Гістиоцитоз х

Гистиоцитозы - це група захворювань неясної етіології, що супроводжуються ендогенними порушеннями метаболізму і накопиченням в гістіоцитах продуктів порушеного обміну.

Хвороба Леттерера-Зиве (E.Letterer, 1924; S.A.Siwe, 1933) - гострий системний прогресуючий гістиоцитоз. Захворювання характеризується утворенням вогнищ розростання гістіоцитів атипій в шкірі, кістках, внутрішніх органах. Зустрічається переважно в 2-3-річному віці.

Захворювання розвивається як інфекційний процес: гострий початок, септична температура, збільшення печінки, лімфатичних вузлів. Нерідко початок хвороби проявляється млявістю, схудненням, порушенням сну, апетиту, наявністю висипань (частіше на шкірі голови, привушної області, тулуба) - плямисто-папульозний висип темно-червоного кольору або рожеві загострені папули. При інволюції папул з'являється лущення або утворюються жовтуваті кірки. Елементи висипу мають тенденцію до злиття. Нерідко розвиваються осередкові гнійні запальні процеси (отит, мастоїдит, лімфаденіт та ін.), збільшення печінки і селезінки. Може бути екзофтальм, синдром нецукрового сечовиснаження.

У тканинах пародонту ураження носить дистрофически-воспалительный характер. Спочатку розвивається гострий катаральний гінгівіт з вираженими набряком, гіперемією, незабаром приєднується виразково-некротичний процес, з'являються пародонтальные кишені з пишною грануляцією. Виникає патологічна рухливість зубів, оголюються корені. В результаті прогресу захворювання зуби випадають.

Рентгенологічно відмічають обмежені вогнища деструкції кісткової тканини, що мають круглу або овальну форму і що локалізуються в різних

ділянках щелепи : альвеолярному відростку, телі, гілках. Аналогічні зміни виявляють і в інших плоских кістках черепа, тазу, кінцівок.

Постійних специфічних змін в крові немає, проте у ряді випадків спостерігається збільшена СОЭ, нейтрофілез, еозинофілія, моноцитоз, тром-боиитоз, у важких випадках - панцитопенія.

Діагноз захворювання грунтується на даних клініки, рентгенологічного вивчення плоских кісток і підтверджується дослідженням пунктата або биоптата з осередків ураження. На відміну від генерализованного пародонтита захворювання зустрічається в ранньому дитячому віці, при цьому вражається кісткова тканина не лише альвеолярного відростка, але тіло, гілки нижньої щелепи і інші плоскі кістки скелета.

Хвороба Хенда-Шюллера-Крисчена (A.Hand, 1893; A.Schuller, 1916; H.A.Christian, 1919), синоніми - ліпоїдний гранулематоз, ліпогранульоматоз - це хронічний системний прогресуючий гістиоцитоз, що характеризується інфільтрацією різних органів і тканин атиповими гістиоцитарними елементами. Характеризується тріадою симптомів : множинні дефекти плоских кісток, екзофтальм і нецукровий діабет.

Етіологія і патогенез захворювання до кінця не вивчені, найчастіше зустрічається у дітей у віці 4-5 років, значно рідше - у дорослих.

Клінічно проявляється утворенням множинних пухлиноподібних гранулематозних розростань в кістках, внутрішніх органах, шкірі, лімфатичних вузлах, печінці і селезінці. Гранулеми утворюються в різних кістках (череп, щелепи, ребра, таз, лопатка та ін.) і паренхіматозних органах (печінка, селезінка, лімфатичні вузли, легкі та ін.).

При ураженні кісток проявляється частий симптом хвороби - біль в кістках, при залученні до процесу легенів - кашель, задишка. Захворювання має хронічний перебіг і повільно прогресує. Окрім уражень кісток розвиваються поліурія і двосторонній екзофтальм, збільшення печінки і селезінки.

У порожнині рота у стадії виражених клінічних проявів посилюється кровоточивість, рихлість ясен, з'являються виразково-некротичний процес і глибокі пародонтальные кишені. Внаслідок ураження кости щелепи оголюються шийки зубів і вони стають рухливими.

