Витамин д - дефицитный рахит у детей в. М. Студеникин Научный центр здоровья детей рамн, Москва.
Рахит - собирательное понятие; в группе болезней, обозначаемых эти термином, присутствуют несколько патологических состояний: витамин Д-дефицитный, («классический»), витамин Д-зависимый, витамин Д-резистентный, рахит недоношенных детей (син. - остеопения маловесных детей). В группе так называемых «рахитоподобных» заболеваний рассматривают почечный канальцевый ацидоз, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, синдром Дента, гипофосфатазию, цистиноз и др. [1]. Они имеют лишь косвенное отношение к истинному (витамин Д-дефицитному) рахиту.
Именно витамин Д-дефицитный рахит встречается у детей первых месяцев-лет жизни чаще всего. Еще в 18-м веке Николас Розен фон Розенштайн описал бытовавшие в то время представления о причинах и способах лечения рахита в книге «Болезни детей и их лечение», дошедшей до наших дней.
Определение
Витамин Д-дефицитный рахит - это патологическое состояние, обусловленное дефицитом витамина Д и/или минеральных веществ, при котором нарушения кальциевого гомеостаза ведут к дефектам формирования скелета в грудном и раннем детском возрасте, поражениям центральной и вегетативной нервной системы, а также сопровождаются изменениями со стороны других органов и систем [2].
Распространенность
Частота встречаемости рахита в детской популяции (грудной и ранний детский возраст) во многом определяется местом и условиями проживания (географическими, климатическими, экологическими, социальными и пр.). Известно, что в крупных промышленных городах до 50% солнечных лучей могут поглощаться в атмосфере за счет загрязнения воздуха промышленными предприятиями. Даже в таких климато - географически благоприятных и экономически развитых странах, как Франция или Италия, среди детей первого года жизни, получающих витамин Д с профилактической целью, распространенность рахита в настоящее время достигает не менее 40% [2]. Предполагается, что в России его распространенность (среди детей первых 12 мес. жизни) составляет не менее 60%.
Этиопатогенез
Этиологические факторы рахита многочисленны и многообразны, но среди них основное внимание в настоящее время принято уделять следующим:
недостаточное поступление витамина Д с пищей (с грудным молоком или смесями, при отсутствии своевременного введения прикорма и других дополнительных продуктов питания, при соблюдении вегетарианского или иного дефицитарного рациона питания и т.п.);
недостаточная инсоляция;
синдромы нарушенного кишечного всасывания (мальабсорбции);
активная терапия антиконвульсантами/антиэпилептическими средствами (фенобарбитал и т.д.) и мочегонными препаратами;
эндогенный и/или экзогенный дефицит минеральных веществ (кальций, фосфор, магний, медь) в совокупности с дефицитом витамина Д;
заболевания почек, например, почечная недостаточность с нарушением или полным отсутствием выработки 1,25(ОН)203 (1,25-дигидро-холекальциферола) [1-4].
Следует упомянуть также острую и хроническую акте-, интра-, пери- и постнатальную гипоксии, сопровождающиеся состоянием ацидоза, что усугубляет процессы нарушений кальциевого гомеостаза, которые столь важны в метаболической цепи при витамин 0-дефицитном рахите.
Нарушения фосфорного обмена относятся к первичному звену патогенеза рахита, связанному с дефицитом витамина Д. При дефиците витамина Д неорганический фосфор не в состоянии отщепляться от органических соединений, содержащихся в пище. Вследствие этого развиваются нарушения фосфорно-кальциевого обмена, а также нарастает ацидоз [2].
Фотохимически активные лучи Дорно при отсутствии ультрафиолетового излучения не способны активно трансформировать 7-дегидрохолесте-рол, синтезируемый в организме и хранящийся в эпидермисе, в витамин Д3 (окончательный продукт метаболической цепи). Инфляционный дефицит витамина Д снижает абсорбцию Са в кишечнике и препятствует обмену этого макроэлемента в крови и скелетной системах. Вследствие гипокапьциемии возникает состояние вторичного гиперпаратиреоза с повышенной мобилизацией Са из костей и повышенной экскрецией фосфора почками [2-4].