1. Алиментарная дистрофия, кахектическая форма, II стадия; гиповитаминоз в2, ангулярный стоматит, очаговая пневмония нижней доли правого легкого.

2. Алиментарная дистрофия, отечная форма, III стадия, кахексия, дистрофия миокарда (симптоматическая), недостаточность кровообращения преимущественно по правожелудочковому типу II стадии, гиповитаминоз С, гингивит, обострение хронической дизентерии.

2. Замедление поступления аминокислот в органы и ткани

Патогенез замедления поступления аминокислот в органы и ткани

Всосавшиеся из кишечника аминокислоты поступают непосредственно в кровь и частично в лимфатическую систему.

В норме аминокислоты, всосавшиеся в кровь из кишечника, циркулируют в крови 5 — 10 мин и очень быстро поглощаются печенью и частично другими органами (почками, сердцем, мышцами).

Увеличение времени этой циркуляции указывает на нарушение способности тканей и органов (в первую очередь печени) поглощать аминокислоты.

В результате в крови повышается количествопротеиногенныхаминовкоторые повреждают различные органы и системы.

Формируется форма нарушений обмена — аминоацидурии.

АМИНОАЦИДУРИЯ (АМИНОКИСЛОТУРИЯ) (аминокислотурия) - увеличение экскреции аминокислот с мочой или присутствие в моче продуктов аминокислот, которые в норме не содержатся в ней (например, кетоновые тела).

Причины аминоацидурии

Реабсорбцию большинства аминокислот осуществляют эпителиоциты проксимальных канальцев, имеющие на апикальной мембране 5 основных транспортёров. Кроме того, для некоторых аминокислот существуют и специфические переносчики.

Почечные аминоацидурииразвиваются при генетически детерминированной или, реже, приобретённой дисфункции соответствующего канальцевого транспортёра.

Непочечныеаминоацидурииобусловлены стойким повышением содержания соответствующей аминокислоты в крови, что чаще всего наблюдают при наследственной недостаточности ферментов, обеспечивающих её метаболизм, и/или избыточном её образовании.

Типы аминоацидурии

Тип 1

• Повышенная экскрецией аргинина, лизина и орнитина.

• Увеличение содержания в крови ионов аммония

• тяжёлый алкалоз, сопровождающийся рвотой, слабостью, нарушением сознания.

Тип 2

• Повышенная экскрецией аргинина, лизина и орнитина.

• Не наблюдается увеличения содержания в крови ионов аммония

• Умственная отсталость

3. Нарушение биосинтеза белков

Причины, вызывающе нарушения синтеза белка:

1. Расстройство функции соответствующих генетических структур, на которых происходит этот синтез (транскрипция ДНК, трансляция, репликация)

Чаще всего наблюдается усиленный синтез белка клеткой (злокачественное новообразование).

ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ НОВООБРАЗОВАНИЕ

Механизмы развития раковой опухоли

Рак – генетическое заболевание, т.е. повреждение генов.

Виды повреждений генов:

1) Потеря гена

2) Собственно повреждение гена

3) Активация гена

4) Инактивация гена

5) Привнесение генов извне (внедрение добавочных генов)

В каждой клетке находится около 100'000 генов. В настоящее время признано, что ряд генов может превращаться в гены, несущие информацию о белках опухолевой клетки – онкогены. Часто это нормальные гены, но в норме функционирующие только в эмбриональном периоде или малоактивные, которые стали активными.

Механизмы активации генов представлены:

а) Мутацией генов

б) Активацией генов.

В настоящее время выделено более 100 онкогенов. Помимо онкогенов есть еще антионкогены – гены-супрессоры опухолей (ГСО). Белковые продукты этих генов препятствуют превращению нормальной клетки в опухолевую. Наиболее часто онкогены и ПСО встречаются среди генов белков-передатчиков сигналов регуляции роста и размножения клеток.

Онкогены образуются:

1) Среди генов факторов роста,

2) Среди R факторов роста,

3) Среди белков-передатчиков сигнала внутрь клетки,

4) Среди факторов транскрипции,

5) Среди генов белков, связанных с ростом и размножением клетки.

Активация одного онкогена или потеря функций одного гена-супрессора недостаточна для превращения нормальной клетки в опухолевую; подсчитано, что клетке человека необходимо для этого 10 мутаций.

Но выявлены гены, появление которых способствует опухолевому росту, так перерождение гена Р53 – в 50%. Ген Р53 кодирует информацию о белке клеточного роста. Это ген апоптоза – ген, приводящий к гибели поврежденную клетку.

Если этот ген поврежден, то сохраняются клетки с мутационными изменениями, что приводит к накоплению мутаций. Это объясняет возникновение опухолевого роста у пожилых людей.

Считается, что вирусы вносят в клетку новые онкогены, которые повышают вероятность развития опухоли. Также число мутаций повышают физические и химические факторы.