Характерно, що ясенний край, голі шийки і корені зубів, укриті виразками поверхні покриваються оранжево-жовтим нальотом (в результаті специфічного фарбування ретикулоцитов гранулем, що руйнуються).

При рентгенологічному дослідженні в щелепах, а також в інших кістках скелета виявляють множинні дефекти круглої або овальної форми з чітко обкресленими роз'їденими контурами без ознак склеротичних змін по периферії. Розміри вогнищ варіюють, іноді вони займають великі ділянки кістки.

Діагноз захворювання ускладнений в початковій мірі, в якій не проявляються специфічні симптоми. При вираженій клініці діагноз ставлять на підставі комплексу клінічних і рентгенологічних проявів. Питання про остаточний діагноз вирішується на підставі дослідження пункту і пухлинних утворень.

Характерною відмінністю є ураження пародонту у дітей в ранньому віці і утворення дефектів тіла щелепи і інших кісток скелета.

Эозинофильная гранулема кісток - синонім хвороба Таратынова - захворювання, що характеризується наявністю в кістках инфильтратов, що складаються з гістиоцитарних елементів, еозинофілів, лейкоцитів, а також нейрофильных гранулоцитів, лімфоцитів і плазмоцитів. Уперше захворювання було описане Н.И.Таратыновым в 1913 р. як псевдотуберкульозна гранулема неясної етіології, що виникає після травми. Пізніше, в 1944 р., H.L.Jaffe і L.Lichtenstein припустили зв'язок цього захворювання з гистиоцитозами і запропонували назву "Эозинофильная гранулема кістки".

Етіологія не відома, розглядається як один з варіантів гістиоцитозу X.

Клінічно більш ніж в половині випадків эозинофильная гранулема кістки зустрічається у дітей від 1 року до 15 років. У 70-80% випадків ураження носить солитарный характер. Як правило, гранулема локалізується в кістках черепа, довгих трубчастих кістках (стегновою, плечовою), може зустрічатися в хребцях і кістках тазу. При множинному ураженні вогнища відзначаються в різних відділах скелета. Зазвичай захворювання проявляється незначним болем в зоні ураження, припухлістю або утворенням опухолеподобного вузла (особливо при локалізації в черепі). У аналізі крові слабо виражена еозинофілія, лейкоцитоз, підвищене СОЭ.

При локалізації эозинофильной гранулеми в щелепних кістках захворюванню властиві деякі вікові особливості. У дітей грудного віку на ясенних валиках з'являються ділянки некрозу сірувато-зеленого кольору. Після зняття або відторгнення нальоту оголюються ерозійні або виразкові поверхні, що тривало не гояться. Надалі на цих ділянках передчасно прорізуються молочні зуби, які незабаром стають рухливими. Виражені зміни тканин пародонту відзначаються в молочному прикусі: гостре запалення ясен, поява рухливості зубів, значне оголення їх шийок і коренів. При прогресі захворювання можлива втрата багатьох зубів, а у дітей раннього віку - "секвестрація" зачатків постійних зубів.

У постійному прикусі в області ураження ясна стають синюшними, набряклими, виявляються пародонтальные кишені без гнійних виділень, з пишною грануляцією. Внаслідок деструкції кістки утворюються кісткові кишені, зуби стають рухливими. Після видалення зубів з лунки розростається грануляція, утворення кістки не відзначається.

Рентгенологічно виявляють поодинокі вогнища деструкції кістки альвеолярного відростка і тіла щелепи з нечіткими контурами без ознак склерозу. На відміну від генерализованного пародонтита дефект кістки розташовується в тілі щелепи.

Вирішальним в діагностиці є морфологічне дослідження пунк-тата гранулеми. Основним її клітинним компонентом являються гістіоцити, в різній кількості зустрічаються еозинофіли, рідше - лімфоцити, плазмошггы, нейтрофільні гранулоцити, багатоядерні гігантські клітини.

Течія эозинофильной гранулеми доброякісна, прогноз сприятливий.

