную ра­боту с женщинами о вреде аборта (по возможности, избе­гать абортов при первой беременности).

3. Родильницам, имеющим резус-отрицательную принад­лежность крови, в первый день после родов или аборта следует вводить иммуноглобулин.

4. Беременным женщинам с высоким титром резус антител в крови на 16-32 неделе необходимо 2-3-кратно провести плазмаферез.

5. Родоразрешение беременных женщин с высоким титром резус антител необходимо проводить на 38-39 недели бе­ременности (путем кесарева сечения).

Прогноз.

В настоящее время летальность новорожденных от ге­молитической болезни снизилась до 2,5%.

Физическое и психомоторное развитие большинства де­тей, перенесших желтушную форму, соответствует возрасту, и лишь у 5% детей - оно ниже среднего, а у 8% детей отме­чаются патологические изменения со стороны ЦНС.

Особенности кормления.

Кормление, в первые дни жизни, проводится адаптированной молочной смесью. Ритм кормлений и паузы между ними должны чередоваться со временем проведения фототерапии.

Приклады­вать ребенка к груди рекомендуется после уменьшения желтухи и снижения уровня билирубина в крови.