18 Вопрос Понятие геморрагических диатезах. Болезнь Шенлейн - Геноха. Этиология, клиника.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический иммунологический микротромбоваскулит) – системное заболевание, характеризующееся патологическими изменениями в стенках сосудов малого калибра, которые, в свою очередь, обуславливают петехиально-пятнистый тип кровоточивости со множественным образованием микротромбов.

Этиология геморрагического васкулита

Причина заболевания до сих пор остается невыясненной. Есть предположения, что болезнь Шенлейна-Геноха может возникать после перенесенной вирусной инфекции или инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком А. Не исключается наследственная передача патологии. Провоцировать манифестацию болезни Шенлейна-Геноха может любой аллерген или физический фактор. Отводится довольно большая роль пищевым и лекарственным аллергенам.

Клиника болезни Шенлейна-Геноха

Наиболее часто болезнь Шенлейна-Геноха манифестирует у детей младшего и среднего школьного возраста. Частота - 15-20 на 10000 человек.

Заболевание может протекать в нескольких клинических формах:

• кожная (кожно-суставная);

• абдоминальная (кожно-абдоминальная);

• почечная (кожно-почечная);

• смешанная.

Кожная симптоматика присутствует в подавляющем большинстве случаев и заключается в симметричном появлении на коже конечностей, ягодиц и туловища петехиальной (реже геморрагических папул) сыпи с воспалительным компонентом, имеющем место больше в начале высыпания. Это свидетельствует о системном поражении стенок микрокапилляров кожи, которые становятся ломкими, поэтому даже незначительные удары и ушибы могут вызвать появления довольно больших по площади кровоподтеков. Самопроизвольное появление петехий говорит об обострении заболевания.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите – нередкое явление, появляется через несколько дней после возникновения кожных проявлений и характеризуется болевым синдромом различной интенсивности преимущественно в крупных суставах.

Абдоминальная симптоматика присуща детям младшего возраста, у которых она может превалировать над всеми остальными синдромами. Такой вариант течения болезни Шенлейна-Геноха крайне труден для правильной диагностики. Боль в животе сильная, постоянного или схваткообразного характера, порой нестерпимая. Путают обычно с хирургической патологией, особенно когда на фоне болевого синдрома имеются перитонеальные симптомы.

Почечные проявления болезни Шенлейна-Геноха во многом схожи с клиникой гломерулонефрита, что заставляет думать о роли β-гемолитического стрептококка А в развитии болезни Шенлейна-Геноха. Почечные проявления возникают через 2-3 недели после появления первых признаков заболевания и нередко характеризуются наличием нефротического синдрома. Поражаются микрососуды почечных клубочков, что приводит к возникновению внутрипочечных микрогеморрагий и микротромбов.

19 Вопрос Врожденные пороки сердца у детей. Классификация, клиника, дифференциальная диагностика с приобретенными пороками.

Врождённый поро́к се́рдца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

1. Один из 120 детей первого года жизни рождается с пороком сердца; далеко не всегда тяжелым. Врожденные пороки развития сердца могут быть связаны с нарушением формирования стенок или клапанов сердца или кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него. Дефект нередко сопровождается током крови по патологическому пути, иногда в обход легких, где происходит ее обогащение кислородом. Для нормального роста, развития и активности человека необходима обогащенная кислородом кровь. Некоторые врожденные пороки сердца сопровождаются тяжелыми нарушениями, требующими срочного или неотложного лечения, обычно хирургического. СИМПТОМЫ Врожденные пороки сердца условно разделяют на: 1. Белые (без смешивания артериальной и венозной крови). К ним относят открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация, пульмональный стеноз, аортальный стеноз, коарктация аорты, диспозиции и дистопии сердца. 2. Синие (со смешиванием артериальной и венозной крови). Сюда относится полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна. Симптомы врожденного порока сердца: Бледность или синюшность кожных покровов Одышка Обмороки Сердечные шумы Недоразвитие конечностей и мышц Плохая прибавка в массе и росте Плохой аппетит Частые респираторные инфекции Боли в области сердца Сердцебиение Набухание и пульсация сосудов шеи Деформация грудной клетки Деформация концевых фаланг пальцев и ногтей (по типу барабанных палочек и часовых стекол) Все симптомы: одышка синюшная кожа (цианоз) сердцебиение усиленное обморок боль в грудной клетке одышка деформация ногтей задержка роста пульсация шейных вен бледность кожных покровов частые затяжные инфекции с осложнениями ПРИЧИНЫ Причины врожденного порока сердца: Генетические факторы: генные или хромосомные мутации (трисомии 21, 13 и 18, мутации белка миокарда α-миозина и т. д.). Экологические факторы: ионизирующее излучение, химические мутагены, курение, употребление алкоголя, прием опасных для плода медикаментов, биологические мутагены (вирус краснухи, сахарный диабет, системная красная волчанка у матери). Он ДИАГНОСТИКА Пороки сердца у детей диагностируют теми же самыми методами, что и увзрослых. У детей с пороком сердца кровоток обычно сопровождается шумом -патологическим звуком, который можно услышать через стетоскоп. Чтобыопределить специфическую природу дефекта, используют электрокардиографию(ЭКГ), рентгенологическое исследование грудной клетки и ультразвуковоеисследование (эхокардиографию). Список методов диагностик: электрокардиография (экг) эхокардиография (эхокг) обзорная рентгенография грудной клетки