2.6.4. Нарушение моторики при поражении базальных ганглий

Разнообразная гамма нарушений движений наблюдается и при поражении базальных ганглий, через которые кора больших полушарий обеспечивает регуляцию движений. При серьезном поражении базальных ганглий корковая система двигательного контроля не может обеспечить выполнение сложных произвольных движений. К примеру, почерк больного становится грубым, словно он впервые учится писать. Нарушается так же точность выполнения хорошо заученных движений, которые выполняются обычно уже бессознательно (вплоть до речи).

Р ис. 27. Схема изменения функциональной организации базальных ганглий при гиперкинезах.

Все эффекты, которые характерны для поражения базальных ганглий, можно разделить на две группы: гипофункциональные и гиперфункциональные. При функциональной недостаточности базальных ганглий проявления могут быть, начиная от тремора (дрожания), хореи (быстрых подергиваний), баллизма (крупномасштабного гиперкинеза конечностей), ригидности (повышения мышечного тонуса) до акинезии (полного отсутствия движений).

При поражении бледного шара возникают спонтанные волнообразные движения кисти, руки, шеи или лица (они именуются атетозом). Поражение субталамического ядра зачастую приводит к появлению размашистых движений всей конечности (гемобализму).

К хорее – быстрым подергиваниям мышц кисти, лица и других частей тела ведет мелкие нарушения скорлупы. А поражение черной субстанции приводит к чрезвычайно тяжелому заболеванию – болезни Паркинсона, которая сопровождается триадой симптомов в виде тремора покоя, ригидности, акинезии.

Болезнь Паркинсона – дрожательный паралич является результатом нарушения черной субстанции, нейроны которой посылают свои аксоны к хвостатому ядру, скорлупе, некоторым областям коры больших полушарий. Потеря нейронов её начинается и наиболее выражена в вентролатеральном отделе, в то время как при нормальном старении больше страдает дорсальный отдел её. Дегенерация захватывает также голубое пятно и соседние с ним области покрышки ствола мозга. Медиатором этих нейронов является дофамин. Страдают и норадренергические пути из голубого пятна к коре больших полушарий. Болезнь характеризуется:

а) ригидностью мышц тела,

б) непроизвольным тремором покоя вовлеченных областей с постоянной частотой 3-6 циклов/секунду,

в) серьезными трудностями в инициации движений (акинезией).

Так как дофамин является тормозным медиатором, то его отсутствие (снижение) может привести к гиперактивности хвостатого ядра и скорлупы. Предполагают, что это сопровождается наличием постоянных стимулирующих сигналов, передаваемых к кортикоспинальной системе двигательного контроля. Следствием избыточного возбуждения многих или всех мышц тела и развивается ригидность.

Потеря торможения в контурах обратной связи может привести к возбуждению этих контуров и тремору. Этот тремор принципиально отличается от мозжечкового тем, что он постоянно наблюдается в условиях покоя при бодрствовании больного. Мозжечковый же тремор проявляется лишь при выполнении произвольных движений.

Дисфункция дофамиергической системы вызывает нарушение взаимодействия полосатого тела с другими базальными ганглиями и корой мозга.

Однако наибольшее неудобство больному доставляет акинезия, поскольку для выполнения даже самого простого движения человек должен проявить высочайшую степень концентрации волевых усилий. Если движения возникают, то вместо плавных они обычно очень неуклюжие и прерывистые. Больному трудно как начать, так и завершить движение, и нередко произвольные движения могут «замирать». Лицо человека невыразительно, как маска, модуляция речи ослаблена; во время ходьбы он не может нормально взмахивать руками, передвигается мелкими шажками. Главным дефектом при болезни Паркинсона является нарушение планирования движений и одним из следствий этого является неспособность выполнить два или более движений одновременно (например, сжимая кисть, согнуть руку в локте). Каждое из этих движений завершается до начала следующего.

К тому же при болезни Паркинсона страдает и эмоциональная сфера, что обусловлено уменьшением секреции дофамина и в структурах лимбической системы – в частности в прилежащем ядре (nucleus accumbens). Предполагает, что это дополнительно снижает психическое побуждение к моторной активности. Дегенеративные расстройства обнаруживаются в симпатических ганглиях, нередко и в коре больших полушарий.

При паркинсонизме проявляется чрезмерная тормозная активность базальных ганглий, обусловленная их дофаминергической денервации, что приводит к подавлению двигательных отделов коры и развитию акинезии (схема рис. 2.24). В противопожность этому (схема рис. 2.25) ативация прямо пути приводит к гиперкинезам.

Исходя из сказанного в качестве лечебных препаратов можно отметить благоприятный эффект введения больному L-Дофа. Эта субстанция в мозге превращается в дофамин. Лечение же самим дофамином не дает такого эффекта, так как он не проходит через гематоэнцефалический барьер, в то время как несколько иная структура L-Дофа позволяет ему проникать в мозг. Также положительный эффект лечения заболевания наблюдается при применении леводепринила. Этот препарат тормозит активность моноамиоксидазы, которая разрушает дофамин. А так как указанный эффект достаточно продолжительный, то выделяющийся даже в относительно сниженном количестве дофамин остается в ткани базальных ганглиев длительное время.

Болезнь Гентингтона является еще одной патологией, обусловленной нарушениюем функций базальных ганглий. Это врожденная патология, которая начинает проявляться в возрасте 30-40 лет. Вначале заболевания у больного появляются быстрые отрывистые сокращения отдельных мышц, которые постепенно сменяются резкими искажениями всех движений. Полагают, что при этом заболевании в хвостатом ядре и скорлупе исчезают ГАМК-секретирующие нейроны. А этот медиатор также тормозной, и ГАМК-секретирующие нейроны в норме оказывают соответствующее влияние на нейроны бледного шара и черной субстанции. Потеря тормозного влияния и приводит к возникновению вспышек активности в бледном шаре и черной субстанции, что и искажает движения.

Гемибализм проявляется резкими непроизвольными размашистыми движениями с одной стороны тела, что может быть обусловлено односторонним повреждением сосудов субталамического ядра. А так как ГАМКергические нейроны дают проекции к бледному шару, то вполне вероятно, что такие движения обусловлены растормаживаниюем последнего.

Но при этой патологии одновременно отмирают и нейроны многих отделов мозга, медиатором которых является ацетилхолин. Это проявляется наиболее отчетливо в тех отделах коры больших полушарий, которые ответственны за рассудочное мышление. У таких больных развивается выраженное слабоумие.