Аміноацидурія

Аміноацидурія - збільшення виділення з сечею однієї або декількох амінокислот, проміжних продуктів обміну амінокислот, які не виявляються у сечі здорових тварин. Інтерпретація аміноацидурії залежить від її етіолології: в одних випадках – це важливий лабораторний показник для встановлення діагнозу, в інших – додатковий показник, що підтверджує або характеризує ступінь важкості основного біохімічного синдрому.

В основі виникнення аміноацидурії лежать порушення проміжного обміну або транспорту амінокислот на рівні клітинних ферментів, транспортних систем ниркових канальців.

У залежності від патогенезу аміноацидурії поділяють на:

• передниркову (перевантажну) – виникає при підвищенні рівня амінокислот у крові внаслідок дефіциту специфічних ферментних систем, що беруть участь у обміні амінокислот, іншою причиною може бути порушення процесу дезамінування амінокислот у печінці і подальшій утилізації їх «вуглецевих скелетів» у процесах вуглеводного або ліпідного обміну;

• ниркову - виникає за недостатності транспортних ферментативних систем нирок. У здорових тварин 98% і більше амінокислот реабсорбується з первинної сечі у плазму крові нирковими канальцями – ниркове очищення більшості амінокислот коливається в межах: 2 – 6 мл/хв./1,73 м². На даний момент відомо не менше чотирьох ферментних системним , порушення функціонування яких пов’язане з генетичними аномаліями або з певним типом успадкування білка – фермента, відповідального (або ключового у ферментній системі) за транспорт певної амінокислоти. Такий тип патологій лежить в основі цистинурії, що досить часто виникає у певних порід собак такотів;

• змішану (ниркову та перед ниркову) – виникає за підвищення у плазмі певної амінокислоти і її виділення з сечею, однак поряд з вказаним явищем у сечу виділяються інші амінокислоти, концентрація яких у плазмі крові не перевищує нормативні показники, останнє явище виникає як результат перевантаження ферментних транспортних систем амінокислотою, що знаходиться в надлишку;

• вторинну ниркову – виникає внаслідок токсичної дії на проксимальну ділянку нефрону екзогенних та ендогенних агентів: Плюмбуму, Урану, Кадмію, Меркуріуму, Купруму, Фосфору, деяких органічних кислот. Аналогічні порушення виникають за мієлом, рахіту, гіповітамінозів (особливо дефіциті В₆), синдромі Фанконі у собак тощо. Аміноацидурія за даних патологій є вторинною і неспецифічною, тому її дослідження використовують для встановлення ефективності терапії: зменшення аміноацидурії аж до повного зникнення свідчить про ефективність проведеної терапії.

Діагностують аміноацидурію шляхом визначення загального амінного азоту сечі, хроматографічного аналізу амінокислот крові та сечі та визначення кліренсу кожної з амінокислот, однак вказані методи є високовартісними і потребують певного обладнання, тому на практиці часто використовують різноманітні експрес – тести для виявлення окремих амінокислот або їх метаболітів.

Цистинурия – спадкове аутосомно - рецесивне захворювання, що характеризується збільшенням ниркової екскреції амінокислот цистину, лізину, аргініну і орнітину. Першопричиною патогенезу є підвищення концентрації цистину та інших амінокислот у первинній сечі. За фізіологічних умов більш, ніж 90% амінокислот цистину і цистеїну реабсорбується у ниркових канальцях і повертається у кровотік. Ген, що кодує один з ферментів транспортної системи цистеїну, у рецесивному стані за умов виникнення мутації, кодує функціонально неактивний фермент, у результаті чого реабсорбція цистину порушується. Цистин є малорозчинною амінокислотою, тому вона досить швидко кристалізується і утворюються конкременти.

Порушення обміну цистину проявляється у двох формах: цистинозу і цистинурії. Цистиноз характеризується відкладанням кристалів цистину у тканинах: ретикулоендотеліальній системі, селезінці, шкірі, лімфовузлах, кон’юктиві. У нирках цистин накопичується найшвидше. Цистинурія характеризується різким збільшенням виділення цистину з сечею, а через низьку здатність розчинятись у воді, цистин утворює кристали, які формують цистинові камінці – розвивається цистиновий уролітіаз. Хвороба виникає у тварин будь-якого віку, однак у старших тварин проявляється частіше. Клінічні ознаки цистинурії характерні як і для будь-якої форми уролітіазу: сечовиділення часте, малими порціями, характерні гематурія, лейкоцитурія, цистинурія. Цистинурія часто ускладнюється пієлонефритом, чим кисліша реакція сечі, тим інтенсивніше відбувається кристалізація.

Найчастіше цистинурія виникає у хутрових звірів, у собак найвищу схильність мають: такси, англійські бульдоги, йоркширські та ірландські тер’єри, чхуа –хуа та кішки.

Мікроскопія сечі

Сечовий осад

Організований

Елементи органічного походження: еритроцити, лейкоцити, клітини епітелію, циліндри

Неорганізований

Елементи неорганічного походження: кристалічні та аморфні солі

Еритроцити у сечі

Клінічна інтерпретація появи еритроцитів у сечі детально розглядалась у підрозділі «Гематурія».

Лейкоцити у сечі

Лейкоцитурія – підвищений вміст лейкоцитів у сечі розглядають як симптом запального процесу нирок та нижніх відділів сечовивідного тракту. За хронічного запалення лейкоцитурія є більш надійним тестом, аніж бактеріурія, оскільки остання проявляється не завжди. Наявність лейкоцитів у сечі також може бути обумовлена запальними процесами у статевих органах, або недостатнім дотриманням правил антисептики при заборі сечі.

Причини лейкоцитурії:

• гострий та хронічний пієлонефрит;

• гломерулонефрит;

• цистит;

• уретрит;

• простатит;

• нефролітіаз;

• тубулуінтерстеціальний нефрит;

• вагініт, ендометрит;

• неоплазії сечо-статевої системи.

Епітеліальні клітини у сечі

Клітини епітелію є невід’ємною постійною складовою сечі клінічно здорових тварин. Епітелій сечі найчастіше поділяють на: плоский, перехідний, нирковий, - різні види епітелію мають різне походження і мають важливе значення для диференційної діагностики захворювань сечової системи.

Епітелій сечі

Плоский епітелій

Характерний для нижніх відділів сечостатевої системи і є нормальними для здорових тварин, його кількість підвищується при інфекції нижніх сечовивідних шляхів.

Нирковий епітелій

Свідчить про ураження паренхіми нирок: пієлонефрит, інтоксикація, тубулярний некроз, нефросклероз, прийом саліцилатів, солей важких металів

Перехідний епітелій

Цистити, пієлонефрити, нефролітіаз

Циліндри сечі

Циліндри – складний осад циліндричної форми, який утворюються у ниркових канальцях. Циліндри складаються з клітин і/або білків, містять різноманітні конкременти: гемоглобін, білірубін, пігменти, сульфаніламіди. За складом і зовнішнім вигляомі розрізняють декілька видів циліндрів: гіалінові, зернисті, еритроцитарні, воскоподібні тощо.

Гіалінові циліндри складаються із специфічного білка (білок Тамм – Хорфсфаля), який синтезується клітинами ниркового епітелію. Вони мають однорідну будову, бліді, мають розмиті контури, прямі, лише в окремих випадках вигнуті. Гіалінові циліндри – надзвичайно нестійкі утворення, вони швидко руйнуються при зберіганні кислої або лужної сечі. Одиночні гіалінові циліндри можуть бути присутні у сечі здорових тварин.