Особливості ембріогенезу нервової системи:

Формування нервової системи припадає на 3-й тиждень ембріонального розвитку, коли з дорсальної частини зовнішнього зорового листка (ектодерми) утворюється нервова пластинка; в подальшому формується замкнена нервова трубка. З нижнього (хвостового) відділу нервової трубки утворюється спинний мозок, з іншого (переднього) – всі відділи головного мозку (довгастий мозок, міст і мозочок, середній, проміжний мозок, великі півкулі).

До кінця 4-го тижня внутрішньоутробного розвитку в краніальній частині зародка є три мозкових міхура: передній (presencephalon), середній (mesencephalon) і задній або ромбовидній (rhombencephalon). В подальшому задній мозковий міхур ділиться на дві частини і дає початок задньому (metencephalon) і довгастому (myelencephalon) мозку. З кінцевого мозку розвиваються півкулі головного мозку.

З проміжного мозку формується зоровий горб, гіпоталамус, шишковидне тіло, із середнього мозку – ніжки мозку, пластинка даху (чотири горбика), із заднього – мозочок і міст мозку.

Порожнини мозкових міхурів в процесі розвитку перетворюються у шлуночки мозку і центральний канал спинного мозку. З порожнини першого мозкового міхура утворюються бокові шлуночки, з порожнини другого – ІІІ шлуночок, з порожнини третього – Сільвіїв водопровід, з порожнини четвертого і п’ятого – IV шлуночок.

З 4-7-го міс. починається структурна диференціація клітин внутрішньої коркової пластинки, а з 3-го міс. утворюється латеральна (Сільвієва борозна).

Причини вад розвитку нервової системи

В результаті порушення ембріогенезу на тому, чи іншому етапі, виникають вроджені вади. Основне значення в порушеннях ембріонального розвитку надається нестільки природі шкідливого фактора, скільки часовому співпаданню його дії з періодами інтенсивного формування нервової системи – так званими критичними періодами.Порушення ембріонального розвитку в І триместрі приводить до грубих вад розвитку нервової системи – дефектів змикання нервової трубки, порушенню росту ідиференціації мозкових гемісфер і шлуночкової системи мозку. Патологічні впливи на пізніх стадіях вагітності і в перинатальному періоді, як правило не викликають важкихвад розвитку, а ведуть до порушення міелінізації структур нервової системи, зменшенню росту дендритів і т.д. Аномалії і вади розвитку мозку часто супроводжуютьсямножинними малими аномаліями розвитку (дизембріогенетичними стигмами). Це зумовлене тим, що шкіра і нервова система розвиваються з одного ембріональногозачатка – ектодерми. Високий поріг стигматизації, коли число малих аномалій розвитку у однієї дитини перевищує 5 – 7, свідчить про несприятливий перебігвнутрішньоутробного розвитку і про можливість аномалій і вад розвитку нервової системи.

Загальна частота вроджених вад розвитку складає 15 – 42 на 1000 народжених. З них на долю вад нервової системи припадає 26 – 28 %. У 1 на 100 новонародженихвиникає дефект закриття невральної трубки, у абортусів – у 20 %, які може поєднуватися з іншими вадами.

Розрізняють генні; хромосомні; зовнішньосередовищні фактори розвитку вад нервової системи. В організмі 4 – 5 генів відповідають за ваду.

Хромосомні вади носять синдромальний характер – крім патології нервової системи спостерігаються вади інших органів.

Вроджені вади розвитку нервової системи

І. Вади кінцевого мозку:

                  аненцефалія – відсутність великого мозку та кісток черепа;

                  гідраненцефалія – великі півкулі повністю відсутні і заміщені порожниною, наповненою рідиною;

ІІ. Вади в результаті нерозділення кінцевого мозку:

                  голопрозенцефалія – гемісфери не розділені на півкулі, мозкові шлуночки представлені однією порожниною.

ІІІ. Вади розвитку хребта і спинного мозку:

                  спинномозкова кила – поєднана вада розвитку спинного мозку внаслідок дефекту закриття нервової трубки:

                  Spina bifida oculta; 1:1000 новонароджених;

                  менінгоцеле – вибухання в дефект хребта оболонок спинного мозку;

                  менінгорадикулоцеле – вибухання в грижове вип’ячування оболонок і корінців спинного мозку;

                  міеломенінгоцеле – у вип’ячування втягуються оболонки і спинний мозок;

                  міелоцистоцеле – вип’ячування в дефект оболонок і спинного мозку з різко розширеним центральним каналом.

Крім вище вказаних, вирізняють:

мікроенцефалію – зменшення розмірів черепа і головного мозку внаслідок їх недорозвитку, що супроводжується розумовою відсталістю;

макроцефалію – збільшені розміри черепа і мозку без виражених ознак гідроцефалії.

