Остеогенные саркомы челюстных костей у детей

Остеогенная саркома (ОС) - относительно редкая, чрезвычайно злокачественная опухоль, исходящая из собственно костной ткани. Для опухоли характерно поражение одной кости, даже при условии метастазирования, чем она отличается от ретикулярных сарком.

Поражает чаще школьников 10-16 лет, т.е. в период интенсивного роста лицевых костей и их перестройки. Патогенез не выяснен, у детей болезнь развивается стремительно, имеет короткое и бурное течение, длительность заболевания не превышает 6 месяцев.

Клиника: ранние симптомы - боль в интактных зубах, парестезии, неприятный зуд в области десневого края, подвижность зубов, выбухание. Пальпация болезненная, при этом удается за счет распада опухоли отметить наряду с плотными участками участки размягчения. В запущенных случаях наблюдается повышение температуры тела. Рентгенологическая картина ОС характеризуется преобладанием то разрушительных, то созидательных процессов. В соответствии с этим принято подразделять ОС на: остеолитическую форму и остеобластическую, встречающиеся у детей и подростков.

Остеолитическая форма ОС. На рентгенограмме определяется бесструктурный участок деструкции кости с выраженным изменением со стороны надкостницы в виде игольчатого периоста. Гистологическая картина состоит из многочисленных веретенообразных клеток с одно-два богатыми хроматином ядрами, больших округлых опухолевидных клеток с фигурами митоза и гигантских клеток.

Остеобластическая ОС состоит как и остеолитический вариант из перекрещивающихся коллагеновых пучков с остеоидным веществом. Дифференцировать ОС необходимо с литической формой остеобластокластомы, саркомой Юинга и хроническим одонтогенным остео- миелитом.

Лечение- применяют различные оперативные, лучевые и комбинированные методы. Прогноз плохой, т.к. больные поступают в запущенном состоянии, а также в связи с быстрым метастазированием.

Ретикулярная саркома. Саркома юинга

Ретикулярная саркома (РС)- злокачественная опухоль не остеогенной группы. Часто наблюдается у детей младшего возраста, реже старшего. Клиническое течение PC у детей старшего возраста протекает медленно и в первых стадиях довольно доброкачественно. У детей младшего возраста течение очень бурное, быстро нарастает деформация челюсти с явлениями воспаления.

Временами, как и при саркоме Юинга, могут наблюдаться сопутствующие местные воспалительные явления с повышением температуры, СОЭ, умеренным лейкоцитозом, PC метастазирует в легкие, лимфатические узлы и костный аппарат (по С.А.Рейнбергу, в 12-15% случаев). Первым симптомом заболевания в одних случаях может быть появление припухлости, в других - боли; последние напоминают зубные боли или бывают нелокализованными. При появлении припухлости иногда отмечаются покраснение, отечность кожи. В связи с интенсивным ростом новообразования, рано возникают и функциональные расстройства - снижение зрения, нарушение носового дыхания, жевания, глотания. Подчелюстные лимфатические узлы увеличены. Со стороны полости рта отмечена гиперемия слизистой оболочки, папьпируется мягко-эластическая опухоль, слизистая оболочка, покрывающая ее, отечна с синюшным оттенком, подвержена изъязвлению, местами некротизирована. В очаге поражения определяется подвижность зубов.

Общее состояние детей, даже при обширных опухолях, длитепьное время остается хорошим. Несоответствие между состоянием больного и значительными изменениями, определяемыми в кости на месте ее поражения, считается характерным для PC.

Рентгенологически определяется деструкция кости в виде округлых или овальных очагов без четких границ. Продольное разволокнение кортикального слоя. Гистологически опухоль представлена полями резко полиморфных ретикулярных клеток с уродливыми гиперхромными ядрами, обилием атипичных митозов и аргентофильными волокнами.

Дифференцировать необходимо от литической остеогенной саркомы, остеокластобластомы и остеомиелита.

Лечение начинать предварительно лучевой терапией (высокая чувствительность PC) и химиотерапия сарколизином. Если после вышеуказанного лечения процесс не ликвидируется, показана операция удаления челюсти.