Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия – порок развития костной ткани, обусловленный остановкой, замедлением или извращением остеогенеза на определённой стадии эмбрионального или постнатального развития. Является врождённым пороком развития костной ткани. остеогенез может быть нарушен на фиброзной, хрящевой или остеоидной стадиях. При монооссальной форме поражаются только челюстные кости, при полиоссальной форме кости лица и другие кости скелета.

Полиоссальная форма:

1. болезнь Педжета (деформирующий остоз) – деформация бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей. Со стороны лица наблюдается утолщение скуловых костей и подбородка, западение переносицы («львиная морда»).

2. болезнь Олбрайта – очаги фиброзной дисплазии, гиперпигментация кожи на фоне преждевременного полового созревания у девочек.

Монооссальная форма:

1. Херувизм – поражение углов н/ч, одутловато-округлая форма лица («лицо ангела»). Наследственный характер, лечения не требует.

Г Е М А Н Г И О МЫ

Большинство гемангиом - доброкачественные опухоли неостеогенной группы, имеющие дизонтогенетическое происхождение. Встречаются преимущественно у половины всех онкологических больных детского возраста. У девочек в 2-3 раза чаще чем у мальчиков. В 90% случаев опухоли обнаруживаются сразу после рождения ребенка, а у 10%- в течение первых месяцев жизни. На долю гемангиом лица и волосистой части головы детей приходится до 87,2% случаев. На лице наиболее часто поражаются щеки, веки, лоб, нос, губы.

1. Капиллярные (простые) - багрово-красного или синюшно-вишневого цвета, возвышающиеся над уровнем окружающих тканей, иногда, с прорастанием в подлежащие ткани, с четко выраженными границами, тестообразной консистенции не исчезает при надавливании. При обширном распространении вызывает нарушение функции пораженного органа, характеризуется быстрым ростом на поверхности кожных покровов. Крайне редко отмечается их рост в глубину мягких тканей.

2. Капиллярно-кавернозная форма имеет симптомы, характерные для капиллярных и кавернозных гемангиом с включением фиброзной и соединительной ткани.

3. Кавернозные гемангиомы поражают не только кожные покровы, но и глубоко лежащие мягкие ткани. В ряде случаев гемангиома не прорастает в кожные покровы, а основная масса опухоли располага­ется в подкожно-жировой клетчатке и мышцах. Кожа над ней не изменена или приобретает слегка синюшный оттенок. Чаще располагается на лице и шее, нарушая конфигурацию этих отделов. Чаще опухоль не имеет четких границ и, несмотря на доброкачественный характер, отличается бурным инфильтративным ростом. Кавернозные гемангиомы подразделяются на диффузные и инкапсулированные. Последние отме­чаются реже и растут медленно. В полости рта гемангиомы имеют вид цианотических, бугристых опухолей темно-красного цвета, иногда грибовидной формы, редко сосочковой. При перемене положения и при эмоциональных аффектах увеличиваются в размерах. Для кавернозных гемангиом характерны симптомы «сжатия» и «наполнения».

4. Ветвистые или рацемозные гемангиомы характеризующиеся утолщением собственной оболочки сосудов и исходящей из магистральных кровеносных створов, которые имеют атипичную клеточную структуру. На лице и шее встречаются редко. Рост их крайне медленный, что отличает эти гемангиомы от простых и кавернозных.

Гемангиомы могут изъязвляться, быть источником кровотечения и инфицироваться. Изъязвление и инфицирование способствует эмболии и внедрению гнойной инфекции.

Дифференцировать необходимо с врожденными сосудистыми невусами (винные пятна ), телеангиоэктазиями, лимфангиомами. При локализации в области дна полости рта - с кистозной формой лимфангиомы, ретенционной кистой подъязычной и подчелюстной слюнной желез, дермоидной и эпидермоидной кистами. При локализации в области губ, щек - с ретенционной кистой, нейрофибромой.

5. Смешанные гемангиомы, состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудистой системы и других тканей (ангиофиброма, ангионеврома).