3.3. Нормогонадотропная (эугонадотропная) аменорея

Каковы этиология и патогенез нормогонадотропной аменореи?

Нормогонадотропная аменорея может быть как первичной, так и вторичной, является симптомом врожденных и приобретенных аномалий матки и половых путей, а также заболеваний, сопровождающихся гипе- рандрогенией, при этом яичники секретируют нормальное количество эстрогенов и прогестерона, а обратная связь с гипофизом обеспечивает нормальный уровень гонадотропинов.

Какие врожденные аномалии матки, половых путей встречаются при нормогонадотропной аменорее?

Врожденный порок развития в виде аплазии матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Хаузера, Rokitansky-Kuster-Houser) возникает в результате регрессии мюллеровых протоков; врожденный порок развития в виде заращения (атрезии) девственной плевы и поперечной перегородки влагалища, обусловленный патологическим течением антенатального периода и характеризующийся отсутствием естественного оттока при менструальной кровопотере.

Какие приобретенные аномалии матки и половых путей приводят к нормогонадной аменорее?

- Синдром Ашермана (Asherman), возникающий из-за полной или частичной облитерации матки внутриматочными синехиями, обусловленными травматизацией эндо- и миометрия вследствие

чрезмерного выскабливания матки при аборте или после родов, осложненного эндометритом, а также криодеструкцией или вве- дением в полость матки раствора йода;

- туберкулезный эндометрит, вызывающий выраженные рубцовые изменения эндометрия с образованием синехий и облитера- цию полости матки;

- опухоли надпочечников (аденома или карцинома), синтезирующие большое количество андрогенов с избытком кортизола или без него;

- врожденная гиперплазия надпочечников - адреногенитальный синдром (АГС) развивается в результате недостаточности 21-гидроксилазы и 11-гидроксилазы при синтезе кортизола, вследствие чего повышается продукция АКТГ, развивается гиперандрогения;

- склерокистозные яичники (синдром Штейна-Левенталя, Stein- Leventhal), причиной которых является врожденная или приобретенная недостаточность 19-гидроксилазной и 3-альдегидро- геназной ферментных систем, обеспечивающих превращение андрогенов в эстрогены в процессе синтеза последних. Яичник секретирует избыточное количество андрогенных стероидов (андростендион и другие андрогены), препятствующих созреванию фолликулов и способствующих ановуляции, нарушается циклическое выделение гонадотропинов гипофизом, а постоянная стимуляция гонадотропинами яичников приводит к кистозной атрезии фолликулов, гиперплазии текаклеток и стромы яичников (места секреции андрогенов), дистрофическим процессам в клетках гранулезы, утолщению белочной оболочки.

Какие клинические симптомы характерны для больных нормогонадотропной аменореей?

Синдром Рокитанского-Кюстера-Хаузера характеризуется аменорей в 15-16-летнем возрасте на фоне нормального соматического развития и выраженных вторичных половых признаков, отсутствием или укорочением (до 2 см) влагалища, отсутствием или наличием матки в виде плоского тяжа при нормальных размерах яичников.

Заращение девственной плевы или поперечная перегородка влагалища выявляются с наступлением периода полового созревания, когда на фоне нормального физического и полового развития ежемесячно возникают боли внизу живота, учащенное мочеиспускание, затрудне-

ния при мочеиспускании и дефекации из-за отсутствия естественного оттока менструальной крови с образованием гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса.

Синдром Ашермана и туберкулезное поражение матки проявляются аменореей и бесплодием при отсутствии явных патологических изменений.

Опухоли надпочечников проявляются быстроразвивающимся и резко выраженным вирильным синдромом (гирсутизм, ожирение, артериальная гипертония, остеопороз (ОП), полосы растяжения на коже, понижение тембра голоса, уменьшение молочных желез и т.д.).

Врожденная гиперплазия надпочечников обычно проявляется псевдогермафродитизмом, ускоренным физическим и половым развитием по мужскому типу, ускорением костного возраста, вирилизацией половых органов, гиперпигментацией кожных покровов.

Синдром Штейна-Левенталя клинически характеризуется аменореей, бесплодием, гирсутизмом, увеличением яичников, повышенной жирностью кожи, акне и иногда ожирением.

3.4. ГИПЕРГОНАДОТРОПНАЯ АМЕНОРЕЯ

Каковы этиология и патогенез гипергонадотропной аменореи?

Возникает первично, включает гонадные, хромосомные и генетические дефекты, нарушающие механизм обратной гормональной связи, необходимы для подавления секреции гонадотропинов.

1. Хромосомные аномалии:

- дисгенезия гонад (синдром Шерешевского-Тернера) обусловлена хромосомными аномалиями. Характерен кариотип 45ХО или мозаицизм.

2. Заболевания, не сопровождающиеся хромосомными аномалиями:

- синдром резистентных яичников объясняется дефектом мембранных рецепторов к гонадотропинам. Кариотип - 46ХХ;

- синдром тестикулярной феминизации развивается вследствие дефекта цитозольных рецепторов тестостерона и соответственно резистентности тканей-мишеней к андрогенам. Кариотип - 46ХУ.

Каковы клинические симптомы при гипергонадотропной аменорее?

Синдром Шерешевского-Тернера: отмечают аномалию развития яичников (небольшие тяжи), гипоплазию половых органов, отсутствие молочных желез, низкий рост, аркообразное нёбо, короткую шею, наличие крыловидных складок на шее, низкое расположение ушных раковин, бочкообразную грудную клетку, дефекты развития сердечно-сосудистой, костной, мочевыделительной и других систем.

Синдром резистентных яичников проявляется прекращением менструаций и бесплодием в возрасте до 35 лет.

Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса, Morris) выявляется в период полового созревания; ребенок выглядит, как девочка, с выраженными молочными железами, но отсутствует оволосение на лобке и в подмышечных впадинах. Наружные половые органы - женские, половые губы недоразвиты, влагалище недоразвито и заканчивается в виде слепого мешка, яички могут располагаться в паховом канале или больших половых губах. Вместо матки и маточных труб имеются гипоплазированные мужские протоки.