- •Уніфікований клінічний протокол первинНої, вторинНої (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги муковісцидоз
- •1.7. Список та контактна інформація осіб, які брали участь у розробці протоколу
- •1.8. Епідеміологічна інформація
- •II. Загальна частина
- •III. Основна частина
- •3.1. Родопомічні заклади
- •Профілактика
- •2. Діагностика
- •3. Лікування
- •3.2. Первинна медична допомога
- •1. Профілактика
- •2. Діагностика
- •3. Лікування
- •4. Подальше спостереження
- •5. Загострення мв
- •1. Профілактика загострення
- •2. Діагностика
- •3. Лікування
- •3.3. Вторинна (спеціалізована) та третинна (високоспеціалізована) медична допомога
- •1. Профілактика
- •2. Діагноз
- •3. Лікування
- •4. Госпіталізація
- •5. Виписка з рекомендаціями після госпіталізації
- •6. Подальше спостереження, включаючи диспансеризацію
- •7. Загострення мв
- •4.1. Перелік спеціалістів – членів мультидисциплінарної команди, яка надає медичну допомогу пацієнтам з мв
- •4.2. Загальний алгоритм діагностики
- •4.3. Диференційна діагностика мв
- •4.4. Моніторинг стану пацієнта з мв
- •4.4.1. Антропометрія.
- •4.4.2. Дослідження функції зовнішнього дихання
- •4.5. Ознаки загострення хвороби:
- •4.6. Лікування
- •4.6.1. Загальний алгоритм лікування
- •4.6.2. Особливості призначення муколітичної терапії.
- •4.6.3. Особливості призначення антибактеріальної терапії.
- •4.6.4. Особливості призначення ферментно-замісної терапії.
- •4.6.5. Особливості харчування пацієнтів з мв
- •4.7. Особливості ведення жінок з мв під час вагітності
- •V. Ресурсне забезпечення виконання протоколу
- •VI. Індикатори якості медичної допомоги
- •6.1. Перелік індикаторів якості медичної допомоги
- •6.2. Паспорти індикаторів якості медичної допомоги
- •VII. Перелік літературних джерел, використаних при розробці уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги
- •Особливості призначення антибактеріальних лікарських засобів
- •Пам’ятка для пацієнта з муковісцидозом та/або його родини
- •Заходи з попередження первинного та перехресного інфікування дихальної системи пацієнтів з мв високопатогенною мікрофлорою
5. Загострення мв
1. Профілактика загострення
Положення протоколу
Постійне дотримання пожиттєвої висококалорійної дієти, підтримуючої терапії (ферменти підшлункової залози, дорназа альфа, гіпертонічний розчин натрію хлориду, антибіотики, урсодеоксихолієва кислота тощо), кінезітерапія, призначені мультидисциплінарною командою спеціалістів, з дотриманням доз та кратності прийому ліків.
Інші заходи профілактики: контроль інфекції (специфічні стратегії запобігання інфекції при МВ (наприклад, розділення потоків пацієнтів згідно мікробіологічному статусу), загальні антиінфекційні та гігієнічні заходи (миття рук пацієнтами та медичним персоналом, дезінфекція поверхонь та устаткування), своєчасна імунізація, боротьба з курінням та пасивним курінням.
Обгрунтування
Існують дані, що постійне дотримання висококалорійної дієти, застосування підтримуючої терапії з дотриманням доз та кратності прийому ліків, лікувальної фізкультури, фізіотерапії, кінезітерапії, контроль інфекції, у тому числі загальні антиінфекційні та гігієнічні заходи, своєчасна імунізація, поліпшують функцію легень і якість життя та/або зменшують кількість загострень у пацієнтів з МВ.
Дослідження свідчать, що куріння та пасивне куріння погіршують функцію ТРБМ та негативно впливають на стан бронхо-легеневої системи пацієнтів з МВ.
Доведено, що профілактика колонізації дихальних шляхів мікроорганізмами уповільнює розвиток незворотних змін легень, зменшує частоту легеневих загострень.
Необхідні дії лікаря
Обов’язкові:
1.1. Проводити санітарно–просвітницьку роботу серед батьків щодо переваг висококалорійної дієти, дотримання доз та режиму підтримуючої терапії, виконувати вправи лікувальної фізкультури.
1.2. Проводити санітарно–просвітницьку роботу серед батьків та середнього медичного персоналу щодо необхідності суворо дотримуватись загальних та специфічних заходів для запобігання інфекції при МВ: розділення потоків пацієнтів згідно з мікробіологічним статусом, ретельне миття рук пацієнтами та медичним персоналом, дезінфекція поверхонь та устаткування тощо.
1.3. Проводити санітарно–просвітницьку роботу серед батьків та пацієнтів старшого віку щодо негативного впливу тютюнового диму на організм взагалі та на стан бронхо-легеневої системи пацієнта з МВ, зокрема.
1.4. Дотримуватись плану профілактичних щеплень.
1.5. Скеровувати осіб з діагнозом МВ для планових обстежень на часи та дні прийому з найменшим ризиком перехресного інфікування (див. п.4.4 розділу IV).
2. Діагностика
Положення протоколу
Діагностичні заходи з виявлення загострення МВ спрямовуються на визначення лікарем загальної практики – сімейним лікарем/дільничним педіатром/дільничним терапевтом ранніх ознак загострення у пацієнтів, яким встановлено діагноз МВ, та направлення пацієнта до закладу/структурного підрозділу закладу охорони здоров’я, визначеного для надання медичної допомоги цим пацієнтам, з метою призначення лікування.
Обґрунтування
Існують переконливі докази, що раннє виявлення та інтенсифікація лікування при загостренні МВ сприяє подовженню тривалості життя, попереджає або уповільнює розвиток незворотних змін внутрішніх органів.
Необхідні дії лікаря
Обов’язкові:
2.1 Збір анамнезу та фізикальне обстеження, при цьому оцінити наявність типових симптомів та синдромів, характерних для МВ (див. п.4.2 розділу IV).
2.2 Визначити ймовірність розвитку загострення МВ, ґрунтуючись на початковій клінічній оцінці, та за наявності – результатів оцінки функції дихання (пікфлоуметрія).
2.3. Скерувати пацієнта з загостренням МВ на консультацію до закладу/структурного підрозділу охорони здоров’я, визначеного для надання медичної допомоги цим пацієнтам, впродовж 2-х днів.
