4. Хронічна посттромбоемболічна легенева гіпертензія

4.1. Хронічна тромбоемболічна ЛГ

4.2. Інші обструкції легеневої артерії:

4.2.1. Ангіосаркома

4.2.2.Інші інтраваскулярні пухлини

4.2.3.Артеріїт

4.2.4.Вроджені стенози легеневих артерій

4.2.5. Паразитарні ураження (гидатидозіз)

5. Лг із невідомими та/або багатофакторними механізмами

5.1. Гематологічні захворювання: хронічна гемолітична анемія, мієлопроліферативні захворювання, спленектомія

5.2. Системні захворювання, саркоїдоз, гістіоцитоз Х, лімфангіолейоміоматоз

5.3. Метаболічні порушення: хвороби накопичення глікогену, хвороба Гоше, захворювання щитовидної залози

5.4. Інші причини: легенева пухлинна тромботична мікроангіопатія, фіброзуючий медіастиніт, хронічна ниркова недостатність, сегментарна ЛГ

Клінічна класифікація ЛАГ, асоційованої із вродженими вадами серця, згідно з рекомендаціями ESC 2015:

- синдром Ейзенменгера (включає всі великі інтра- та екстракардіальні дефекти, які починалися з системно-легеневого шунтування та прогресували з часом до значного підвищення легеневого судинного опору (ЛСО) та виникнення зворотного (легенево-системного) шунтування або шунтування в обох напрямках; ціаноз, вторинний еритроцитом, множинне ураження органів, як правило, присутнє)

- ЛАГ асоційована із системно-легеневим шунтуванням корегованим або не корегованим (включає помірні або великі дефекти, ЛСО незначно або помірно підвищений, шунтування зліва на право превалює, ціаноз у спокої не виникає)

- ЛАГ на фоні малих дефектів (значно підвищений ЛСО на фоні малого розміру дефекта (дефект міжшлуночкової перетинки менше 1 см, дефект міжпередсердної перетинки менше 2 см згідно даними єхокардіографії), вважається, що такий малий розмір не може бути причиною підвищення ЛСО, клінічна картина дуже схожа на ідіопатичну ЛАГ; закриття дефекту протипоказано)

- ЛАГ після корекції дефекту (вродженна вада була скоригована але зразу після оперативного втручання або через місяці/роки після операції при відсутності значного післяопераційного ураження виникає ЛГ)

В залежності від рівню ураження легеневої артерії при хронічній тромбоемболічній ЛГ існує класифікація Jamieson за даними ангіографії легеневих судин:

- тип І. Тромби знаходяться в центральних легеневих артеріях

-тип ІІ. Немає тромбів в центральних судинах, є потовщення інтими та ураження основих дольових та сегментарних артерій

- тип ІІІ. Ураження обмежено сегментарними або субсегментарними легеневими артеріями

-тип ІV. Ураження дрібних гілок.

Хірургічне лікування проводиться при І-ІІІ типах ураження (при ІІІ типі, як правило, проводиться балонна ангіопластика). При типі ІV хірургічне лікування не показане.

Сьогодні експерти та вчені більшу увагу приділяють легеневій артеріальній гіпертензії (ЛАГ). Мова йде про 1, 3 і 4 пункти класифікації, тому що саме при прекапілярних формах ЛГ (табл. 1) відзначається тяжкий прогноз захворювання. Розробка сучасних видів лікування також відбувається для цих груп хворих, що не завжди може бути апроксимовано на інші форми ЛГ.

Для оцінки ступеня ЛГ при всіх формах використовуються рекомендації ВООЗ (2003) з виділенням 3-х ступенів підвищення тиску в ЛА:

Легкий 25-45 мм.рт.ст.

Середній 46-65 мм.рт.ст.

Виражений – більше 65 мм.рт.ст.

Відповідно до функціональних класів СН експертами ВООЗ (1998) була запропонована функціональна класи фікація ЛГ:

I ФК – немає значного обмеження звичайної фізичної активності, звичайна активність не викликає посилення задишки, слабкості, болю в грудній клітині, пресинкопе (безсимптомна ЛГ).

II ФК – помірне зменшення фізичної активності; у спокої дискомфорт відсутній, але звичайний рівень активності викликає появу помірних симптомів (задишки, слабкості, болю в грудній клітині, пресинкопе).

III ФК – значне зниження фізичної активності: у спокої дискомфорт відсутній, але менший, ніж звичайний, рівень активності викликає появу помірних симптомів (задишки, слабкості, болю в грудній клітині, пресинкопе).

IV ФК – задишка та/або слабкість у спокої: симптоми збільшуються при мінімальному навантаженні, нездатність виконувати будь-які фізичні навантаження, можуть бути присутні ознаки правошлуночкової недостатності.

Функціональна класифікація важлива для оцінки тяжкості та прогнозу хворих на ЛАГ, а також для показань щодо різних методів лікування та оцінки результатів їх застосування.