ПАРОДОНТАЛЬНЫЕ ПРОЯВИ, СУПРОВОДЖУЮЧІ ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ

Порушення обміну речовин часто супроводжуються дистрофически-воспалительными проявами в тканинах пародонту. До таких ідіопатичних уражень відносяться хвороба Ниманна-піку, хвороба Гоші, синдром Папийона-Лефевра.

Хвороба Ниманна-піку (A.Niemann, 1914; L.Pick, 1922), - синоніми ліпоїдоз фосфатидный, сфингомиелиновый ліпоїдоз, гістиоцитоз липоид-ный - захворювання, обумовлене спадковим порушенням обміну ліпідів (сфинголипидов), при якому відбувається накопичення сфингомие-лина в печінці, головному мозку, селезінці, надниркових залозах, нирках, лімфатичних вузлах, шкірі і мононуклеарних клітинах крові.

Це спадкове захворювання з аутосомно-репессивным типом спадкоємства, зустрічається рідко, переважно у дітей раннього віку (від 2 мес до 3 років). Розвиток захворювання зв'язують з недостатністю в тканинах специфічного ферменту - сфингомиелиназы.

Клінічні прояви хвороби Ниманна-піку з'являються в грудному віці, рідше - у більше старших дітей. Провідними симптомами є гепато- і спленомегалія, відмова від їжі, періодична блювота, різке схуднення. Периферичні лімфатичні вузли можуть бути збільшені. Часто виникають ознаки порушення пірамідної системи в результаті ураження центральної нервової системи. У крові відзначається гіпохромна анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія.

Рентгенологічно в кістках відзначається розрідження кісткової тканини. При ураженні альвеолярного відростка змінюються тканини пародонту в цілому. Виникають пролиферативные процеси в яснах, руйнується зв'язковий апарат молочних зубів, з'являється передчасна їх рухливість.

Прогноз несприятливий, виживання після п'ятирічного віку украй рідкісне.

Специфічного лікування не розроблено, в основному проводиться симптоматична терапія - переливання крові і плазми.

Хвороба Гоші (P.C.E.Gaucher, 1882) - спадкова хвороба, що характеризується накопиченням глюкоцереброзидов в клітинах системи мононуклеарів, що фагоцитують; відноситься до хвороб накопичення ліпідів - сфинголипоидозам.

Захворювання зустрічається рідко, носить природжений характер і наслідує за аутосомно-рецесивним типом. Його розвиток обумовлений спадковим дефіцитом гідролітичного ферменту глюкоцереброзидазы-р-глюкозидазы. Розрізняють дві форми захворювання : гостру, або злоякісну, і хронічну.

Злоякісна форма проявляється в перші місяці життя дитини. Відзначається прогресуюче збільшення селезінки і печінки, відставання у фізичному і психічному розвитку, ураження центральної нервової системи. У крові - гіпохромна анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія. Прогноз несприятливий, смерть настає на 1-2-му році життя.

Хронічна форма протікає значно доброкачественнее. В більшості випадків вона проявляється в юнацькому віці або у дорослих. Фізичний і психічний розвиток хворих не страждає. Розміри печінки і селезінки збільшуються поступово, до процесу залучаються лімфатичні вузли.

У ряді випадків кісткові ураження можуть бути найбільш ранніми симптомами і переважати в усій клінічній картині хвороби. У довгих трубчастих кістках виявляється характерне веретеноподібне або булавоподібне здуття із стоншуванням кіркового шару. Такого типу ураження виявляються і в інших кістках скелета. У щелепних кістках, особливо нижньою, виявляються осередкові або дифузні ділянки остеопорозу із стоншуванням компактної пластинки. У цих ділянках спостерігаються пролиферативные зміни ясен, утворення пародонтальных кишень, патологічна рухливість зубів.

Остаточний діагноз ставлять на підставі виявлення в пунктатах селезінки або кісткового мозку клітин Гоші - округлої форми, великі, з ексцентричним ядром, в цитоплазмі міститься гемосидерин і глюкоцереброзиды. Прогноз сприятливий.

Синдром Папийона-Лефевра (M.M.Papillon, P.Lefevre, 1924) - симп-томокомплекс, що характеризується прогресуючим лізисом альвеолярної кістки і вираженим ороговінням долонь і підошов.

