9. Прогноз при легеневій гіпертензії
Прогноз при ЛАГ несприятливий. Середня тривалість життя після встановлення діагнозу ЛАГ у США в період з 1981 по 1985 становила 2,8 роки. З того часу виживаність покращилась. П’ятирічна виживаність серед пацієнтів, які приймають епопростанол, сьогодні становить 47-55% і більше 70% у тих хворих, у яких був покращений функціональний клас до I або II. Однак, у середньому близько 15% пацієнтів, які отримують сучасну терапію, все-таки помирають протягом року.
Предиктори поганого прогнозу після початку лікування включають підвищений тиск у ПП, низький серцевий індекс, низьку змішану венозну сатурацію кисню, збереження симптомів функціонального класу III/IV, погану переносимість фізичних навантажень, перикардіальний випіт і підвищення рівня передсердного BNP (табл. 24).
ІНІЦІАЛІЗАЦІЯ ТЕРАПІЇ ЛАГ СХВАЛЕНИМИ ПРЕПАРАТАМИ * – рівень доказовості у відповідності до функціонального класі більшості пацієнтів у дослідженнях # – схвалено тільки FDA (мацитентан, ріоцигуат, трепростініл інг.); у Новій Зеландії (ілопрост в/в), в Японії та Південній Кореї (берапрост) ^ – позитивна думка Європейського Комітету з медичних продуктів для використання у людей |
||||
Рівень рекомендацій |
Рівень доказів |
ІІ ФК |
ІІІ ФК |
ІV ФК |
І |
А або В |
Амбризентан Бозентан Мацитентан^# Ріоцигуат# Силденафіл Тадалафіл Селексипаг per os |
Амбризентан Бозентан Епопростенол в/в Ілопрост інг. Мацитентан^# Ріоцигуат# Силденафіл Тадалафіл Трепростініл п/ш, інг.# Селексипаг per os |
Епопростенол в/в |
ІІа |
С |
|
Ілопрост в/в# Трепростініл в/в |
|
ІІb |
В |
Варденафіл |
Варденафіл Трепростиніл per os Берапрост# |
|
С |
|
Комбінована терапія |
Варденафіл Амбрісентан Бозентан Ілопрост інг. або в/в# Мацитентан#^ Ріоцигуат# Силденафіл Тадалафіл Трепростиніл п.ш., в/в., інг.# Комбінована терапія |
|
Ефективні комбінації для лікування ЛАГ (Група 1) у відповідності до ФК пацієнта
Лікування |
Клас-Рівень доказів |
|||||
ІІ ф.к.ВООЗ |
ІІІ ф.к.ВООЗ |
ІV ф.к.ВООЗ |
||||
Масітентан до силденафілу |
І |
В |
І |
В |
ІІа |
С |
Ріоцигуат до бозентана |
І |
В |
І |
В |
ІІа |
С |
Селексипаг до АРЕ або блокатора ФДЕ-5 |
І |
В |
І |
В |
ІІа |
С |
Силденафіл до епопростенола |
- |
- |
І |
В |
ІІа |
В |
Трепростиніл інг. до силденафіла або безентана |
ІІа |
В |
ІІа |
В |
Ііа |
В |
Ілопрост інг. до бозентана |
ІІв |
В |
ІІв |
В |
ІІв |
С |
Тадалафіл до бозентана |
ІІа |
С |
ІІа |
С |
Ііа |
С |
Амбрісентан до силденафіла |
ІІв |
С |
ІІв |
С |
ІІв |
С |
Бозентан до епопростанола |
- |
- |
ІІв |
С |
ІІв |
С |
Бозентан до силденафіла |
ІІв |
С |
ІІв |
С |
ІІв |
С |
Силденафіл до бозентана |
ІІв |
С |
ІІв |
С |
ІІв |
С |
Інші подвійні комбінації |
ІІв |
С |
ІІв |
С |
ІІв |
С |
Інші потрійні комбінації |
ІІв |
С |
ІІв |
С |
ІІв |
С |
Ріоцигуат до силденафіла або блокаторів ФДЕ-5 |
ІІІ |
В |
ІІІ |
В |
ІІІ |
В |
Схема 4. Сучасний алгоритм лікування ЛГ (надано у відповідності до рекомендацій АСС/АНА 2013 та ESC-ERS-2015)
Таблиця 23. Запропоновані дослідження та строки контрольного обстеження хворих на ЛАГ
|
На початку (до терапії) |
Кожні 3-6 місяців
|
3-4 місяця після початку або змін у терапії |
У випадку клінічного погіршення |
Клінічна оцінка ФК, ЕКГ |
+ |
+ |
+ |
+ |
Т6ХХ |
+ |
+ |
+ |
+ |
Серцево-легеневий навантажувальний тест |
+ |
+ |
+ |
+ |
Рівень BNP/ NT-proBNP |
+ |
+ |
+ |
+ |
ЕхоКГ |
+ |
|
+ |
+ |
КПС |
+ |
|
+ |
+ |
Таблиця 24. Параметри з установленою значимістю для оцінки ступеня тяжкості
захворювання та прогнозу
Сприятливий прогноз |
Показники |
Несприятливий прогноз |
Ні |
Клінічні ознаки недостатності ПШ |
Так |
Повільна |
Швидкість прогресування симптомів |
Швидка
|
Ні |
Синкопе |
Так |
I, II |
ВООЗ-ФК |
IV |
Більше 500 м |
Т6ХХ |
Менше 300 м |
Максимальне споживання О2>15 мл/хв/кг |
Серцево-легеневий навантажувальний тест |
Максимальне споживання О2<12 мл/хв/кг |
Тиск у ПП < 8 мм.рт.ст. і СІ > 2,5 л/хв/м2
|
Гемодинаміка |
Тиск у ПП >15мм.рт.ст. або СІ < 2,0 л/ хв /м2 |
Нормальні або близькі до норми |
Плазмові рівні BNP/NT-proBNP |
Дуже високі і збільшуються в динаміці спостереження |
Перикардіальний випіт відсутній |
ЕхоКГ |
Має місце |
Виживаність хворих на ЛГ в значній мірі залежить ще й від її етіології. При ЛГ, асоційованій із системною скледермією або внаслідок перенесеної або рецидивуючої ТЕЛА, прогноз гірший, ніж при ІЛГ або ВІЛ-асоційованій ЛГ (за умови адекватної терапії). При ЛГ, асоційованій з уродженими вадами, прогноз значно кращий, ніж при ІЛГ, що швидше за все пов’язано з наявністю скидань крові з ПШ або ЛА у велике коло кровообігу, що сприяє розвантаженню ПШ і більш тривалому збереженню його функції. Поліпшенню прогнозу життя хворих при ІЛГ, ТЕЛА сприяє відкриття овального вікна або функціонування вже існуючого (у здорових дорослих у 25% випадків воно повністю прикрито заслінкою з наявністю несуттєвого ліво-правого скидання або без нього).