Причины

Причина болезни Иценко-Кушинга до сих пор неизвестна. Однако замечено, что в некоторых случаях заболевание возникает после перенесенных травм и инфекций головного мозга. У женщин болезнь чаще возникает после родов.

Что происходит?

Болезнь возникает вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Нарушается механизм «обратной связи» между этими органами.

В гипоталамус поступают нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе. В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны — кортикостероиды. Избыток кортикостероидов нарушает все обменные процессы в организме.

Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома, гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.

Основные признаки заболевания

1. Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.

2. Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.

3. Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).

4. У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.

5. Мышечная слабость.

6. Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.

7. Повышается артериальное давление.

8. Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.

9. Снижение иммунитета.

10. Возможно развитие мочекаменной болезни.

11. Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.

12. Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т.д.

Этиология синдрома Кушинга

I. Эндогенный синдром Кушинга:

АКТГ-зависимый синдром Кушинга:

• - избыточная секреция АКТГ гипофизом - болезнь Иценко-Кушинга (гипофизарный синдром Кушинга) (68-70 % всех случаев);

• - эктопированная опухоль, продуцирующая АКТГ (овсяноклеточный рак легкого, карциноид бронхов, тимуса, поджелудочной железы) (10-15%); - эктопическая продукция кортиколиберина - менее 1%.

АКТГ-независимый синдром Кушинга (17%) (надпочечниковый синдром Кушинга) (избыточная выработка кортизола надпочечниками):

• - аденома - 10%;

• - аденокарцинома - 5%;

• - микронодулярная надпочечниковая гиперплазия (одно- либо двусторонняя), спорадическая либо в рамках проявления синдрома Карни (сочетание с лентигинозом, миксомами сердца и кожи, крупноклеточной сертолиомой, а также рядом других неоплазий) - редко;

• - макронодулярная надпочечниковая гиперплазия (AIMAH), спорадическая либо вследствие наличия эктопированных рецепторов к желудочному ингибирующему пептиду, лютропину, хориогонадотропину, гастрин-ингибирующему полипептиду, вазопрессину, иммуноглобулинам, интерлейкину-1, агонистам β-адренорецепторов - менее 2%;

• - первичная пигментная нодулярная болезнь надпочечников (PPNAD) - менее 2%;

• - узелковая гиперплазия в рамках синдрома МакКьюн-Олбрайта - редко. II. Неизвестный источник АКТГ (5%).

III. Экзогенный синдром Кушинга - ятрогенный (вследствие приема кортикостероидов по медицинским показаниям).

IV. Функциональный гиперкортицизм (псевдо-Кушинг).

V. Синдром Кушинга с циклическим течением.

VI. "Немая" кортикотропинома.