Це природжене захворювання, наслідує за аутосомно-рецесивним типом, що представляє складний симптомокомплекс нейроэндокринных і обмінних порушень.

Хвороба розвивається в ранньому дитячому віці. Після прорезывания молочних зубів в 2,5-3 року розвиваються виражені запальні прояви в пародонті, спочатку у вигляді гінгівіту. Швидко виникає рухливість молочних зубів, утворюються пародонтальные кишені з помірною або щедрою ексудацією, нерідко з'являються абсцеси. Рентгенологічно до цього періоду вже виразно констатуються зміни кістки альвеолярного відростка щелепи у вигляді деструкції за типом вертикальної атрофії.

В результаті швидкого прогресу захворювання, вираженого лізису міжальвеолярних перегородок зуби випадають. Вражається кісткова тканина в області зачатків постійних зубів, але самі зачатки не залучаються до патологічного процесу. Характерно, що патологічний процес локалізується тільки в альвеолярному відростку. Не спостерігається змін в беззубій щелепі. Іноді відзначаються остеопороз, атрофія, остеоліз фаланг, підвивих міжфалангових суглобів і деформуючий артроз.

Після втрати молочних зубів клінічно патологічний процес затихає - запальні прояви в пародонті припиняються, ясна стають гладкими, блискучими.

Після прорезывания постійних зубів дистрофически-воспалительный процес в пародонті рецидивує. З'являється різко виражене запалення ясен, утворюються пародонтальные кишені з щедрим гнійним відокремлюваним. Зуби стають рухливими. Зміни в альвеолярній кістці характеризуються вираженою резорбцією. Прогрес процесу призводить до утворення множинних глибоких кісткових кишень. Рухливість зубів збільшується і вони поступово протягом 3-4 років випадають. Дистрофически-запальні зміни в пародонті прогресують до повного лізису кістки альвеолярного відростка. Після цього захворювання припиняється і ураження кости щелепі не відзначається.

Одночасно із змінами в порожнині рота розвивається кератодермія долонь і підошов : шкіра стає товстою, сухою з вираженим лущенням і утворенням тріщин (мал. 211). Шкіра на розгинальних поверхнях ліктьових і колінних суглобів помітно ороговевает. Відзначається зміна нігтів - вони стають нерівними, тьмяними. Можливе збільшення лімфатичних вузлів, порушення функції щитовидної залози.

Пародонтальный синдром при цукровому діабеті у дітей. Характерні набряклий, яскраво забарвлений, з ціанотичним відтінком десквамированный ясенний край, що легко кровоточить при дотику, пародонтальные кишені з великою кількістю гнійно-кров'яного вмісту і соковитої грануляції на кшталт ягід малини, вибухаючих за межі кишені, значна рухливість і зміщення зубів по вертикальній осі. Зуби покриті щедрим м'яким нальотом, є відкладення над- і підясенного зубного каменю.

Відмітною особливістю рентгенологічних змін кісткової тканини є воронко- і кратеровидный тип деструкції кісткової тканини альвеолярного відростка, що не поширюється на тіло щелепи.

Пародонтальный синдром при хворобі Иценко-Кушинга характеризується множинним ураженням залоз внутрішньої секреції з первинним ураженням гипофизарного апарату і залученням до процесу надниркових залоз, статевих залоз і підшлункової залози.

У хворих спостерігаються ожиріння, підшкірні крововиливи, порушення функції статевих залоз, гипофизарный діабет, психічні розлади та ін. Виявляється різка гіперемія, набряклість ясен і крововиливу в них; рухливість і змішення зубів, розростання міжзубних сосочків, пародонтальные кишені з гнійним відокремлюваним.

На рентгенограмах щелеп виявляються вогнища остеопорозу губчастої речовини і деструкції альвеолярного відростка. Процес не обов'язково починається з вершин міжальвеолярних перегородок. Він може локалізуватися в основі або телі нижньої щелепи, альвеолярній частині її. Остеопороз можна виявити і в інших кістках скелета людини.

Найчастіше ураження пародонту зустрічаються при хворобі Дауна, акаталазии, десмодонтозе.