Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия — заболевание, связанное с наслед­ственным нарушением синтеза гемоглобина, характеризующееся сер­повидной формой эритроцитов и их аутогемолизом.

Образование серповидных эритроцитов повышает вязкость крови и замедляет кровоток в микроциркуляторном русле, что способствует ги­поксии органов и тканей.

Клиническая картина. Начало острое с озноба, высокой температу­ры, резкой слабости, тошноты, рвоты и схваткообразных болей в животе.

Состояние больных тяжелое. Резкая бледность кожных покровов с жел-тушным оттенком, часты кожные геморрагии, смещение границ сердца.

Талассемии — гетерогенная группа гемоглобинопатии с наслед­ственным нарушением синтеза одной из цепей глобина.

Клиническая картина. Наблюдается гемолитическая желтуха, уро-билинурия, гепато-лиенальный синдром. Наблюдается задержка роста и аномалии развития (башенный череп с выделяющимися теменными буграми, седловидный нос).

Лечение. Препараты железа противопоказаны. Рекомендуются:

1. Фолиевая кислота — 0,005 г 2 раза в день.

2. Аскорбиновая кислота — 200-500 мг.

3. Десферал — 500 мг/сутки.

Острые гемолитические анемии Причины:

1. Инфекции (анаэробный сепсис, малярия).

2. Интоксикация гемолитическими ядами (фосфор, фенил гидразин, мышьяковистый водород, змеиный или грибной яд, отравление ук­сусной кислотой).

3. Физические факторы (охлаждение, ожоги).

4. Переливание несовместимой крови.

5. Лекарственные средства (хинин, сульфаниламиды, антибиотики). Клиническая картина. Заболевание начинается остро, с высокой

температуры, слабости, болей в животе. Объективно: бледность кожных покровов с желтушным оттенком, гипотония, смещение границ сердца. В сыворотке крови повышено количество непрямого билирубина, в моче появляется белок и свободный гемоглобин, моча приобретает почти чер­ный цвет. Может быть анурия и азотемия.

ОАК: резкая анемия со снижением эритроцитов до 1х10¹²/л и низким содержанием гемоглобина — 20-30%, ретикулоцитоз и гиперлейкоци­тоз со сдвигом влево.

Лечение. 1. Кортикостероиды: преднизолон 60-80 мг.

2. Переливание эритроцитарной массы.

3. Спленэктомия.

4. Дезинтоксикационная терапия.

Профилактика. Профилактика сводится к соблюдению мер безопас­ности на рабочем месте, осторожному назначению медикаментозных препаратов и рентгенологических исследований. Пациенты, страдаю­щие анемиями, подлежат диспансерному наблюдению.