гідроцефалію – збільшений вміст цереброспінальної рідини в порожнині черепа.

В нормі вміст цереброспінальної рідини в субарахноїдальному просторі складає 20-25 мл, в спинномозковому каналі – 40-45 мл.

До перинатальної патології нервової системи відносять: гіпоксію плода і новонародженого (4-6 %); внутрішньочерепну травму; травми спинного мозку, пологові травматичні пошкодження плечового сплетіння; пологовий парез діафрагми; пологове пошкодження лицевого нерва; гемолітичну хворобу новонароджених.

Дитячий церебральний параліч (ДЦП) – група синдромів, які є наслідком пошкодження мозку, що виникли у внутрішньоутробному, інтранатальному, ранньому постнатальному періодах.

                   Схема дослідження нервової системи:

1. Загальна оцінка поведінки дитини, відповідність її нервово-психічного розвитку вікові, рівень її свідомості;

2. Загальний огляд (поза, огляд голови, обличчя і т.д.);

3. Дослідження функції черепних нервів;

4. Дослідження поверхневих і сухожильних рефлексів;

5. Дослідження чутливості;

6. Проби на координацію рухів;

7. Дослідження функції вегетативної нервової системи;

8. Виявлення патологічних рефлексів та симптомів (ригідність потиличних м’язів, симтоми Брудзінського верхній, середній і нижній, симптоми Керніга і Ласега).

Оцінка стану нервової системи

Оцінка стану нервової системи проводиться на основі збору анамнезу, огляду, дослідження рухових функцій, дослідження функцій чутливих аналізаторів, дослідження вегетативної нервової системи, дослідження мови.

Допоміжні методи дослідження: люмбальна пункція, дослідження спинно-мозкової рідини, трансілюмінація черепа, краніографія, пневмоенцефалографія,вентрикулографія, ангіографія, ультразвукова діагностика, радіоізотопна діагностика, комп’ютерна томографія, електро- і реоенцефалографія.

Біохімічні дослідження включають визначення амінокислот, ліпідів, ферментів, гормонів, катехоламінів, Ig, мікроелементів. Проводяться генетичні методи дослідження.

Загальний розумовий розвиток дитини на 50 % проходить у перші 4-5 років життя; на 30 % - від 5 до 8 років; решту 20 % - від 8 до 17 років.

Судомні стани у дітей: судома (спазм) – будь-яке переривчасте несамовільне скорочення м҆язів:

- тонічні судоми – супроводжуються тривалим спазмом;

- клонічні судоми – швидко змінних фаз скорочення і розслаблення;

- тоніко-клонічні або клоніко-тонічні судоми – різні поєднання попередніх феноменів;

- міоклонічні судоми – швидкі, блискавичні скорочення окремих м язів або окремих мязових груп.

Приступ (пароксизм) – раптове погіршення стану здоров҆я, яке супроводжується епізодом хвороби або різке загострення хронічного хворобливого стану.

Припадок – приступ церебрального (мозкового) походження, який виникає на фоні повного благополуччя або при раптовому погіршенні хронічного патологічного стану.

В дитячому віці припадки частіше розглядаються як прояви: судомного варіанту епілептичної реакції; епілептичного синдрому на фоні захворювання ЦНС; епілептичного синдрому резидуально-органічного типу; епілептичної хвороби; епілептичного статусу; пароксизмального стану неепілептичного типу.

Дитячий церебральний параліч (ДЦП): є узагальнюючим терміном для групи захворювань, які проявляються в першу чергу порушеннями рухів, рівноваги таположення тіла.

Причини виникнення церебрального паралічу: порушення розвитку мозку, пошкодження однієї чи декількох його частин, які контролюють м’язовий тонус тамоторну активність (рухи).

Перші прояви ураження нервової системи можуть бути видимими відразу після народження, а ознаки формування ДЦП можуть виявлятися ще в грудному віці.Малюки з церебральними паралічами переважно відстають у своєму моторному розвитку і пізніше за всіх досягають таких проявів моторного розвитку, як перевертання,сидіння, повзання та хода.

Для всіх пацієнтів з церебральними паралічами є однаково тяжкими проблеми контролю над власними рухами та координування роботи м’язів. Через це навітьпростий рух є складним для виконання при ДЦП. Багато осіб з церебральними паралічами мають нормальний, чи вище середнього рівень інтелекту. Але їхня здатністьпроявити свої інтелектуальні здатності може бути обмеженою через труднощі в спілкуванні. Всі діти з церебральними паралічами, незалежно від рівня інтелектуальногорозвитку, здатні суттєво розвивати свої можливості при відповідному лікуванні, фізичній реабілітації та логопедичній корекції.