Биохимическая характеристика глп

Тип ГЛП Признак	I	IIа	IIб	III	IV	V
Внешний вид плазмы	Молоч-ная	Прозрач-ная	Прозрач-ная или равномерно мутная	Равномерно мутная или молочная	Равномер-но мутная или прозрачная	Равномер-но мутная или молочная
ОХС	Норма, +	+ + + +	+ + + +	+ + +	Норма, +	Норма, +
ТАГ	+ + + + +	Норма	+ + +	+ + +	+ + +	+ + + +
ХМ	+ + + + +	Нет	Нет	Нет	Нет	+ +
ЛПНП	- -	+ + + + +	+ + + +	Флотирую-щие β-ЛП	Норма, -	Норма, -
ЛПОНП	Норма, +	Норма, -	+ + +	+ + +	+ + + +	+ + + +
ЛПВП	- - -	Норма, -	Норма, -	Норма, -	Норма, -	Норма, -
Активность ЛПЛ	0, - - - -	Норма	Норма	- -	Норма, -	Норма, -

Вторичные глп

Рассмотренные выше 6 типов ГЛП традиционно называют первичными, т.е. подразумевается, что они являются специфически первичным проявлением нарушений обмена липидов и ЛП, имеющих генетическую природу. Однако наследственный характер точно установлен только для первых 4-х типов ГЛП. Роль генетических нарушений в происхождении IV и V типов оспаривается, или до конца не выяснена. Прежде всего, это связано с тем, что при генетических дефектах, как бы глубоки они не были, частота и степень клинического проявления подвержены влиянию многих факторов внешней среды. ГЛП могут быть также сопутствующим синдромом при многих заболеваниях внутренних органов. Это так называемые вторичные ГЛП, краткая характеристика которых приведена в таблице 9.

Таблица 9

Характеристика вторичных глп

Заболевание	Тип ЛП спектра	Патогенез
Сахарный диабет	I, IV, V	Снижение активности ЛПЛ; увеличение транспорта жира
Нефротический синдром	II, IV, V	Повышение образование ЛП и синтеза ТАГ (как результат гиперлипацидемии)
Уремия	IV	Увеличение синтеза ТАГ
Панкреатит	IV, V	?
Холестатические гепатозы	II, ЛП-Х	Нарушение секреции липидов
Первичный билиарный цирроз	II, ЛП-Х	Нарушение синтеза ЛП
Алкоголизм, синдром Циве	IV, V	Увеличение транспорта жира и синтеза ЛП. Снижение (подавление) активности ЛПЛ
Парапротеинозы	I, II, IV, V	Образование иммунных комплексов между парапротеинами или иммуноглобулинами и ЛП
Гипотиреоз	II, IV	Снижение катаболических процессов
Гипофизарная недостаточность	IV	Снижение катаболических процессов
Гликогенозы	IV	Увеличение транспорта жира
Анальбуминемия	II	Недостаток альбумина
Порфирия	II	?
Идеопатическая гиперкальциемия	II, IV	?

Примечание: ЛП-Х - это ЛП, увеличение количества, которых характерно для холестаза. В них содержится очень мало белка и значительную часть составляют холестерол и фосфолипиды. Белковая часть образована альбумином апо-С и другими, до сих пор не изученными полипептидами (апо-D - ?).

Ниже будут рассмотрены наиболее частые заболевания, являющиеся причиной ГЛП.

Сахарный диабет. Может сочетаться и с первичными ГЛП и быть причиной вторичных ГЛП. При липотрофном диабете развиваются массивные ГЛП с увеличением ХМ. Вторичная ГЛП может развиваться в рамках диабетической нефропатии.

Нефротический синдром. Потеря альбумина с мочой может привести к компенсаторному увеличению количества β- и пре-β-ЛП. При тяжелом нефротическом синдроме доминирует повышение содержания ТАГ.

Уремия не нефротического генеза сопровождается повышением уровня ТАГ в крови вследствие увеличения концентрации инсулина и снижения активности ЛПЛ.

Острый и хронический панкреатиты. До сих пор остается не ясным, является ли панкреатит причиной или следствием ГЛП. Развитие ГЛП при панкреатите может быть результатом снижения активности ЛПЛ в плазме и появления резистентных к ЛПЛ липопротеиновых комплексов. В то же время острый и хронический панкреатит часто развивается в связи с I и V типом ГЛП. При повышенной активности поджелудочной липазы из ХМ и ЛПОНП освобождается большое количество свободных жирных кислот, что способствует образованию тромбов в сосудах поджелудочной железы. В результате ишемических изменений возможно в конечном итоге развитие панкреатита. Вместе с тем, у пациентов с гиперхолестеринемией панкреатита не наблюдается.

Алкоголизм. Злоупотребление алкоголем у большинства лиц сопровождается увеличение количества ХМ и ЛПОНП, т.к. этанол тормозит расщепление ТАГ и стимулирует их синтез. Гипертриглицеридемия развивается через несколько часов после приема алкоголя и сохраняется в течение 1 - 2 недель. Это необходимо учитывать при исследовании липидов крови и установлении типа ГЛП, т.к. даже маленькие дозы алкоголя, принятые накануне обследования, могут вызывать гипертриглицеридемию.

Гипотиреоз. ГЛП при этом заболевании являются результатом снижения интенсивности обмена веществ. Уровень холестерола в крови является ценным индикатором дозировки гормонов при лечении гипотиреоза.

Гликогенозы. Повышение липидных фракций в крови является характерным признаком при гликогенозе Гирке (дефицит глюкозо-6-фосфатазы).

Анальбуминемия. Снижение онкотического давления плазмы крови при данной патологии, вероятно, является сигналом для компенсаторного увеличения синтеза ЛПНП и ЛПОНП.

Если расширить значение термина вторичные ГЛП, то следует еще сказать о большом количестве алиментарных, медикаментозных, гормональных, психогенных, часто преходящих повышений уровня липидов в крови. Достоверно повышен уровень плазменных липидов у злостных курильщиков. Увеличение липидов плазмы крови наблюдается также во время беременности. При этом преобладают липопротеиновые спектры типа IV или IIб. При нервно-психическом возбуждении и стрессе часто развивается гипертриглицеридемия вследствие липолиза, индуцированного катехоламинами. Среди медикаментов причиной гиперлипидемии могут быть контрацептивные средства, тиреостатики, салуретики, эстрогены и кортикостероиды.