3. Лікування

Положення протоколу

Спеціальне лікування призначається пацієнтам з МВ спеціалістами мультидисциплінарної команди моніторингового супроводу закладу/структурного підрозділу закладу охорони здоров’я, визначеного для надання медичної допомоги пацієнтам з МВ.

Головним принципом лікування пацієнтів з МВ є індивідуальний підхід.

Спеціальне комплексне лікування складається з медикаментозних і немедикаментозних методів, призначається на підставі даних обстеження пацієнтів з МВ та відповідно до наявних розладів з боку органів і систем хворого.

Своєчасне, якомога раннє виявлення та лікування загострення МВ, сприяє зменшенню їх кількості і тяжкості, збереженню функції легенів та інших внутрішніх органів та систем, подовженню тривалості та покращенню якості життя пацієнтів з МВ.

За необхідності призначається симптоматичне лікування

Обгрунтування

Оскільки при МВ патологічні зміни відбуваються в різних органах і системах, схема лікування пацієнта повинна розроблятись спеціалістом, який має досвід лікування МВ, з урахуванням рекомендацій мультидисціплінарної команди фахівців.

Запорукою ефективності лікування МВ є застосування комплексної терапії направленої на заміщення недостатності функції підшлункової залози, очищення дихальних шляхів від густого слизу, лікування інфекції дихальних шляхів, вітамінотерапії постійно, безперервно, у достатніх дозах.

Існують переконливі докази, що пожиттєві: висококалорійна дієта, постійна підтримуюча терапія з дотриманням доз та кратності прийому ліків, лікувальна фізкультура (фізіотерапія, кінезітерапія), контроль інфекції сприяють зменшенню кількості та ступеню тяжкості загострень, збереженню функції легенів та інших внутрішніх органів та систем, подовженню тривалості та покращенню якості життя пацієнтів з МВ.

Необхідні дії лікаря

Обов’язкові:

3.1. Відповідно до наявних розладів призначити (див. п.4.6 розділу IV):

3.1.1. пацієнтам зі зниженою активністю еластази-1 – замісну ферментну терапію панкреатином у лікарській формі мікрогранули/мікросфери/міні-мікротаблетки в ентеросолюбільній оболонці, дозу підбирають індивідуально, відповідно до ступеню недостатності функції підшлункової залози;

3.1.2. антибіотики – курсами при загостренні захворювання, переривчастими довготривалими курсами при хронічній колонізації дихальних шляхів патогенними мікроорганізмами;

3.1.3. муколітичну терапію гіпертонічними розчинами натрію хлориду з/без гіалуронової кислоти, дорназою альфа, іншими муколітиками;

3.1.4. фізіотерапевтичні та кінезітерапевтичні заходи з очищення дихальних шляхів від мокротиння;

3.1.5. постійну терапію жиророзчинними вітамінами; засобами для попередження утворення конкрементів у жовчних протоках та жовчному міхурі.

3.2. Призначається симптоматичне лікування, в тому числі, хірургічні втручання відповідно до наявних розладів.

3.3. Пацієнтам, які отримують комплексну терапію, проводиться оцінка стану та ефективності лікування відповідно до плану (див. п.4.5 розділу IV).

Бажані:

3.4. Пацієнти з МВ в термінальних стадіях можуть розглядатися як кандидати на проведення трансплантації легень або серцево-легеневого комплексу.