31 Вопрос Болезнь Верльгофа. Этиология, клиника, диагностика.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – это геморрагический диатез, характеризующийся кровоточивостью и склонностью к повторным кровотечениям, обусловленным тромбоцитопенией.

Этиология заболевания до сих пор не установлена, несмотря на то что со времени первого описания его Верльгофом прошло более 200 лет.

Этиология тромбоцитопении включает:

(a) нарушения воспроизводства тромбоцитов (радиация, вирусные и бактериальные инфекции, иммунодепрессивное и токсическое действие медикаментов и некоторых химических веществ, алкоголь, лейкозы, анемии, злокачественные новообразования, авитаминозы В12 и фолиевой кислоты, генетические нарушения);

(б) повышенное разрушение тромбоцитов аутоиммунного, иммунного и неиммунного генеза, в том числе лекарственного генеза и при спленомегалии.

Клиника. Болеют чаще дети и в молодом возрасте (20-40 лет). Характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости. У больных периодически без видимых причин или при незначительных травмах появляются множественные точечные кровоизлияния и кровоподтеки, чаще на коже или в подкожной клетчатке, главным образом на конечностях.

В результате частых повторных кровоизлияний кожа больных становится пятнистой, похожей на «шкуру леопарда». В период появление свежих геморрагий возможно повышение температуры тела.

Часто наблюдаются длительные, повторные кровотечения при поверхностных повреждениях кожи и слизистых. Возможны рецидивирующие носовые, легочные, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия. Типичны внезапно наступающие массивные кровоизлияния в слизистые оболочки. Представляют опасность кровоизлияния в мозг, сетчатку глаз.

Кровотечения вследствие глубоких повреждений, удаления зубов и т.п. обычно начинаются сразу, часто прекращаются под влиянием местных гемостатических средств. У женщин основным проявлением часто являются меноррагии и метроррагии – длительные, обильные менструации и нециклические маточные кровотечения. При пальпации и перкуссии могут обнаружить умеренное увеличение селезенки.

Частые и массивные кровопотери, или небольшие, но продолжающиеся в течение длительного времени, могут явиться причиной формирования сидеропенического (железодефицитного) синдрома, гипохромной анемии. Анемия обычно формируется при частых носовых и продолжительных маточных кровотечениях.

Диагностика. Тромбоцитопения– основной специфический признак болезни, особенно выявляется в периоды кровотечений, когда число тромбоцитов снижается иногда до 0. Посредством метода радиоактивной индикации выявляется резкое укорочение жизни тромбоцитов до 8-24 ч вместо 7-10 дней, в некоторых случаях их исчезновение. В периоды улучшений количество тромбоцитов увеличивается, однако не достигает нормы.

Тромбоцитопения приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов свертывающей системы и развитию коагулопатического синдрома (нарушению свертываемости крови). Ретракция кровяного сгустка резко нарушена, сыворотка у больных совершенно не способна отделяться, сгусток сохраняется рыхлым в течение нескольких часов. В периоды улучшений ретракция в норме. Время свертывания крови нормально либо несколько удлинено.

При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина – без существенных отклонений от норм. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз с появлением юных форм.

Костномозговое кроветворение характеризуется, прежде всего, увеличением общего количества мегакариоцитов. При развитии анемии отмечается картина усиленного образования эритроцитов.