Статистика рождаемости с несращениями верхней губы и неба.

Один случай на 600-1000 нормальных детей, однако в некоторых странах зарегистрирован более высокий показатель 1: 300 По данным В.Г. Ковалёва, 1997 г. случаи несращения губы составляют от 20 до 33,3%, а несращения нёба от 66,7 до 80 % всех врождённых дефектов ЧЛО.

Этиология.

Экзогеные факторы:

1. Физические ( механические и термические воздействия; внешнее и внутреннее ионизирующее облучение).

2. Химические: гипоксия, неполноценное питание матери в критические периоды развития эмбриона, недостаток витаминов ( ретинола, токоферола ацетата, тиамина, рибофлавина, пиридоксина, цианокоболамина ), а также незаменимых аминокислот и иода в пище матери; гормональные отклонения; воздействие тератогенных ядов, вызывающих гипоксия и уродства плода; влияние химических соединений, имитирующих действие ионизирующего излучения, напр. иприта; загрязнение воздуха, воды и почвы радиоизотопными отходами и фабрично-заводскими дымами.

3. Биологические (вирусы коревой краснухи, эпидемического паротита, опоясывающего лишая, бактерии и их токсины).

4. Психические (вызывающие гиперадреналинемию).

В настоящее время проводятся пренатальные ультрозвуковые исследования, направленные на выявление аномалий развития лица и челюстей у плодов беременных женщин 16-20 недель.

Эндогенные факторы:

1. Патологическая наследственность (несращения нёба и губы могут передаваться как доминантным, так и рецессивным путём).

2. Биологическая неполноценность клеток.

3. Влияние возраста и пола родителей.

В зависимости от степени анатомических изменений различат три формы несращений верхней губы: скрытую, неполную и полную. При скрытом несращении верхней губы отсутствует соединение мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки. Визуально это четко определяется при сокращении круговой мышцы рта вертикальной борозды на коже верхней губы (сле­ва или справа). При неполном несращении ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания дна носового хода имеется нормаль­но развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба от­дела губы между собой. При полном несращении - ткани губы разделены на всем протяжении от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности несращения, средняя часть верхней губы всегда уко­рочена. Ткани подтянуты к вершине несращения, нормальное анатомиче­ское соотношение отделов губы нарушено. Красная кайма растянута вдоль краев несращения. При полных несращениях верхней губы во всех случаях наблюда­ется нарушение формы крыла носа на стороне несращения: оно уплощено, растянуто, кончик несимметричен, хрящевая часть перегородки носа искривлена в здоровую сторону.

Классификация несращений верхней губы

1. Врожденное скрытое несращение верхней губы (одно или двусто­роннее)

2. Врожденное неполное несращение верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (одно-или двустороннее);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (одно или двустороннее);

3. Врожденное полное несращение верхней губы (одно или двустороннее).

Помимо самого несращения, анатомическими признаками являются:

- укорочение срединного фрагмента верхней губы и колонки фильтрума на стороне несращения;

- деформация наружного носа и альвеолярных отростков верхней челюсти разной степени выраженности (уплощение крыла носа, его растянутость на стороне несращения, кончик и перегородка носа смещены в здоровую сторону;

- укорочение кожной части перегородки носа (колумеллы) при дву­сторонних несращениях.

Аномалии прикуса связаны с деформацией альвеолярных отростков, недоразвитием верхней челюсти и увеличиваются по мере роста ребенка. На стороне несращения чаще всего наблюдается открытый либо перекрестный прикус со смещением временных и постоянных зу­бов в сторону дефекта. Аномалии строения преддверия полости рта чаще выражаются в укорочении уздечки верхней губы, что ограничивает подвижность последней, замедляет сагиттальный рост верхней челюсти, вызывает деформацию зубного ряда во фронтальном отделе и нарушает функ­цию всей зубочелюстной системы (стираемость временных зубов, сроки прорезывания постоянных зубов, аномалии временного, сменного и постоянного прикусов, вертикальные аномалии).

С первых дней жизни у детей с несращениями верхней губы и неба нарушаются функции сосания и глотания из-за негерметичности по­лости рта. При скрытых и неполных несращениях верхней губы ре­бенок может брать грудь матери, прижимая ее к нормальному разви­тому альвеолярному отростку верхней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт cocaния. При других формах несращения верхней губы питание ребенка осуществляется искусственно.

Наиболее тяжелые расстройства питания отмечаются у детей с одновременным несращением верхней губы и неба, что приводит к развитию рахита, анемии, гипотрофии. Ребенок отстает в весе, росте, развитии, психике ,возникает ряд вторичных нарушений. Помимо это­го у детей нарушено нормальнее дыхание, что влечет частые болезни органов дыхания (ОРЗ, трахеиты, пневмонии, отиты, хроническая дыхательная недостаточность 2 ст. и т.д.).