- •Лекция №2. Клиническая биохимия при нарушениях белкового обмена Содержание
- •Обмен белков
- •Нарушения белкового обмена
- •Нарушения белкового обмена
- •1. Недостаточность аминокислот из материнского молока, необходимых для роста
- •2. Нарушениеразвития ребенка, дистрофические изменения органов и тканей, обусловленные недостаточностью белка, ферментов, витаминов и микроэлементов
- •1. Данные анамнеза - раннее отнятие ребенка от груди, количественная или качественная недостаточность питания
- •2. Клинические симптомы - задержка роста, отеки, изменения мышц, кожи, волос
- •3. Лабораторные анализы:
- •1. Алиментарная дистрофия, кахектическая форма, II стадия; гиповитаминоз в2, ангулярный стоматит, очаговая пневмония нижней доли правого легкого.
- •2. Замедление поступления аминокислот в органы и ткани
- •Типы аминоацидурии
- •3. Нарушение биосинтеза белков
- •4. Нарушения промежуточного обмена аминокислот
- •5.Изменение скорости распада белка
- •6. Патология конечного этапа белкового обмена
1. Недостаточность аминокислот из материнского молока, необходимых для роста
Когда ребенка кормят грудью, он получает определенные аминокислоты, необходимые для роста из материнского молока. Когда ребенка отлучают от груди, в случае, когда продукты, заменяющие материнское молоко, содержат много крахмалов и сахаров и мало белков (как это обычно случается в странах, где основная диета людей состоит из крахмалосодержащих овощей, или там, где начался массовый голод), у ребенка может начаться квашиоркор.
2. Нарушениеразвития ребенка, дистрофические изменения органов и тканей, обусловленные недостаточностью белка, ферментов, витаминов и микроэлементов
Симптомы Квашиоркора
Вздутость животов детей (асцит). Из-за недостатка важных аминокислот внутренние органы накапливают воду
Вялость, апатия или раздражительность.
Впоследствии наблюдаются задержка роста, гипотония мышц и их дистрофия, снижение тургора тканей.
Рано появляются отеки (вначале скрытые, затем явные), что маскирует падение массы тела.
Характерны изменения кожи - гиперпигментация и слоистое шелушение в местах наибольшего трения об одежду, депигментация на месте предшествующего потемнения или после десквамации, иногда генерализованная депигментация.
Волосы становятся редкими, тонкими, теряют эластичность.
Отмечаются анорексия, рвота, поносы.
Увеличивается печень (за счет жировой инфильтрации).
Резко снижается иммунитет, в связи с чем часто присоединяются инфекционные болезни, которые принимают тяжелое течение; нередко возникают осложнения, обусловленные вторичной инфекцией.
Нарушается функция ЦНС вплоть до развития в тяжелых случаях комы с летальным исходом.
Диагностика Квашиоркора
1. Данные анамнеза - раннее отнятие ребенка от груди, количественная или качественная недостаточность питания
2. Клинические симптомы - задержка роста, отеки, изменения мышц, кожи, волос
3. Лабораторные анализы:
Гипоальбуминемия.
Снижено содержание глюкозы, калия, магния, холестерина, активность ферментов, концентрация гемоглобина.
Несмотря на задержку роста, секреция соматотропного гормона гипофиза повышена.
В начале заболевания может наблюдаться кетонурия.
АЛИМЕНТАРНАЯ ДИСТРОФИЯ
Алиментарная дистрофия (алиментарное истощение, голодный отек, безбелковый отек, отечная болезнь, голодная болезнь) — заболевание, развивающееся вследствие продолжительного и выраженного недоедания, голодания и характеризующееся прогрессирующим исхуданием, часто сопровождающимся распространенными отеками.
Этиология и патогенез
Основной этиологический фактор алиментарной дистрофии — низкая калорийность пищи. Условно можно принять, что снижение энергетической ценности пищи на 40—50% против исходной нормальной калорийности приводит к развитию болезни.
Характерно резкое уменьшение содержания белка (до 20—10 г/сут) и относительное преобладание углеводов.
Одновременно в пище, как правило, снижается содержание аскорбиновой кислоты, витаминов В1, В2, B3, А и др.
Присоединение кишечных инфекций форсирует этот процесс.
Встречаются редкие случаи неврогенной анорексии, при которых исхудание достигает стадии кахексии.
Классификация
По тяжести выделяют 3 стадии болезни,
К I стадии относят случаи, когда сильно исхудавшие люди еще сохраняют некоторую трудоспособность; они жалуются на слабость, зябкость, учащенное мочеиспускание, усиление аппетита и жажду; у них обычно определяется умеренная гипопротеинемия за счет снижения содержания сывороточного альбумина.
Резкое исхудание, утрата работоспособности, но еще сохраняющаяся возможность двигаться, обслуживать себя характерныдля II стадии алиментарной дистрофии. Часто у этих больных появляются периферические отеки, наблюдается дальнейшее снижение уровня сывороточного альбумина, часты гипогликемии.
При III стадии тяжести больной резко истощен, часто не в состоянии самостоятельно сесть в кровати, лежит, обычно неподвижно и безучастно на боку с согнутыми в коленях ногами. Появление голодной комы (даже если она развилась у больного, продолжавшего трудиться) должно указывать на наличие III стадии заболевания.
Диагностика
Наличие соответствующей симптоматики, анамнестических указаний на голодание, исключении заболевания, вызывающего истощение.
Дифференцируют прежде всего от рака желудка и кишечника, туберкулеза и эндокринных заболеваний (сахарный диабет, тиреотоксикоз, гипофизарная кахексия).
Диагноз
