Реабилитации.

1.Дети, перенесшие острую форму идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, наблюдаются педиатром и гематологом в течение 5 лет, а страдающие хронической формой – до передачи их во взрослую поликлинику.

2.Вопрос о прививках решается индивидуально, иммунизация возможна не ранее чем через год после острого периода. Противопоказаны живые вакцины.

3.Крайне нежелательна смена климата, особенно в течение 3–5 лет.

4.Первые 3 месяца после выписки каждые 2 недели делается анализ крови с подсчетом тромбоцитов, затем анализ берется 1 раз в месяц в течение последующих 9 месяцев, а со второго года наблюдения – 1 раз в 2 месяца. После каждого перенесенного заболевания анализ крови делается дополнительно.

5.Таким детям не назначают аспирин и другие анальгетики, избегают нитрофуранов, сульфаниламидов, барбитуратов, УФО.

6.Проводится фитотерапия кровоостанавливающими сборами и желчегонными. Травы назначают в течение 3–6 месяцев после выписки двухнедельными курсами, чередующимися с приемом препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов. В дальнейшем такое поддерживающее лечение проводят по 2 месяца 2–3 раза в год.

7.Вопрос о посещении школы решается индивидуально. Необходим дополнительный выходной среди недели и освобождение от занятий физкультурой и экзаменов.

8.Детям, перенесшим идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, не рекомендуется солнечная инсоляция

Гемофилия.

- наследственное заболевание сцеплено с Х-хромосомой, при котором дефицит факторов свертывания крови (чаще VIII или IX) приводит к развитию характерного геморрагического синдрома: кровотечениям, кровоизлияниям в мягкие ткани, суставы, центральную нервную систему.

Классификация.

Классифицируют гемофилию по дефициту антигемофильных глобулинов (АГГ):

- гемофилия А представляет собой дефицит фактора VIII (FVIII),

- гемофилия В (болезнь Кристмаса) - дефицит фактора IX (FIX).

- гемофилия С – дефицит ХI фактора.

По тяжести гемофилии выделяют:

- очень тяжелую форму гемофилии,

- среднетяжелую,

- легкую,

Клиника.

Манифестирует гемофилия чаще во второй половине первого, начале второго года жизни.

Для гемофилии характерны:

- Глубокие гематомы, подкожные, межмышечные, внутрисуставные кровоизлияния.

- Кровотечения обильные, длительные. Они связаны с травмой, хирургическим вмешательством (например, экстракцией зуба). Кровотечения носят "отсроченный "характер, то есть возникает не сразу, а спустя некоторое время, иногда весьма длительное после травмы. Даже взятие крови из пальца, подкожные и внутримышечные инъекции могут стать причиной длительного кровотечения, возникновения обширных гематом.

- Самое характерное проявление гемофилии – кровоизлияния в суставы. На первом месте по частоте поражения стоят коленные суставы, затем локтевые, голеностопные, плечевые, мелкие суставы кистей и стоп, лучезапястные и межпозвоночные суставы. Возникают сильные боли, сустав распухает, кожа над ним горячая на ощупь, положение конечности согнутое. Недопустимо для уменьшения болей назначать нестероидные противовоспалительные препараты. Повторные кровоизлияния наблюдаются чаще в сустав, который был поражен первично.

- Желудочно-кишечные и почечные кровоизлияния у детей довольно редки, они более часты у подростков и взрослых.

- С возрастом частота кровотечений уменьшается, что связано с накоплением опыта по избежанию травм.

- Особую опасность представляют кровоизлияния в мозг. Они, как правило, спровоцированы травмой, часто незначительной (например, при шалостях в школе).

- У детей с гемофилией чаще возникает уролитиаз.

- При лабораторном исследовании определяется удлинение времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и времени кровотечения.